Хондроміксоїдна міома
Хондроміксоїдна міома - це пухлина кістка рідкісний, із повільним зростанням і хондробластичним походженням. Він відрізняється від хондросаркоми тим, що доброякісна форма, це злоякісно. Є доброякісна пухлина довгої трубчастої кістки, особливо гомілки та стегнової кістки біля колінного суглоба. Це трапляється особливо у молодих пацієнтів у другій або третій декаді життя.
Етіологія пухлини невідома, однак помилка хромосоми 6 повідомляється як причина. Пухлина з’являється з хрящоутворюючої тканини в медулярному просторі. Гістологічно він складається з міксоїдної, хондроїдної та фіброзної тканини в різній кількості.
Хондроміксоїдна міома може проявлятися патологічний перелом. Якщо це При правильному лікуванні травма не смертельна. Недіагностована пухлина продовжує зростати, зрідка проникаючи в сусідні м’які тканини. Хоча це вважається доброякісним, також повідомлялося про злоякісні новоутворення. Злоякісна дегенерація після променевої терапії також повідомлялося.
Лікування хондроміксоїдної міоми передбачає кюретаж або резекція блоку, переважно для резекції блоку. Променева терапія протипоказана через ризик індукування злоякісної трансформації.
Злоякісне перетворення є можливим ускладненням. Пацієнти, як правило, виліковуються блоковим висіченням і мають відповідне лікування на 25%. У більшості випадків слід уникати променевої терапії через причинно-наслідкові зв’язки з пост-променевою саркомою. Іноді хондроміксоїдна міома може бути більш агресивною, особливо коли розташована в осьовому скелеті.
Патогенез хондроміксоїдної міоми
Хондроміксоїдна міома - це тверда, біло-сіра, добре помітна, лопатева або псевдодольчаста пухлина. Його зовнішній вигляд імітує фіброзну тканину або гіаліновий хрящ. Ураження можуть зруйнувати трабекулярну кістку і витончити кору. Деякі ураження можуть мати місця кровотечі або кістозної дегенерації. Рідкий, муцинозний вигляд говорить про хондросаркому. Багато пухлин мають морфологічні ознаки, що свідчать про різні стадії хондрогенезу.
Ознаки та симптоми
Пухлина вражає переважно молодих людей у другій та третій декадах життя. 80% пацієнтів - до 36 років. Близько 70% пацієнтів мають симптоми на момент постановки діагнозу. Решта уражень виявляються випадково. Біль є найпоширенішим симптомом і може бути присутнім роками. Зазвичай помірний, біль може з часом посилитися, а також можуть бути присутні нічні симптоми. Пацієнти скаржаться на набряки і в рідкісних випадках обмежують рухи суглобів.
80% випадків стосується Нижня кінцівка. Проксимальна ділянка гомілки є загальним місцем розташування, а потім дистальний відділ стегна, таз і стопа. Довгі кістки задіяні частіше, ніж інші кістки, особливо у молодих пацієнтів. У пацієнтів літнього віку уражаються плоскі кістки. Пацієнти можуть мати локалізовану болючість або набряклість, а в рідкісних випадках можуть включати патологічні переломи.
Еволюція хондроміксоїдної міоми:
Визначають місцеві симптоми хондроміксоїдної міоми зниження фізичної активності пацієнта. Він може з’явитися локально, особливо після граничного висічення. Може мати агресивне, але злоякісне перетворення надзвичайно рідко якщо важко диференціювати від хондросаркоми. Смертності від хондроміксоїдної міоми не спостерігається.
Діагностика хондроміксоїдної міоми
рентгенографія показує чітко виражене, ексцентричне, видовжене, радіопрозоре ураження, яке з’являється в метафізі довгих кісток. Діагноз - ознака півкулястого коркового прикусу без періостальної реакції. Найбільший розмір - від 1 до 10 см, а краї склеротичні. Ураження може поширюватися на діафіз або епіфіз, але не виходить за межі фізичного плато. На рентгенограмах видно кісткові трабекуляції в пухлині, які відображають кісткові краї, утворені навколо пелюсткової пухлини. Також спостерігаються кальцифікації матриці. Якщо уражені хребці, ураження агресивне з руйнуванням кори і розширенням м’яких тканин. Травми дрібних кісток кисті та стопи є центральними.
комп'ютерна томографія демонструє помірне розширення кори і підвищену щільність рідини. Зазвичай ураження не мінералізовані.
Біопсія кістки використовується для гістологічного дослідження. Береться щедра проба тканини.
Гістологічне дослідження: мікроскопічно пухлина пелюсткова або псевдодольчаста, з периферичною конденсацією. Складений із міксоїдної або хондроїдної тканини, центр кожної частки є одноклітинним. Навколишня строма щільна, з гігантськими кровоносними судинами і багатоядерною. Ядра пухлини гіперхроматичні, середнього розміру. Можна спостерігати ядерну атипію, але мітози відсутні. Мікрокальцинати є у 20% випадків із підвищеною частотою захворювання у людей похилого віку. Є ділянки з кістозною дегенерацією, гіалінізацією, ксантоматозними змінами.
Місцева постановка включає площинні рентгенограми та КТ або МРТ. Хондроміксоїдна міома не дає метастазів. Для забезпечення одиночного характеру пухлини показано сканування всього скелета.
Диференціальна діагностика виготовляється з наступними захворюваннями: хондросаркома, хондробластома, нерозмірна міома, ендохондрома, однокамерна кісткова кіста, гігантськоклітинна кісткова пухлина, аневризмальна кісткова кіста.
Лікування
Фармакологічна терапія не має показань щодо цих пухлин. Може вводити знеболюючі та нестероїдні протизапальні препарати.
Хірургічна терапія:
Пухлини лікують внутрішньолезіонним кюретажем або блокуванням висічення. ЕВирізання блоку зменшує рецидив пухлини, але додає зайвої захворюваності. Фізичну активність не слід обмежувати, якщо пухлина не має ризику перелому. Агресивний біль свідчить про швидкий перелом.
прогноз:
Середній час рецидиву пухлини становить два роки, але також повідомляється про періоди 19 років. Слід періодично спостерігати за пацієнтами за допомогою рентгенівських знімків ураженої ділянки кожні два роки. Як ускладнення після кюретажу пухлини може статися зупинка росту кісток. Злоякісне перетворення є можливим ускладненням. Пацієнти, як правило, виліковуються блоковим висіченням і мають відповідне лікування на 25%. У більшості випадків слід уникати променевої терапії через причинно-наслідкові зв’язки з пост-променевою саркомою. Іноді хондроміксоїдна міома може бути більш агресивною, особливо коли розташована в осьовому скелеті.