H; молітичний тип; mie причини, терапія, діагностика jameda

  • алергія
  • Захворювання астми та легенів
  • Хвороби очей та поганий зір
  • Застудний грип
  • Дієта та фітнес
  • Жінки та вагітність
  • Загальний стан здоров'я
  • Горло, ніс, вуха
  • Шкіра та волосся
  • Серцево-судинне захворювання
  • Інфекції та віруси
  • Здоров’я дитини
  • рак
  • Чоловіки
  • Шлунково-кишкові захворювання
  • М'язи та кістки
  • Натуропатія
  • Нирки та сечовивідні шляхи
  • Психіка та нерви
  • подорожі
  • рухатися
  • Щитовидна залоза, кров та лімфа
  • Біль
  • Краса та пластична хірургія
  • літні громадяни
  • Сексуальність та партнерство
  • Метаболізм та діабет
  • Тварини
  • Зуби та рот

Коли еритроцити розчиняються

Еритроцити зазвичай живуть 120 днів і містять гемоглобін, який складається з заліза та ланцюгів білків. Вони круглі, плоскі і гнучкі, щоб вони могли пробитися крізь найдрібніші судини, де викидають кисень, захоплений залізом, до клітин. Якщо вони руйнуються раніше норми і якщо кістковий мозок вчасно не утворює нових еритроцитів, виникає анемія.

терапія

Гемолітичні анемії - це форми анемії, які виникають внаслідок надмірного або передчасного руйнування еритроцитів. Причини можуть бути вродженими або набутими, саме тому існує кілька видів захворювання.

Причини: вроджена або аутоімунна

Вроджена гемолітична анемія:

Набута гемолітична анемія:

  • При аутоімунній гемолітичній анемії утворюються антитіла проти еритроцитів, які атакують і руйнують їх. Антитіла виникають в результаті інфекцій, вживання ліків або аутоімунних ревматоїдних захворювань.
  • У новонародженої дитини резус-непереносимість, якщо мати резус-негативна, а дитина резус-позитивна. Тоді мати виробляє антитіла, які атакують еритроцити плода під час наступної вагітності, що в крайньому випадку призводить до його загибелі.

    Інші причини набутої гемолітичної анемії включають:

    • Березнева гемоглобінурія після тривалих прогулянок та бігу на великі відстані
    • Інфекції, такі як малярія
    • Отруєння, наприклад отруєння свинцем
    • значно підвищив рівень міді, як при хворобі Вільсона
    • несумісні переливання крові
    • пароксизмальна нічна гемоглобінурія, при якій кістковий мозок також не продукує кров
    • штучні клапани серця
    • рідко: злоякісні пухлини (анемія зникає після хіміотерапії)

    Симптоми: жовтяниця та збільшення селезінки

    Симптоми гемолітичної анемії залежать від причини, тяжкості та фази захворювання. Тяжкість також визначає прогноз, наслідки та тривалість життя постраждалих.

    Під час гемолітичного кризу, який також називають гемолізом, багато еритроцитів раптово руйнуються, що небезпечно і може призвести до лихоманки та ознобу, головного болю, болю в кістках, суглобах, спині та шлунку та непритомності. Серповидноклітинний гемоліз може спричинити інфаркт нирок, легенів, печінки, селезінки та кісткової тканини. При анемії сфероїдальних клітин також можливі інфаркти або емболії.

    Загальними симптомами гемолітичної анемії є:

    • Бліді, холодні, а іноді синюшні пальці рук і ніг, ніс і вуха
    • Втома, втома, погана працездатність
    • Серцебиття та задишка
    • Жовтяниця: жовтувате забарвлення шкіри та очей, коричнева сеча
    • Збільшення селезінки та печінки, а також жовчнокам’яна хвороба, що викликає колікоподібний біль у верхній частині живота

    Важка форма таласемії викликає у дітей затримку росту та зміни шкіри, а також деформацію кісток або переломи. Оскільки залізо не може добре вбудовуватися в еритроцити, іноді в організмі збільшується відкладення заліза.

    Резус-непереносимість новонародженого проявляється жовтяницею та збільшенням печінки та селезінки при народженні. Якщо його не лікувати, стан призводить до ураження центральної нервової системи, глухоти, епілепсії та інтелектуальних вад.

