Гострий живіт, пов’язаний із спонтанним розривом ангіоміоліпоми нирок Урологія Здоров’я

Ангіоміоліпома - рідкісна доброякісна пухлина. Гістологічно він складається з товстостінних судин, гладком’язових компонентів та жирової тканини [4]. Зазвичай більшість з цих пухлин мають невеликі розміри і безсимптомно. Необхідно регулярно спостерігати за безсимптомними пацієнтами. Симптоматичні ангіоміоліпоми діаметром більше 4 см та діаметром менше 4 см, але при постійних симптомах можна лікувати шляхом селективної емболізації, люмпектомії або нефректомії. Ускладненнями ангіоміоліпоми нирок є гематурія та заочеревинна кровотеча, і ці ускладнення можуть бути серйозними [4]. Як і в повідомленому випадку, коли потенційно небезпечний для життя крововилив є гострим животом, необхідна термінова лапаротомія. У цьому випадку лікування зазвичай складається з нефректомії.

Клінічний випадок

58-річну жінку поступили з болем у животі в правому боці з нудотою та блювотою. Артеріальний тиск при вступі становив 100/60 мм рт.ст. При фізичному огляді відзначалася болючість живота при пальпації у верхньому правому рівні. Ненормальні лабораторні дослідження були такими: лейкоцити 12600/мм3, гемоглобін 8,1 г/дл, гематокрит 25%. Аналіз сечі виявив мікроскопічну гематурію. КТ черевної порожнини виявило праву ниркову масу діаметром 15 см та ретроперитонеальну гематому (рис. 1).

Рисунок 1: Томограма живота, що показує пухлину правої нирки, пов’язану з крововиливом. М: Маса РД: Права нирка
язаний

УЗД виявило ті самі елементи. За пацієнтом спостерігали. За чотири години гематокрит зріс з 29 до 20%. Через кровотечу, що загрожує життю, пацієнта перевели в операційну. Під час хірургічного дослідження виявлено масу 15x15x20 см, інкапсульовану в темно-сірий та жовтувато-білий колір. Масу розробляли з правої ниркової кишки. Було внутрішньопухлинне крововилив і було відмічено розрив маси. Кровотеча була спричинена розривом вен, розташованих безпосередньо навколо попереку правої нирки. Проведена правильна нефректомія та абляція маси. Післяопераційних ускладнень не повідомлялося. Анатомопатологічний аналіз маси виявив ниркову ангіоміоліпому (рисунок 2).

Малюнок 2: Ангіоміоліпома, що візуалізується біля ниркової паренхіми (гематоксилін-еозин X100). Проліферація м’язових клітин і багата судинна тканина показані в нижній правій частині малюнка.

Обговорення

У більшості випадків ангіоміоліпоми нирок мають односторонній характер і мають невеликі розміри. Однак деякі з цих уражень можуть зрости до гігантських розмірів. Важливо знати про існування цих гігантських ангіоміоліпом, щоб диференціювати їх від злоякісних уражень, таких як заочеревинна ліпосаркома або пухлини, що розвинулися з нирок. Незважаючи на доброякісні особливості ангіоміоліпоми, карцинома нирки або аденоми кори нирок можуть бути пов’язані з масою [7]. Ураження лімфи або багатоцентровий вигляд не є ознакою злоякісності або метастазування.

Пацієнти з нирковою ангіоміоліпомою найчастіше жінки, і ця група пацієнтів з ангіоміоліпомою часто демонструє збільшення розміру пухлини до розміру, що викликає симптоми. Вагітність може стимулювати ріст ангіоміоліпоми; таким чином, деякі жінки з ангіоміоліпомою можуть стати симптомами під час вагітності [2, 4, 8, 10]. Ангіоміоліпома асоціюється з туберкульозним склерозом у 50-80% випадків. Ця патологія, хоча і рідкісна, становить групу пацієнтів, які часто страждають множинними ангіоміоліпомами [4, 6]. У нашому клінічному випадку при фізикальному обстеженні не було виявлено стигми бульбового склерозу.

Найважливішими клінічними симптомами є біль у боці (> 50%), гематурія (> 20%) та наявність відчутної маси (> 10%) [4, 5, 8]. У деяких випадках гіпертонія та лихоманка можуть бути пов’язані з ангіоміоліпомою [3, 4, 11]. Через безсимптомний клінічний стан ангіоміоліпоми це ураження часто виявляють під час візуалізаційного обстеження, проведеного з інших причин [4]. Діагноз можна легко поставити за допомогою КТ або УЗД. Найважливішим елементом, виявленим за допомогою КТ, є наявність жирової щільності всередині маси. УЗД зазвичай виявляє дуже обмежене гіперехогенне ураження [4].

