Гострий постстрептококовий гломерулонефрит

Гострий постстрептококовий гломерулонефрит є найбільш вивченим імуно-опосередкованим гломерулонефритом, спричиненим стрептококовими інфекціями, такими як фарингоамінгдаліт або шкірні інфекції (імпетиго, бешиха). У всьому світі це основна форма дистресу клубочків серед педіатричних пацієнтів, особливо у віці від 5 до 15 років, але в розвинених країнах частота цього стану значно зменшилася за останні десятиліття. (1, 2)

етіологія

Етіологічним агентом гломерулонефриту є гемолітичні β-стрептококи з групи А, Найчастіше задіяний Streptococcus pyogenes, із серотипом 49. Кломерулярний дистрес виникає через кілька тижнів після стрептококової інфекції: 1-4 тижні при фаринготонзиліті та 2-6 тижнів при шкірних інфекціях, але ризик виникнення становить менше 10%. (1, 3)

Патогенез

Пошкодження клубочків викликане не стрептококовою інфекцією в нирках, а її наявністю на відстані, утворюючи імунні комплекси (антиген - антитіло), які спричинять пошкодження нирок. Антигени представляють невеликі бактеріальні фракції, серед яких найчастіше беруть участь NAPIr (пов'язаний з нефритом рецептор плазми) - бактеріальний білок) та SPE B (стрептококовий пірогенний екзотоксин B - протеїназа), що спричинить утворення антитіл, а також активацію каскаду згортання та продукція запальних цитокінів. Формування імунних комплексів може відбуватися або в нирці шляхом імплантації антигенів в клубочок, тоді антитіла приєднуються до антигену, або в циркуляційному потоці. (1, 4, 6)

Ознаки та симптоми

Постстрептококовий гломерулонефрит починається часто раптово з конкретними симптомами та ознаками нефритичний синдром:

гематурія - зустрічається у всіх випадках, макроскопічний приблизно у 30%. Сеча схожа на кока-колу, її колір бурий.
протеїнурія - часто субнефротичні (менше 3,5 г/24 години) і неселективні.
набряки - вражає приблизно 80-90% пацієнтів і виникає внаслідок затримки води та солі, часто розташованих періорбітально (більш виражено вранці) та в нижніх кінцівках.
Гіпертонія - зустрічається в 60-80% випадків, частіше вражаючи пацієнтів старшого віку. У 50% пацієнтів вона може бути важкою, але гіпертонічна енцефалопатія трапляється рідко, нижче 10%, що проявляється головним болем, порушеннями зору, судомами, порушеннями свідомості (в цьому випадку втручаються парентеральні гіпертонічні препарати). Однак він найчастіше є тимчасовим, з нормалізацією значень після стихання набряку та відновлення клубочкового фільтрату. Якщо високий кров'яний тиск зберігається, це може свідчити про хронізацію або інший стан.
олігурія - вказує на ниркову недостатність.
Серцева недостатність - можуть бути спричинені високим кров’яним тиском або гіперволемією, спричиненою затримкою гідросолевого розчину.
Інші загальні симптоми - лихоманка, нудота, втома (може свідчити про анемію). (1, 3, 5)

Діагностичний

Діагноз постстрептококового гломерулонефриту грунтується на анамнезі (необхідна історія стрептококової інфекції) та на параклінічних дослідженнях:

Оптична мікроскопія підкреслює зовнішній вигляд дифузний ендокапілярний проліферативний гломерулонефрит. Таким чином, при лейкоцитарному інфільтраті спостерігається гіперклітинність, причому всі клубочки уражені приблизно однаково. Імунофлуоресценція корисна для виділення відкладень, часто з фракціями Ig G та C3, у мезангії, а також у стінках капілярів. Стійкість відкладень пов’язана із стійкою протеїнурією та розвитком гломерулосклерозу. Електронна мікроскопія дає подробиці про базальну мембрану клубочків та про ультраструктуру відкладень, таким чином, при постстрептококовому гломерулонефриті спостерігаються щільні відкладення, розташовані субепітеліально. (1, 3)

Лікування

Для лікування постстрептококового гломерулонефриту не потрібні імунодепресанти, якщо стан не ускладнюється екстракапілярною (півмісяцевою) проліферацією. Таким чином, лікування засноване на симптоматичний, основною метою яких є контроль набряків та гіпертонії. Рекомендується постільний режим, обмеження солі та рідини, а якщо набряки та гіпертонія не усунені, слід вводити діуретики (петля - Фуросемід) або повільні блокатори кальцієвих каналів (Амлодипін). Інгібіторів ренін-ангіотензину часто уникають через підвищений ризик гіперкаліємії. Діаліз застосовують лише в поодиноких випадках, наприклад при важкій гіперкаліємії або важкій уремії. (3)

прогноз

Прогноз у дітей такий відмінний, вони відновлюються за кілька тижнів без ускладнень. Однак можуть виникнути ускладнення, частіше зустрічаються серед дорослих або людей похилого віку з множинними супутніми захворюваннями. Хоча і рідко, можливе важке ураження нирок, таке як ниркова недостатність та застійна серцева недостатність. Хронічність частіше виникає у спорадичних та важких формах. (1, 3, 6)

Найбільш корисним та ефективним способом профілактики цього стану є уникнення стрептококових інфекцій та правильне лікування за допомогою цілеспрямованої антибіотикотерапії. (5)