Гострий лімфолейкоз у дітей - Клініка - Via medici
Багато людей пов'язують термін "лейкемія" зі злоякісним захворюванням з невеликим шансом на одужання. Лише декілька дітей пережили цю хворобу в 1970-х. Однак сьогодні майже кожну дитину з гострим лімфобластним лейкозом можна вилікувати за допомогою нових та більш ефективних препаратів.
У дощовий листопадовий день одинадцятирічний Мартін Раабе прийшов додому раніше, ніж зазвичай. Він уже цілими днями почуває себе млявим і млявим. Він розповідає матері про сильну біль у горлі та біль у суглобах. Коли його друг приходить забрати його, щоб пограти у футбол, йому зовсім не до цього. "Інакше він ледве дочекається виходу на футбольне поле", - із подивом зазначає пані Раабе. "Ймовірно, у нього буде грип, і в цю холодну, вологу погоду це не дивно". Коли вона вимірює температуру, термометр показує температуру 38,3 ° C. Вона вирішує поки що тримати сина вдома. Мартін почувається втомленим і безсилим. У нього немає апетиту і він воліє залишатися в ліжку, навіть зі своїм Gameboy він не любить грати. Коли через три дні у Мартіна все ще лихоманило і він почав кашляти, пані Раабе та її син пішли до педіатра.
Субфебрильна температура та збільшення лімфатичних вузлів
Лікар. Йоахім Лутц знав Мартіна з дитинства. У нього були деякі звичайні проблеми із прорізуванням зубів, але він ніколи не хворів серйозно. Тепер Мартін звертається до доктора. Луц виглядає дуже виснаженим. Він виглядає блідим і слабким, він продовжує сухо кашляти і гавкати. Педіатр ретельно оглядає хлопчика: пульс становить 90/хв, артеріальний тиск - 125/80 мм рт.ст. Мигдалини збільшені, а вся носоглотка почервоніла, але без нальоту. Лікар. Лутц пальпує кілька рухомих лімфатичних вузлів розміром із квасолі в шийному, пахвовому та пахових областях. Селезінка пальпується під реберною дугою, а печінка має нормальний розмір і консистенцію. Решта висновків живота є нормальними. Над легенями він виконує аускультацію злегка подовженого видиху з гудінням і хрипами з обох боків. Тони серця чисті. Під час неврологічного обстеження д-р. Лутц не знайшов патологічних знахідок. Суглоби вільно рухаються, не набрякаючи.
Вірусна інфекція?
Палатний лікар доктор Сабіне Кісслінг ретельно оглядає Мартіна, бере ще одну пробу крові для диференціального аналізу крові та підтверджує підозру педіатра у діагнозі. Через посилену задишку Мартіна вона негайно замовила рентген грудної клітки. На ньому видно середостінну масу та виражений лівобічний плевральний випіт (рис. 1).
Рис. 1: Рентгенологічне зображення грудної клітини з масою середостіння, спричинене лімфомою та лівобічним плевральним випотом.
Для того, щоб полегшити хлопчикові дихання і отримати подальшу діагностичну інформацію, д-р. Потім Кісслінг робить плевральну пункцію. Вона проколює 450 мл жовтуватої рідини і відправляє пункцію в лабораторію для діагностики. Задишка Мартіна значно покращилася під час проколу. Зараз доступний диференціальний аналіз крові: 11 500 лейкоцитів, 5% з яких - лімфобласти, тобто незрілі аномальні клітини-попередники лейкоцитів. Вибухи також можна виявити в плевральному випоті. Лікар палати підозрює гострий лімфатичний лейкоз Т-клітинного типу. Для підтвердження діагнозу зараз абсолютно необхідна аспірація кісткового мозку. Її припущення підтверджується в мазку кісткового мозку: кістковий мозок дифузно пронизаний лімфобластами, нормальні кровотворні клітини майже повністю зміщені (рис. 2).
