InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Місцезнаходження - Злоякісні гемопатії (рак крові) -
ВИЗНАЧЕННЯ
Тромбоцитоз або тромбоцитемія
Це визначається наявністю кількості тромбоцитів у крові більше 400 000 у кількох зразках.
Він найчастіше вторинний: реактивний, перехідний та помірний. Рідше буває первинним та хронічним.
Основна тромбоцитемія
Це хронічний мієлопроліферативний синдром, що характеризується переважною проліферацією мегакаріоцитарної лінії біля витоків тромбоцитів периферичної крові.
ХВОРОБА, кількома словами ...
МІЕЛОПРОЛІФЕРАТИВНИЙ СИНДРОМ
Він переважає на лінії тромбоцитів і призводить до хронічної гіпертромбоцитарної хвороби понад 500 до 600 х 10 9/л.
Це пов’язано з аномалією мієлоїдної стовбурової клітини, особливо мегакаріоцитів, тобто породження тромбоцитів. Дефект стовбурових клітин спричиняє аномальне збільшення кількості тромбоцитів, іноді дуже значне (гіперплатетоз).
Мутація гена, що кодує JAK2: мутація V617F, виявляється в циркулюючій крові в 50-60% випадків.
До кого досягнуто ?
Рівень захворюваності на 100 000 людино-років становить 1,4 у чоловіків та 1,5 у жінок, для співвідношення чоловіків/жінок 0,9. Значно вища захворюваність серед кавказького населення.
У Франції у 2018 р. Кількість нових випадків оцінюється у 2100 випадках інцидентів, з яких 58% - жінки.
Це захворювання вражає дорослих, особливо після 50 років, але дуже рідко можна спостерігати у молодих людей, що бачать дітей. Тоді він зустрічається, скоріше, у молодих жінок у часи статевої діяльності.
Середній вік пацієнтів при постановці діагнозу становить 69 років для чоловіків та 73 роки для жінок (84% - старше 75 років).
У половині випадків хвороба протікає безсимптомно і виявляється випадково за допомогою рутинного ТГС. Ви повинні знати, що автоматична кількість тромбоцитів збільшила кількість діагностованих випадків !
В іншій половині випадків клінічними ознаками є різні крововиливи або венозний або артеріальний тромбоз. Може існувати помірна спленомегалія.
Судинний ризик є основним ризиком, тоді як прогресування мієлофіброзу або гострого лейкозу є винятковим.
Часті симптоми
Астенія
Синці та кровотечі
Напад подагри
Офтальмологічна мігрень
Парестезії кистей і стоп
Тромбози та тромбоемболічні події
Обстеження, необхідні для встановлення діагнозу
CBC та мазок периферичної крові
Виключення причин вторинної тромбоцитемії
Цитогенетичне дослідження: пошук мутації JAK2 методом ПЛР
Можливо обстеження кісткового мозку
Діагностичні критерії ВООЗ 2016
Діагноз ТЕ вимагає чотирьох основних критеріїв або перших трьох основних критеріїв та другорядного критерію
Його лікування
Пацієнти з ессенціальною тромбоцитемією мають виживання, подібні до виживання популяції нормальних осіб того ж віку.
Зіткнувшись з таким станом речей, необхідно запобігати кровотечам або судинним перешкодам (тромбозам) і, нарешті, уникати ішемічних проявів.
Кількість тромбоцитів.
Відомо, що ймовірність цих ішемічних ускладнень (тромбоз судин) пов’язана з віком (> 60 років) та поняттям попередньої судинної непрохідності.
Ризик кровотечі високий, коли кількість тромбоцитів було дуже великим: більше 1 000 000 - 1 500 000.
Показано, що лікування, спрямоване на зниження кількості тромбоцитів, зменшує частоту тромботичних та ішемічних нападів у так званих пацієнтів групи ризику (людей похилого віку та з тромбозом в анамнезі).
ПРОФІЛАКТИКА ТРОМБОЗ
Цілями лікування є зменшення ризику тромботичних та геморагічних ускладнень, уникаючи довготривалих ятрогенних ускладнень.
Запобігання тромбозу буде систематичним у випадку тромбозної аварії або перед ознаками дистальної ішемії. У молодих жінок це необхідно перед призначенням оральних контрацептивів.
Для цього вам призначать антитромбоцитарну терапію, як правило, низькі дози аспірину.
ЯКЩО ТРЕБА ЛІКУВАТИ.
У першому рядку
Циторедукцію можна досягти за допомогою гідроксисечовини (Hydréa ™). Це стандартне лікування у пацієнтів з високим ризиком, яке, як правило, добре переноситься.
У другому рядку після відмови гідроксисечовини
Іншим варіантом є анагрелід (Xagrid ™), інгібітор тромбоцитів, активний перорально у дозі 2 мг/добу. Ви повинні знати, що з цією терапією пов’язані небажані ефекти, зокрема кардіологічні
Інші варіанти
Інтерферон IFN-α, особливо у молодих пацієнтів та вагітних жінок
Інгібітор тирозинкінази проти JAK2 (руксолітиніб), особливо у випадках мієлофіброзу
В даний час вивчаються інші продукти, такі як піпоброман (Vercyte ™) та інтерферон.
Хороший прогноз
Тривалість життя майже нормальна.
Незважаючи на частоту спостерігаються симптомів, перебіг захворювання, як правило, легкий.
Серйозні артеріальні та венозні тромботичні ускладнення трапляються рідко.
Трансформація в гострий лейкоз відбувається менш ніж у 2% пацієнтів. Цей ризик підвищується після цитотоксичної терапії, зокрема алкилирующими агентами.