Гіпопаратиреоз - CSID Що відбувається Лікар

гіпопаратиреоз

Гіпопаратиреоз - опис та причини

Гіпопаратиреоз означає недостатнє функціонування паращитовидних залоз. Паращитовидних залоз чотири, і вони розташовані, як випливає з назви, поруч із щитовидною залозою. Вони виділяють гормон, який називається паратиреоїдним гормоном (ПТГ), роль якого в організмі полягає в підтримці нормального рівня кальцію та фосфору в крові.

Гіпопаратиреоз характеризується низьким рівнем кальцію в крові (гіпокальціємія) та високим рівнем фосфору (гіперфосфатемія).

Найпоширеніший гіпопаратиреоз - ятрогенний (пошкодження паращитовидних залоз під час операції з приводу раку щитовидної залози, гортані або шийки матки; опромінення обличчя, шиї та середостіння при різних видах раку).

Інші рідкісні причини:
- аутоімунне захворювання (організм виробляє антитіла, які атакують і руйнують паращитовидні залози). Аутоімунне пошкодження паращитовидних залоз може бути ізольованим або пов'язане з пошкодженням інших щитовидних залоз, підшлункової залози, надниркових залоз і є аутоімунним полігландулярним синдромом.
- вроджені причини (паращитовидні залози взагалі не розвиваються або розвиваються недостатньо через мутації, хромосомні аномалії). У цьому випадку гіпокальціємія виникає з народження.
- металеві відкладення в паращитовидних залозах (залізо - при гемохроматозі або таласемії; хром - при хворобі Вільсона; алюміній - у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю, які проводять гемодіаліз).
- інфільтративні захворювання (метастази від різних видів раку, гранулематозні захворювання, амілоїдоз, сифіліс, дифузна системна склеродермія).

Симптоми гіпопаратиреозу

Симптоми гіпопаратиреозу виникають через низький рівень кальцію (гіпокальціємія). Якщо гіпокальціємія повільно виникає протягом більш тривалого періоду часу, вона може протікати безсимптомно (тобто пацієнт може не мати симптомів).
Але якщо його встановити раптово, це може загрожувати життю пацієнта. Навіть якщо у пацієнта симптоми не виявляються, низький рівень кальцію повинен бути виправлений, оскільки з часом вони можуть призвести до серйозних ускладнень (кальцифікація мозку, катаракта, порушення ковтання, мова).

Найважливіша клінічна ознака гіпокальціємії є нервово-м’язова підвищена збудливість (тетанія/спазмофілія). Пацієнти часто скаржаться на поколювання, поколювання пальців або навколо рота. Можуть виникати оніміння в кінцівках, втома, неспокій, судоми та судоми. Також на гладкі м’язи може впливати поява болю в животі, жовчних кольок. У крайніх випадках можуть постраждати м’язи травного тракту та дихальних шляхів, може виникнути утруднення дихання (бронхоспазм, ларингоспазм) та ковтання.

Напади правця зазвичай трапляються після фізичних навантажень або після стресу. Їх повідомляють при поколюванні в кінцівках і загальному нездужанні. Криза проявляється сутичками і спазмами, які, як правило, симетричні і, як правило, стосуються кінцівок, досягаючи характерних клінічних аспектів: рука мамонта, нога коней, фація морди щуки. Ці болючі контрактури створюють помітний стан тривоги у пацієнта, що супроводжується холодним потом. У крайніх випадках генералізовані напади можуть супроводжуватися або не супроводжуватися втратою свідомості.

Нервово-м’язова підвищена збудливість можна виділити за допомогою таких маневрів: маневр Хвостека - перкусія щоки визначає скорочення верхньої губи, маневр Труссо - стиснення манжетою сфігмоманометра при тиску, що перевищує максимальний кров'яний тиск на 20 мм рт.ст. протягом 3-5 хвилин, викликає контрактуру при рівень рук; викликаний маневр гіперпное - широке дихання протягом 3 хвилин може спровокувати генералізований криз.

гіпокальціємія гострий можуть мати серцево-судинні прояви: зміни на електрокардіограмі (подовження інтервалу QT, аномалії зубця Т, зміни, подібні до таких при інфаркті міокарда). Рідко можуть виникати застійна серцева недостатність або кардіоміопатія (з набряками нижніх кінцівок, втомою при мінімальних навантаженнях), які, як правило, є оборотними.

