Гіпоплазія нирок причини, симптоми, діагностика, лікування Компетентне здоров’я на iLive

Медичний експерт статті

  • Епідеміологія
  • причини
  • патогенез
  • симптоми
  • Де болить?
  • формулювання
  • діагностика
  • Що нам потрібно вивчити?
  • Як обстежити?
  • Які тести потрібні?
  • Диференційований діагноз
  • Лікування
  • До кого звертатися?
  • Прогноз

Гіпоплазія нирок - це вроджена анатомічна патологія, коли орган гістологічно нормальний, але його розмір далеко не нормальний. На додаток до ненормальних розмірів, маленька нирка нічим не відрізняється від здорового органу і може навіть функціонувати у своїх мініатюрних розмірах.

нирок

[1], [2], [3]

Епідеміологія

За даними розтину, гіпоплазія нирок зустрічається в 0,09-0,16% випадків.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Викликає гіпоплазію нирок

Причиною гіпоплазії нирок є недостатня маса метанефрогенної бластеми з нормальним серцем та індукційний ефект потоку метанефрозу. Отже, усі нефрони мають нормальну будову і добре функціонують, але їх кількість на 50% нижча за норму. По суті, це мініатюрне правило. Контралатеральна нирка має кілька нефронів. Тому функція підсумовування зазвичай не страждає.

Вважається, що гіпоплазія нирок, як і будь-яка інша гіпоплазія, є необхідною умовою внутрішньоутробного розвитку. Порушення формування внутрішньоматкових органів тісно пов’язане із зовнішніми та внутрішніми факторами, що впливають на організм вагітної жінки. Гіпоплазія нирок, причини якої найчастіше виявляються в недорозвиненні метанефрогенних бластем, що є найменшим вузлом конкретної бластематичної клітини, може бути спадковою хворобою. Якщо кровопостачання вузлів бластеми порушено, вони не здатні активізувати утворення клубочків і ниркових канальців, орган не може розвиватися і не може набути нормальних розмірів. Гіпоплазія нирок може бути викликана наступними причинами:

  • Первинне недорозвинення (гіпогенез), пов’язане з генетичною схильністю.
  • Пієлонефрит, який розвивається внутрішньоутробно або у віці до року.
  • Вторинний запальний процес у гіпопластичних нирках, які є вразливими до запалення тканин інтерстиціалу.
  • Внутрішньоматковий тромбоз ниркових вен, що призводить до недорозвинення органу.
  • Вживання, недостатній об’єм навколоплідних вод.
  • Аномалії положення плода.
  • Інфекційне захворювання матері - грип, краснуха, токсоплазмоз.

Деякі автори, на думку фахівців нефропатології, вважають, що більшість причин гіпоплазії нирок - це запалення внутрішньоутробно і викликає приховані відхилення в початках клубочків і ниркової миски.

Гіпоплазія також може бути спровокована зовнішніми факторами, що впливають на здоров'я вагітної жінки, до них належать такі причини:

  • Опромінююча іонізація.
  • Травми, включаючи синці живота.
  • Зовнішня гіпертермія - тривале перебування жінки на сонці, в аномально жарких умовах.
  • Зловживання алкоголем, хронічний алкоголізм.
  • Куріння.

[13], [14], [15], [16], [17]

патогенез

У патологоанатомічному відділі гіпопластична нирка має коркові, мозкові шари та вузьку артерію з тонкими стінками, типовими для ниркової тканини.

Майже у половини дітей, у яких діагностовано гіпоплазію нирок, є інші аномалії - подвоєння однієї нирки, інверсія сечового міхура (екстрофія) (поодинці, відносно здорове), аномальне розташування уретри (гіпоспадія), звуження ниркової артерії, крипторхізм.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми гіпоплазії нирок

Якщо патологія одностороння і єдина (відносно здорова) нирка функціонує нормально, симптоми гіпоплазії можуть не проявлятися протягом усього життя. Якщо одиночна нирка не впорається повністю з подвоєною функцією, гіпопластичний орган може запалитися, розвивається пієлонефрит із типовою клінічною картиною, типовою для цього захворювання. Часто причиною стійкого високого кров’яного тиску у дитини є гіпоплазія нирок. Хронічна нефропатична гіпертензія часто призводить до необхідності видалення гіпопластичної нирки, оскільки ренінзалежна форма захворювання не підлягає лікарському нагляду і має злоякісний характер.