Рис. 2: Мазок з кісткового мозку з високою часткою лімфобластів (стрілки): аномальні, незрілі клітини-попередники лейкоцитів
Повна діагностика також включає люмбальну пункцію з обстеженням ліквору, щоб виключити будь-яку участь центральної нервової системи. На щастя, у лікері Мартіна неможливо виявити жодних лейкозних клітин. Пані Раабе та її чоловік дуже вражені, коли їм ставлять діагноз "лейкемія". «Це не якийсь рак крові?» - запитує пані Раабе. Лікар. Кісслінг пояснює хворобу, на яку страждає ваш син, точніше:
Клінічна картина "білої крові"
"Лейкемія буквально означає" білу кров ". Цей термін був придуманий Рудольфом Вірховом у 19 столітті. При гострому лімфобластному лейкозі аномальні гемопоетичні клітини-попередники ростуть нестримно. Вони витісняють здорові кровотворні клітини в кістковому мозку, залишаючи нормальні Гематопоез пригнічений. Це призводить до дефіциту еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів у периферичній крові, що призводить до анемії, тромбоцитопенії та гранулоцитопенії. Точно чому це призводить до нестримного зростання бластів, поки не відомо. Гостра лімфатична Лейкемія є найпоширенішим злоякісним захворюванням у дитячому віці, на нього припадає 25% усіх видів раку. Найчастіше він зустрічається у віці від трьох до п’яти років. ALL за цитоморфологією поділяється на типи L1 до L3 згідно з класифікацією FAB (французько-американсько-британська) мазки крові або кісткового мозку фарбують за допомогою певних методів і оцінювали під світловим мікроскопом.
Історія ВСЕ зазвичай коротка і рідше триває кілька тижнів. Діти скаржаться на втому, вони мляві і не мають апетиту. Часто лихоманка виникає в результаті супутніх інфекцій. Діти дуже бліді через анемію та синці або кровотечі з носа, які швидко спричиняються тромбоцитопенією. Багато дітей скаржаться на сильний біль у кістках. Маленькі діти, зокрема, більше не хочуть ходити, а хочуть лише носити їх з собою. Близько двох третин дітей мають збільшені лімфовузли по всьому тілу. Залучення лімфатичних вузлів середостіння або тимусу може призвести до здавлення трахеї задишкою та інспіраторним стридором. Печінка і селезінка майже завжди збільшені через інфільтрацію лейкозних клітин (гепатоспленомегалія). Консистенція їх груба. Головний біль і недостатність черепно-мозкових нервів можуть бути ознаками нападу на мозкові оболонки (meningiosis leucaemica). Оскільки вибухи можуть оселитися у всіх екстрамедулярних органах, таких як кістки, нирки, шкіра, шлунково-кишковий тракт або серцевий м’яз, на додаток до типових симптомів анемії, підвищеної схильності до кровотеч та слабкості імунної системи, існує дуже яскрава клінічна картина.
Аспірація кісткового мозку призводить до діагностики
Оскільки гострий лімфобластний лейкоз часто має дуже різноманітну клінічну картину, слід виключити інші клінічні картини з подібними симптомами. При проведенні диференціального діагнозу експерт повинен думати про багато інших захворювань, які слід виключити перед постановкою остаточного діагнозу: реактивні лейкоцитози при бактеріальних або вірусних інфекціях, гематологічні захворювання, такі як ідіопатична тромбопенія або панмієлопатія, злоякісні захворювання, які можуть супроводжуватися інфільтрацією кісткового мозку, наприклад Нейробластома або хвороба Ходжкіна, але зокрема також ревматичні захворювання або інфекції, такі як остеомієліт, інфекційний мононуклеоз або цитомегалія. Надійну диференціацію можна провести лише при дослідженні кісткового мозку.
Зцілення поліхіміотерапією
Ефективна терапія не позбавлена побічних ефектів
При лікуванні ВСІХ слід враховувати багато небажаних ефектів. Практично у всіх дітей оборотне випадання волосся виникає в процесі терапії, що багатьох пацієнтів турбує. Інфекції часто трапляються, оскільки ліки руйнують клітини пухлини і призводять до рецидивуючої лейкопенії. Подальшими гострими побічними ефектами є ятрогенний синдром Кушинга через введення кортизону та, рідко, синдром лізису пухлини, згаданий вище. Крім того, лікування кортизоном може призвести до діабетичної метаболічної ситуації, яка нормалізується відразу після припинення прийому кортизону. Крім того, слід звертати увагу на підвищений ризик тромбозу L-аспарагіназою. Перед введенням метотрексату слід подбати про те, щоб функція нирок була нормальною, оскільки препарат може пошкодити нирки. При лікуванні ВСІХ завжди слід очікувати довгострокових наслідків. Наприклад, можуть спостерігатися порушення росту після опромінення черепа або серцева дисфункція після введення антрациклінів.
Серйозна хвороба з хорошим прогнозом
Прогноз при ВСІ зараз хороший, і чим краще, тим раніше пацієнт відреагує на терапію. Якщо хворобу не лікувати, вона завжди призводить до смерті. Частота повних ремісій становить понад 95%, ймовірність виживання через 5 років становить майже 80%. Діти, які погано реагують на кортизон або мають певні генетичні зміни або мають високий рівень лейкозних клітин під час діагностики, мають гірший прогноз.
Професор доктор мед. Норберт Граф
Професор доктор мед. Норберт Граф - старший лікар з дитячої онкології та гематології в університетській лікарні Саару.