Гранулематоз; озинофільний з поліангом; itis - Розлади кісток, суглобів і м’язів -
(Синдром Чурга-Стросса; алергічний гранулематоз та ангіт)
, MD, MPH, клініка Клівленда
Його причина невідома.
Спочатку у людей може бути нежить або астма протягом місяців або років, або болі в пазусі, а потім різні симптоми, залежно від уражених органів.
Лікарі ставлять діагноз на основі симптомів та результатів фізичного огляду, аналізів крові, тестів візуалізації та біопсії.
Зазвичай ефективні кортикостероїди, але якщо уражений життєво важливий орган, може бути використаний інший імунодепресант.
Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом може виникнути в будь-якому віці. Середній вік при постановці діагнозу - 48 років. У постраждалих розвивається астма, носова алергія, поліпоз носа (розвиток багатьох поліпів у носі) або комбінація цих симптомів у зрілому віці. Причина еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом невідома.
Запалення, яке може вразити дрібні судини або проміжні судини (васкуліт), може вразити будь-який орган. Часто уражаються периферична нервова система, пазухи, шкіра, суглоби, легені, травний тракт, серце та нирки. Скупчення імунних клітин, що викликають запалення (так звані «гранульоми»), можуть утворювати виступи (вузлики) в ураженій тканині. Гранульоми можуть руйнувати нормальну тканину і перешкоджати її функції. Вони також можуть спричинити утворення вузликів під шкірою. У крові та тканинах тіла людей також спостерігається збільшення кількості еозинофілів (різновид білих кров'яних клітин). Збільшення кількості еозинофілів називається «еозинофілією». Збільшення свідчить про те, що алергічна реакція може бути частиною захворювання.
Симптоми
Спочатку астма, носова алергія, поліпоз носа або поєднання цих симптомів можуть з’являтися або посилюватися з роками. Люди можуть сопіти і мати постійний нежить і свербіж в очах. Запалення пазух може спричинити біль в обличчі.
Тоді люди можуть взагалі відчувати нездужання та втому. Вони можуть підняти температуру або пітніти вночі, або втратити апетит і схуднути. Інші симптоми залежать від уражених органів. Це можуть бути такі симптоми:
Біль у м’язах та суглобах
Задишка, астма та синусит
Кашель, іноді кривавий
Біль у животі та діарея
Кров у калі
Аномальні відчуття, оніміння або слабкість в кінцівці, часто виникають
Плутанина, судоми та кома
Можлива будь-яка комбінація цих симптомів. Симптоми можуть виникати при спалахів. При подальших спалахах у людей можуть бути ті ж симптоми, що і при перших спалахах, або різні симптоми.
Іноді запалення нирок не викликає жодних симптомів, поки нирки не функціонують і не розвивається ниркова недостатність. Інші ускладнення включають: серцеву недостатність, інфаркт, перикардит та порушення роботи серцевих клапанів.
Діагностичний
Аналізи крові та сечі
Біопсія (шкіри, м’язів, а іноді і легеневої тканини)
Рання діагностика та лікування можуть запобігти серйозному пошкодженню органів.
Тесту для підтвердження діагнозу не існує. Діагноз еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом ставиться шляхом вивчення поєднання типових симптомів та результатів фізичних та інших тестів.
Здійснюються аналізи крові. Лікарі визначають кількість еозинофілів у крові. Еозинофіли виробляються при алергічних реакціях, а їх кількість збільшується при еозинофільному гранулематозі з поліангіїтом. Лікарі також перевіряють наявність певних антитіл (антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл), які можуть бути присутніми. Лікарі вимірюють, як швидко еритроцити (еритроцити) осідають на дні пробірки (швидкість осідання еритроцитів або ШОЕ). Швидка швидкість говорить про запалення. Вони також вимірюють рівень С-реактивного білка (виробляється печінкою у відповідь на запалення в організмі). Високий рівень С-реактивного білка також свідчить про запалення. Аналіз сечі робиться, щоб визначити, чи уражені нирки.
Рентген грудної клітки робиться для виявлення запалення легенів. Лікарі також роблять ехокардіограму серця, щоб перевірити наявність ознак серцевої недостатності.
Береться зразок запальної тканини і досліджується під мікроскопом (біопсія). Біопсія може показати, чи містять тканини еозинофіли чи гранульоми. Якщо це можливо, беруть зразок шкіри або м’яза, оскільки це дозволяє проводити біопсію амбулаторно з простою місцевою анестезією. Іноді потрібна біопсія легеневої тканини. Це може передбачати госпіталізацію.
Прогноз
Прогноз поганий для людей із ураженими нирками, серцем, головним, головним, спинним та нервовими нервами.