Хронічна гіпокальціємія може мати неврологічні симптоми через кальцифікації, що відбуваються в головному мозку: екстрапірамідний синдром, розлади особистості, дратівливість, порушення інтелектуальних здібностей, підвищений внутрішньочерепний тиск з головним болем, набряк сосочків, паркінсонізм, хореоатетоз, спазми м’язів, зниження судомного порогу або епілепсія.

Зміни шкіри часто зустрічаються при хронічній гіпокальціємії і включають: сухість шкіри, грубе волосся, ламкість нігтів.
Стоматологічні аномалії присутні особливо у дітей, але можуть траплятися і у дорослих (емаль зубів без блиску, жовті, меліровані, еродовані, зубчасті зуби з частими порожнинами і ламкі).

Може бути пов’язано з низьким рівнем кальцію та наступним: випадання волосся, атопічна екзема, ексфоліативний дерматит, псоріаз. Ці умови покращуються, якщо лікувати гіпокальціємію.
Хронічна гіпокальціємія з часом призводить до розвитку субкапсулярної катаракти зі зниженням гостроти зору.
У літніх людей дезорієнтація та сплутаність свідомості можуть бути ознаками гіпокальціємії.

Радіозображення та лабораторні дослідження

Якщо симптоми пацієнта викликають підозру на гіпокальціємію, для підтвердження діагнозу та встановлення причини гіпокальціємії будуть проведені такі тести: загальний кальцій у сироватці крові, іонний кальцій, сироватковий альбумін, фосфор, магній, лужний фосфатат, PTH та 25OH D (вітамін D).

Загальний кальцій може не відображати порушення метаболізму кальцію, але зміни транспортних білків. Приблизно половина кальцію в сироватці крові циркулює, зв’язана з альбуміном, а решта, вільно циркулює і представляє активну фракцію (іонний кальцій), яка діє на клітини. Перш ніж поставити діагноз гіпокальціємія або гіперкальціємія, слід скорегувати рівень кальцію в сироватці на альбумін (наприклад, гіпоальбумінемія призводить до низького вмісту загального кальцію, але іонний кальцій залишається нормальним; і захворювання, при яких сироваткові білки мають високий рівень, наприклад мієлома багаторазові, можуть призвести до збільшення загальних показників кальцію, але іонний кальцій в нормі).

Іонічне вимірювання кальцію (яке не залежить від інших факторів) ідеально підходить для діагностики гіпокальціємії, але доступне не в усіх лабораторіях.
Характерним для гіпопаратиреозу є гіпокальціємія з низькими значеннями ПТГ. У пацієнтів з гіпопаратиреозом фосфор буде високим у крові.

Вимірювання рівня вітаміну D корисно, оскільки найпоширенішою причиною гіпокальціємії є дефіцит вітаміну D.
Низький або високий рівень магнію впливає на функціонування паращитовидної залози, тому при диференціальному діагнозі гіпопаратиреозу завжди слід виключати зміни рівня магнію в сироватці крові.

На рентгенограмах може бути виявлена ​​підвищена щільність кісток, окостеніння паравертебральних зв’язок, аномалії стоматологічних коренів.
Комп’ютерна томографія мозку може виявити кальцинати в певних ділянках мозку.
Електрокардіограма може бути змінена (подовження інтервалу QT, аномалії зубця Т, зміни, подібні до інфаркту міокарда).

Діагностика гіпопаратиреозу

За наявності клінічної картини, яка наводить на думку про гіпокальціємію, буде проведено дослідження крові. Докази низького рівня кальцію в сироватці крові та підвищеного стану фосфору в умовах низького рівня паратиреоїдного гормону (ПТГ) встановлюють діагноз гіпопаратиреоз.

Причина гіпопаратиреозу очевидна у більшості пацієнтів після ретельного анамнезу (наприклад, пацієнт переніс операцію на шиї або опромінення в цій області або, як відомо, має стан, який також може спричинити гіпопаратиреоз - ниркова недостатність, для якої він має гемодіаліз, гемохроматоз, Хвороба Вільсона, системний склероз, рак).

Терапевтична поведінка (лікування)

В даний час не можна застосовувати замісне лікування (тобто пацієнт повинен отримувати ПТГ, гормон, який його організм більше не виробляє). Фортео (синтетичний паратиреоїдний гормон) доступний для лікування остеопорозу, але препарат не вивчався і не був схвалений для пацієнтів з гіпопаратиреозом. Щоб компенсувати гіпокальціємію, пацієнт повинен отримувати високі дози кальцію та вітаміну D щодня протягом усього життя.