Лікування ангіоміоліпом недостатньо добре встановлене. Остерлінг [8] зробив рекомендації щодо лікування цих уражень. Симптоматичні пухлини розміром більше 4 см повинні отримувати ангіографію. Залежно від цього слід обговорити вибіркову емболізацію, люмпектомію або часткову нефректомію. Якщо ураження протікає безсимптомно, слід спостерігати його кожні 6 місяців за допомогою УЗД або КТ. Слід уважно стежити за симптоматичними ураженнями розміром менше 4 см. Якщо симптоми зберігаються, слід розглянути питання про вибіркову емболізацію або консервативне хірургічне лікування. Безсимптомну ангіоміоліпому менше 4 см слід щороку контролювати за допомогою УЗД або КТ.

Ми прийшли до висновку, що, хоча ангіоміоліпома є доброякісною пухлиною, мимовільний розрив, що призводить до кровотечі, що загрожує життю, а також злоякісних новоутворень є основними ускладненнями цієї пухлини. З огляду на це, при виявленні безсимптомної ангіоміоліпоми слід слідкувати за нею до появи симптомів. Симптоматичну ангіоміоліпому можна вилікувати за допомогою селективної емболізації, часткової або повної нефректомії. Крім того, якщо ангіоміоліпома відповідальна за масивні крововиливи та/або вражає всю нирку та/або розташована в попереку, нефректомія є найбільш досяжним способом лікування порівняно з іншими терапевтичними методами. Ця стаття була перекладена лікарем Лораном Гаєм, відділенням урології, Клермон-Ферран, CHRU.

Список літератури

1. Chen S.S., Lin A.T., Chen K.K., Chang L.S .: Досвід ангіоміоліпоми нирок 20 років у Тайвані. Євро. Урол., 1997; 32: 175-178.

2. Ебле Н.Й .: Ангіоміоліпома нирки. Семін. Діагн. Патол., 1998; 15: 21-40.

3. Futter N.G., Collins W.E .: Ангіоміоліпома нирок, що спричиняє гіпертонію: Звіт про випадок. Б. Дж. Урол., 1974; 46: 485-487.

4. Хайтан А., Хемаль А.К., Сет А., Гупта Н.П., Гулаті М.С., Догра П.Н .: Лікування ниркової ангіоміоліпоми у складних клінічних ситуаціях. Урол. Міжнар., 2001; 67: 28-33.

5. Koike H., Muller S.C., Hohenfellner R.: Лікування ангіоміоліпоми нирок: Звіт про 14 випадків та огляд літератури: Чи адекватне нехірургічне лікування цієї пухлини? Євро Урол., 1994; 25: 183-188.

6. Lee W., Tae S.K., Jin W.C., Han J.K., Kim S.H., Park J.H .: Ангіоміоліпома нирок: емболотерафія із сумішшю спирту та йодованої олії. Дж. Васк. Інтерв. Радіол., 1998; 9: 255-261.

7. Noldus J., Ancker U., Schafer H., Conrad S., Huland H.: Мультилокулярна гігантська ангіоміоліпома нирок, надниркових залоз та пара-аортальних лімфатичних вузлів. Повідомлення про випадок 9-річного хлопчика з туберкульозним склерозом. Урологе А, 1994; 33: 453-456.

8. Osterling J.E., Fishman E.K., Goldman S.M., Marshall F.F .: Лікування ангіоміоліпоми. Дж. Урол., 1986; 135: 1121-1124.

9. Soulen M.C., Fakus M.H., Shlansky Goldberg R.D., Wein A.J., Cope C .: Елективна емболізація для запобігання крововиливу з ниркових ангіоміоліпом. Дж. Васк. Інтерв. Радіол., 1994; 5: 587-591.

10. Steiner M.S., Goldman S.M., Fishman E.K., Marshall F.F .: Природна історія ниркової ангіоміоліпоми. Дж. Урол., 1993; 150: 1782-1786.

11. Vekemans K., Van Oyen P., Denys H., Vergison R .: Ангіоміоліпома нирок як причина лихоманки невідомого походження. Б. Дж. Урол., 1987; 60: 271-278.