Холін допомагає хворим на жирову хворобу печінки зменшити вміст жиру на 70% Deutsche CF-Hilfe
Ми повідомляли про один деякий час тому Пілотне дослідження про використання холіну для зменшення частки жиру в печінці та супутнє поліпшення функції легенів.
Початкова стадія МВ захворювання печінки безсимптомна
Отож проблема: у хворих на МВ з легкими проблемами печінки, як правило, відсутні симптоми. У пацієнтів із запущеним захворюванням МВ на печінку часто збільшена селезінка або печінка.
На першій стадії з причин, які можна лише припустити, у печінці все ще зберігається регресивний запас жиру.
Припущення: Дефіцит холіну з причини
Дефіцит холіну в МВ пояснюється високою секрецією фосфатидилхоліну (ПК) з печінки через жовч, а потім стілець. Крім того, порушується функція ентерогепатичного кровообігу через відсутність так званої панкреатичної фосфолази А2 (pPLaseA2), де холін знову відіграє головну роль. Це замкнене коло, так би мовити.
Процеси ремоделювання
Якщо проблему не вдається вирішити, тканини печінки переробляють із рубцями. Очищеній крові важче проходити через орган.
З часом розвивається портальна гіпертензія. Ворітна вена несе кров до печінки. Рідина накопичується в черевній порожнині та може виникнути кровотеча з розширених вен стравоходу або шлунка. Деякі пацієнти відчувають додаткове зниження ваги.
Інші причини
Інша, більш часта причина збільшення показників печінки - відставання жовчі та згущений секрет. Це теж може призвести до перебудови печінки з часом. Відома профілактична терапія урсодезоксихолевою кислотою, з якою жовчний секрет знову розріджується. Є вчені, які сумніваються у користі, але це також не заважає - крім того, що важко вимовити це слово правильно ... Що важливо: відставання жовчних процесів рідко є причиною згаданої вище «класичної» хвороби печінки МВ. Це іноді призводить до цирозу печінки та необхідності трансплантації у молодому віці.
Подальші наслідки дефіциту холіну
Органи з високим метаболізмом холіну, такі як печінка та легені, найбільше страждають від такої недостатності через їх роль у функціонуванні та регенерації тканин. Холін необхідний для підтримки прикордонного шару рідини в легенях, так званого сурфактанту. Отже, у короткостроковій або довгостроковій перспективі дефіцит холіну, швидше за все, призведе до додаткової окремої причини захворювання на легені МВ. Легеням необхідний холін для вироблення фосфатидилхоліну для підтримки та відновлення тканин. Коли спостерігається дефіцит холіну, фосфатидилхолін все частіше експортується з легенів для постачання печінки і більше не доступний для легеневих клітин. Хронічно запаленим легеням це не подобається!
Чи може бути рішення?
На цьогорічній Науковій нараді Інституту муковісцидозу з 19-20.09. подається так званий випадок (тематичне дослідження). Пацієнт з важкою гепатомегалією (збільшення печінки), що супроводжується жировою хворобою печінки (вміст жиру> 10%), пройшов ту саму терапію, що і 10 пацієнтів у згаданому пілотному дослідженні. Реферат тематичного дослідження можна знайти тут.
Огляд результатів:
Добавка холіну для лікування важкого стеатозу печінки у гетерозиготного пацієнта з МВ
Apl.Prof. Лікар. мед. Лікар. вип. фізіол. Вольфганг Бернхард
переклад Кай-Роланда Хайденрайха
вступ
Подібні статті
Печінка та легені МВ отримують користь від холіну як дієтичної добавки?
Дослідження холіну МВ
2 коментарі
Шановний пане Хайденрайх,
Незважаючи на всю радість від сприйняття наших результатів, я, як лікар і науковець, ще раз хочу зазначити, що хотів би, щоб пацієнти з МВ переглядали компетентну амбулаторію з муковісцидозом для (само) зцілення.
Лікування холіном не повинно проводитись без відома лікуючого колеги, завжди з визначенням рівня холіну у відповідній лабораторії та без документації про звичайні результати до, під час та після прийому холіну.
Це також наша загальна, загальна мета - об’єктивувати переваги цього лікування в контрольованих рандомізованих дослідженнях.
Шановний професоре Бернхард,
Я радий вашим посиланням.
Чим більше контролюється прийом, тим краще як для пацієнта, так і для отримання знань. На початку всього, однак, є сприйняття.
Тільки один приклад: поширена зараз інгаляція з гіпертонічним, а не фізіологічним сольовим розчином справді зайняла багато років для впровадження в клінічну практику, хоча вже на початку 2000-х років існували вагомі ознаки ефективності. На багато доль пацієнтів негативно вплинуло вагання! Ми говоримо про дуже гіркі наслідки.
Вважається, що те саме з холіном та кількома іншими речами. Очевидно, що структури працюють скандально неадекватно. Крім того, у багатьох машин швидкої допомоги “немає нервів” боротися з такими речами через навантаження (а іноді і розчарування?). Це гірка реальність. Що тоді слід робити з точки зору пацієнта?
Скільки людей з МВ та цирозом печінки навіть не дізнаються, що існує ця (але, принаймні, дуже переносима) речовина, яку також можна знайти в їжі у занадто малих масштабах?
Отже, існує напруженість між вимогою щодо доказів та набуттям наукових знань (наприклад, щодо точного патогенезу) та добробутом пацієнта. На мій погляд, EBM є дуже сумнівним інструментом, особливо з невеликою кількістю випадків. Це важка дискусія, але ми говоримо тут про харчову добавку.
У будь-якому випадку, я щиро вдячний вам та вашій робочій групі за цей видатний внесок у значно глибше розуміння хвороби печінки МВ та перехресне посилання на захворювання легенів. Вони виявили докази того, що хвороба легенів обумовлена не тільки більш в'язким слизом у легенях, але й тим, що другим фактором є, холінозалежне виробництво поверхнево-активної речовини.
Важливим є наступний крок: як найкраще розпізнати пацієнтів, які отримають користь від добавок?