    Аналіз крові - найважливіший спосіб діагностики гемолітичної анемії. Як правило, лікар у лабораторії виявляє еритроцитопенію, а це означає, що еритроцитів занадто мало. Залежно від причини вони також деформуються по-різному. Коли еритроцити розщеплюються в кровоносних судинах, білок цукру гаптоглобін затримує пігмент крові гемоглобін, що призводить до збільшення значень гаптоглобіну.

    Жовчний пігмент, також званий білірубіном, кінцевим продуктом розпаду еритроцитів, підвищується в сироватці та сечі. Немає даних про дефіцит заліза, але рівень феритину високий.

    Кістковий мозок намагається наздогнати швидкий розпад еритроцитів із посиленою регенерацією. Ось чому лікар бачить більше стовбурових клітин та інших попередників еритроцитів при дослідженні зразка кісткового мозку.

    Існують спеціальні ферментні тести для діагностики фавізму та дефекту піруваткінази.

    Так званий тест Кумбса корисний для діагностики аутоімунної гемолітичної анемії. Еритроцити змішуються з кролячою сироваткою. Коли еритроцити злипаються, діагноз чіткий.

    Терапія: переливання крові та трансплантація кісткового мозку

    Гемоліз необхідно терміново лікувати як стаціонарного пацієнта. На додаток до достатнього споживання рідини вводять знеболюючі засоби, і, залежно від тяжкості, проводять переливання крові.

    Важливо запобігати гемолізу, уникаючи тригерів, таких як:

    • Дефіцит кисню при серповидноклітинній анемії
    • Квасоля Фава у фавізмі
    • певні препарати від аутоімунної гемолітичної анемії та фавизму

    При аутоімунній гемолітичній анемії інфекції вимагають раннього і ретельного лікування.

    Оскільки еритроцити все частіше захоплюються і руйнуються селезінкою, часто потрібно хірургічне видалення. Операція проводиться лише тоді, коли іншого виходу немає, оскільки без селезінки сприйнятливість до інфекцій підвищена.

    Аутоімунні гемолітичні анемії також лікуються препаратами кортизону та імунодепресантами.

    Серповидно-клітинну анемію та таласемію можна вилікувати після успішної трансплантації кісткового мозку. Це передбачає перенесення та трансплантацію кровотворних стовбурових клітин, що містяться в кістковому мозку.

    Фототерапія корисна для немовлят із фавизмом або резус-непереносимістю, які народилися з жовтяницею. Немовлят опромінюють короткохвильовим синім світлом, яке перетворює білірубін в шкіру, а потім виводить його через жовч і нирки.

    При гемолітичній анемії організму потрібно більше фолієвої кислоти для надмірного продукування еритроцитів у кістковому мозку. Тому рекомендується дієта, багата фолієвою кислотою зі шпинатом, салатом, капустою, фруктами, цільнозерновими продуктами, зародками пшениці, соєю, бобовими та печінкою. Крім того, немає відомих ефективних засобів для лікування гемолітичної анемії при натуропатії.

    Висновок

    Кілька вроджених або набутих причин призводять до розпаду еритроцитів. Це може бути небезпечним, особливо під час раптового гемолітичного кризу, який завжди вимагає негайного лікування. Якщо постраждалі уникають певних причин, гострий гемоліз виникає рідше. Деякі форми гемолітичної анемії можна вилікувати при трансплантації стовбурових клітин у кістковий мозок.