Лікування правцевого кризу: складається з внутрішньовенного введення або інфузії високих доз кальцію у вигляді глюконату або хлориду кальцію. Для запобігання судом рекомендується поєднання барбітуратів та хлорпромазину.

Хронічне лікування: як дієтичні рекомендації пацієнт повинен їсти продукти, багаті кальцієм і з низьким вмістом фосфору (багаті молочними продуктами, бідні м’ясом і хлібом). Але дієти недостатньо при гіпопаратиреозі, і всі пацієнти потребують щоденних добавок кальцію та вітаміну D.
Вимоги до кальцію та вітаміну D різні, залежно від пацієнта, і їх буде скориговано таким чином, щоб значення іонного кальцію були на нижній межі норми, а у пацієнта не було симптомів. Іноді для досягнення цієї мети потрібні дуже високі дози. Під час лікування слід контролювати рівень кальцію, фосфатемії та кальцію протягом доби, щоб уникнути відкладень кальцію в організмі та каменів у нирках.

Гіпопаратиреоз: еволюція, ускладнення

Пацієнти з гіпопаратиреозом мають ризик розвитку нападів спазмофілії протягом усього життя. Якщо кальцій не можна вводити, існує ризик летального результату при правцевому кризі.

Невиправлена ​​тривала гіпокальціємія призводить до кальцифікації мозку, катаракти, порушень ковтання, мови.
Лікування гіпопаратиреозу також може призвести до ускладнень (сечокам’яна хвороба, кальцифікація нирок).

Медичні рекомендації, ліки

Введення препаратів, які можуть змінити кальцій, наприклад діуретиків, слід заздалегідь обговорити з вашим ендокринологом.
Вагітність може також змінити метаболізм кальцію, і дозу кальцію та вітаміну D, яку дають пацієнтам із гіпопаратиреозом, слід коригувати.

Добавки кальцію: можна вводити різні солі кальцію (карбонат кальцію, цитрат кальцію, лактат кальцію). Карбонат кальцію містить 40% елементарного кальцію і потребує шлункової кислотності для засвоєння, тому його слід приймати після їжі. Він має досить низьке всмоктування і може спричинити запор та здуття живота. Кораловий кальцій містить карбонат кальцію.

Цитрат кальцію містить 20% елементарного кальцію і не потребує кислого середовища для всмоктування. Його можна вводити незалежно від прийому їжі і більше підходить пацієнтам з ахлоргідрією (у яких недостатньо кислотності шлунка) або яким лікують ліки, що знижують кислотність шлунка (шлункові пов’язки, антациди, інгібітори протонної помпи при виразці, гастриті, захворюваннях рефлюкс або антигістамінні препарати при алергії).
Лактат кальцію (молочний кальцій) - містить близько 13% елементарного кальцію; не рекомендується людям з непереносимістю лактози.
Глюконат кальцію не вводять перорально, а лише ін’єкційно при нападах спазмофілії, оскільки він містить лише 10% елементарного кальцію.

Препарати вітаміну D: Вітамін D 3 (кальциферол) після всмоктування з кишечника або утворення в шкірі під впливом ультрафіолету зазнає 2 змін (введення гідроксильних груп у положеннях 1 та 25), що призводять до утворення активного вітаміну D ( 1,25 гідроксихолекальциферол). Ці зміни залежать від ПТГ, тому пацієнтам із гіпопаратиреозом необхідно вводити вже активовані форми вітаміну D або вводити дуже високі, надфізіологічні дози простого вітаміну D3.

Його можна вводити:

- ергокальциферол (вітамін D2) та холекальциферол (вітамін D3);
- дигідротагістерол (ДГТ), синтетичний аналог вітаміну D;
- кальцифедіол (25-гідроксихолекальциферол) - це частково активований вітамін D, який вже має одну із змін, і організм повинен здійснити одноразове гідроксилювання в положенні 1 для його повної активації;
- альфа D3 (1 гідроксихолекальциферол) - це частково активований вітамін D, який вже має одну із змін, і організм повинен здійснити одноразове гідроксилювання в положенні 25 для його повної активації;
- кальцитріол (рокальтрол) - 1,25 гідроксикальциферол (це повністю активований вітамін D, причому обидві модифікації вже внесені).