Патологія недорозвинення органу може проявлятися і більш виражена в клінічному сенсі:

  • Явна відсутність дитини у фізичному та розумовому розвитку.
  • Лущення шкіри, набряки обличчя та кінцівок.
  • Хронічна діарея.
  • Субфебрильна температура.
  • Множинні симптоми, схожі на симптоми рахіту - розм’якшення кісткової тканини, помітні лобові та тім’яні горбки черепа, плоска потилиця, викривлення ніг, здуття живота, облисіння.
  • Хронічна ниркова недостатність.
  • Гіпертонія.
  • Можливі постійні нудота, блювота.

Двостороння гіпоплазія має несприятливий прогноз для дітей першого року життя, оскільки обидва органи не здатні функціонувати і не пересаджуються.

Одностороння гіпоплазія нирок рідко проявляється як специфічна симптоматика і випадково діагностується під час клінічного обстеження або комплексного обстеження на зовсім інше захворювання.

Гіпоплазія нирок у новонароджених

Вроджені аномалії формування сечостатевих органів останнім часом зустрічаються, на жаль, все частіше і частіше. Гіпоплазія нирок у новонароджених становить майже 30% від усіх виявлених вроджених вад розвитку плода. Двостороння гіпоплазія нирок у немовлят виявляється в перші дні або місяці життя після народження, оскільки жодна з нирок не здатна нормально функціонувати. Клінічні ознаки загальної гіпоплазії нирок такі:

  • Відставання в розвитку, можлива відсутність вроджених рефлексів (рефлекс підтримки, захисний рефлекс, рефлекс Галанта, інші).
  • Неадекватна блювота.
  • Діарея.
  • Субфебрильна температура тіла.
  • Явні ознаки рахіту.
  • Отруєння через отруйні продукти власного метаболізму.

Двостороння гіпоплазія, виражена нирками у новонароджених, характеризується швидким розвитком ниркової недостатності, що часто призводить до смерті дитини в перші дні після народження. Якщо гіпоплазія вражає один-три сегменти органу, дитина може бути життєздатною, але розвивати стійку гіпертензію.

Для односторонньої гіпоплазії характерна низька концентраційна здатність компетентного органу, але при проведенні біохімічних досліджень показники крові знаходяться в межах норми. Високий кров'яний тиск може розвинутися в більш пізньому віці, як правило, в період статевого дозрівання.

Гіпоплазія нирок у новонароджених - це вроджена аномалія внаслідок зовнішнього чи внутрішнього впливу на плід. Ось чому майбутні матері, вагітні жінки повинні не тільки засвоїти цю інформацію, але і зробити все можливе, щоб максимально нейтралізувати шкідливі фактори, що впливають на плід.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Гіпоплазія нирок у дитини

Гіпоплазія нирок у дитини віком від одного року може довго не з’являтися і виявляється під час обстеження на гостру форму пієлонефриту або стійке підвищення артеріального тиску. Також основою для всебічного нефрологічного обстеження може бути тривала печія (гній в сечі) або гематурія (кров у сечі). Слід попереджати батьків про наступні прояви, які можуть вказувати на патологічний стан нирок дитини:

  • Дизурія - затримка сечі, поліурія (рясне сечовипускання) або часте сечовипускання з невеликими порціями сечі.
  • Хворобливе сечовипускання.
  • Енурез.
  • Судомний синдром.
  • Зміна кольору і структури сечі.
  • Скарги на біль внизу живота або біль у попереку.
  • Набряк обличчя і кінцівок (пастозність).
  • Періодичне підвищення артеріального тиску.
  • Спрагла щітка.
  • Залишити у фізичному розвитку, слабкість.

Гіпоплазія нирок у дитини може клінічно проявлятися такими симптомами:

  • Суха шкіра.
  • Блідий, землистий колір шкіри.
  • Набряк обличчя в області передлежання (навколо очей).
  • Загальним набряком є ​​кінцівки, тулуб.
  • Постійна гіпертонія та головний біль.
  • Генералізований патологічний набряк - анасарка (набряк міжм'язової тканини та целюлози), характерний для нефротичного синдрому.
  • Піура, гематурія.
  • У хлопчиків - крипторхізм (не спадаюче яєчко в мошонці).

Гіпоплазія нирок дитини дає детальний опис шведського уролога Цере-Апмарк як вродженої печінкової сегментарної патології, при якій гіпопластичні ділянки паренхіматозних органів поєднуються з гіпоплазією ниркових артеріальних гілок. За словами шведського лікаря, патологія часто «запускає» клінічні симптоми у віці від 4 до 12 років у вигляді гіпертонії, яка виявляється при вивченні змін у судинах очного дня, упертої спраги (полідипсія).

Вроджена аномалія найчастіше визначається під час медичних оглядів щодо зарахування дитини до дитячого садка чи школи, рідше при обстеженні наявних захворювань, не пов’язаних з нирками.