    Ліворуч

    набрякати

    • Телфорд RD, Sly GJ, Hahn AG, Cunningham RB, Bryant C, Smith JA (січень 2003). "Удар стопи є основною причиною гемолізу під час бігу". J. Appl. Фізіол. 94 (1): 38-42.
    • Lippi G, Schena F, Salvagno GL, Aloe R, Banfi G, Guidi GC (липень 2012 р.). "Гемоліз удару ноги після 60-км ультрамарафону". Переливання крові. 10 (3): 377-383.
    • Bosman GJ, Willekens FL, Werre JM (2005). "Старіння еритроцитів: більш ніж поверхова схожість з апоптозом?" Клітинна фізіологія та біохімія. 16 (1-3): 1-8.
    • Ахмед Абдель Самі, Беттіна Сандріттер, Лоренц Тейлманн. Важка мікроангіопатична гемолітична анемія як перший прояв синдрому CUP: швидка гематологічна ремісія під час поліхіміотерапії. Медична клініка, березень 2004 р., Том 99, випуск 3, стор. 148-153.
    • Cianciulli P (жовтень 2008). "Лікування перевантаження залізом при таласемії". Pediatr Endocrinol Rev. 6 (Suppl 1): 208-13.
    • Вогіаці, Марія Г; Маклін, Ерік А; Фунг, Елен Б; Чунг, Анжела М; Вічинський, Елліот; Олів'єрі, Ненсі; Кірбі, Мелані; Квятковський, Джанет Л; Каннінгем, Мелоді; Холм, Інгрід А; Лейн, Джозеф; Шнайдер, Роберт; Флейшер, Мартін; Грейді, Роберт Ш; Петерсон, Чарльз С; Джардіна, Патрісія Дж (березень 2009 р.), "Кісткова хвороба в таласемії: часта і досі невирішена проблема". Журнал досліджень кісток та мінералів. 24 (3): 543-557.
    • Галанелло, Ренцо; Оріга, Раффаела (2010). "Бета-таласемія". Orphanet Journal з рідкісних хвороб. 5 (1): 11.
    • Вічинський, Елліотт П. (1 листопада 2005 р.) "Зміна моделей таласемії у всьому світі". Аннали Нью-Йоркської академії наук. 1054 (1): 18-24.
    • WEATHERALL, DAVID J. (листопад 2005). "Основна доповідь: виклик Таласемії для країн, що розвиваються". Аннали Нью-Йоркської академії наук. 1054 (1): 11-17.
    • Вамбуа S; Мвангі, Табіта В.; Корток, Мойсей; Уйога, Софі М.; Мачарія, Алекс В.; Мвачаро, Джедіда К.; Ветералл, Девід Дж .; Сноу, Роберт В.; Марш, Кевін; Вільямс, Томас Н. (травень 2006 р.), "Вплив α + таласемії на захворюваність на малярію та інші хвороби у дітей, що мешкають на узбережжі Кенії". PLoS медицина. 3 (5): e158.
    • Газієв, J; Лукареллі, Джорджія (червень 2011 р.). "Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин для таласемії." Сучасні дослідження та терапія стовбурових клітин. 6 (2): 162-9.
    • Саблофф, М; Ченді, М; Ван, Z; Логан, БР; Гавамзаде, А; Li, CK; Ірфан, С.М .; Бредесон, CN; та ін. (2011) "Трансплантація кісткового мозку брата та сестри з урахуванням HLA для β-таласемії". Кров. 117 (5): 1745-50
    • Ріс, округ Колумбія; Вільямс, Теннессі; Гладвін, М.Т. (11 грудня 2010 р.). «Серпоклітинна хвороба.» Ланцет (Лондон, Англія). 376 (9757): 2018-31.
    • Савітт Т.Л., Голдберг М.Ф. (січень 1989 р.). "Повідомлення Герріка про випадки серповидноклітинної анемії 1910 року. Решта історії", JAMA. 261 (2): 266-71.
    • Уолтерс MC, Patience M, Leisenring W, Eckman JR, Scott JP, Mentzer WC, Davies SC, Ohene-Frempong K, Bernaudin F, Matthews DC, Storb R, Sullivan KM (серпень 1996). "Трансплантація кісткового мозку при серповидно-клітинній хворобі". Англ. J. Med. 335 (6): 369-76
    • Kavanagh PL, Sprinz PG, Vinci SR, Bauchner H, Wang CJ (2011). "Управління дітьми із серповидно-клітинною хворобою: всебічний огляд літератури". Педіатрія. 128 (6): e1552-74.
    • Адамс Р.Дж., Охен-Фремпонг К, Ван В. (2001). «Серповидна клітина і мозок». Гематологія за програмою Soc Hematol Educ. 2001 (1): 31-46.
    • Адамс Р. Дж. (Листопад 2007). "Великі удари у маленьких людей". Арх. Нейрол. 64 (11): 1567-74.
    • Кенні М.В., Джордж Е.Дж., Стюарт Дж. (Липень 1980 р.), "Гіперактивність тромбоцитів при серповидно-клітинній хворобі: наслідок гіпоспленізму". Журнал клінічної патології. 33 (7): 622-5.
    • Алмейда А, Робертс I (травень 2005 р.), "Залучення кісток до серповидно-клітинної хвороби". Дж. Гематол. 129 (4): 482-90

    Ця стаття призначена лише для загальної інформації, а не для самодіагностики та не замінює візит до лікаря. Він відображає думку автора і не обов'язково думку компанії jameda GmbH.