Хронічний ювенільний артрит
Хронічний ювенільний артрит є захворюванням сполучної тканини невідомого походження. Серед характеристик захворювання ми згадуємо той факт, що це хронічний синовіт та подарунки позасуглобові системні прояви.
Деякі визначають хронічний юнацький артрит як захворювання суглобів невідомого походження, з настанням до 16 років, що включає 4 або більше суглобів з болем, набряком та обмеженням суглобових рухів. Набряк повинен тривати щонайменше 3 місяці (так само, як біль).
Клінічно-діагностичні критерії
Клінічними діагностичними критеріями (Американський коледж ревматологів) хронічного юнацького артриту є:
- початок у віці до 16 років (неповнолітній) та невизначена етіологія.
- Іншим критерієм є невключення в картину аутоімунного ревматизму, такого як аутоімунний гепатит, вузловий панартеріїт, системний червоний вовчак (СЧВ), псоріатичний артрит. Хвороба Марі-Штрюмпеля включений до хронічного юнацького артриту (АКЯ), який вважається особливою формою до визначення спондиліту в зрілому віці в Європі, але не в США.
- Останній критерій, так не менш важливим є тривалість ураження суглобів протягом 6 тижнів або більше 3 місяців.
Посилаючись на частота захворювання, Хронічний ювенільний артрит (ХЖЗ) у світі зростає, на відміну від гострого ревматизму, який неухильно зменшується. У США щорічно реєструється 60-120 нових випадків на 100 000 жителів. Що стосується хронічного артриту загалом у дітей та дорослих, то 8-19 нових випадків виникає щорічно на 100 000 жителів.
Причини та патогенез при хронічному ювенільному артриті
З етіопатогенної точки зору Певна етіологія НЕ відома захворювання. Відомо, що інкримінуються як внутрішні, так і зовнішні фактори.
- Серед зовнішніх факторів ми згадуємо: віруси (парвовірус В19), хламідії, палички (шигели); але наявність антигенів у суглобовій синовіальній оболонці не продемонстровано.
- До внутрішніх (ендогенних) факторів належать: глікопротеїн 39 суглобової синовіальної.
Тут багато антигени гістосумісності які схиляють пацієнтів до початку захворювання. Найвідоміший - HLA B27, його присутність викликає збільшення ризику розвитку захворювання в 100-200 разів. У цих пацієнтів часто трапляється реакційний артеріїт після травних інфекцій.
Інші класи:
- DR4 присутній у серопозитивній поліартикулярній формі,
- DR11, який з’являється у системній формі
- DRW8 присутній у напівсуглобовій формі з іридоциклітом, характерним для дитини.
Тут багато патофізіологічні теорії, але не підтверджено на 100%. Теорія ревматоїдного фактора (ФР) стверджує, що у багатьох пацієнтів є ревматоїдний фактор, але не у всіх. Однак це не пояснює патогенний процес для тих, хто не має ревматоїдного фактора (FR). Гіпотетичний антиген, який діє на синовію, стимулює лімфоцити групи В на цьому рівні і продукує антитіла типу IgG, визнані імунною системою як несамостійні (аутоантитіла) з продукцією IgG проти власних антитіл, вони називаються ревматоїдним фактором (антитіла проти власних структур ). Ревматоїдний фактор утворює імунні комплекси з нормальними антитілами, активізує комплемент класичним і поперемінним способом, продукуючи запальні явища хемотактизмом, що супроводжується руйнуванням макрофагів та ПМН та вивільненням ферментів (кислої фосфатази, катепсину), які посилюють запалення, що призводить до руйнування суглобовий хрящ. Імунологічна взаємодія В і Т-лімфоцитів визначає вивільнення лімфокінів, що, в свою чергу, визначає накопичення макрофагів у синовіальній та безперервну продукцію ревматоїдного фактора; самообслуговування.
На практиці, але не в Румунії, ревматоїдний фактор дозується, і зменшення комплементу в синовіальній рідині також підкреслюється через споживання.
Існують також рагоцити, поліморфноядерні (ПМН) або макрофаги, які включають ревматоїдний фактор, IgG, антиревматоїдний фактор та антикомплементні антитіла. Рагоцити виявляються лише при наявності ревматоїдного фактора або туберкульозу (ТБ); вони не є патогномонічними для хронічного юнацького артриту.
В даний час розглядається ювенільний хронічний артрит прототип для дисбалансів В і Т лімфоцитів внаслідок певного генетичного поля. Гіпотетичний антиген стимулює клон Т-лімфоцитів (CD4), який становить 80% суглобових лімфоцитів. Гіпотетичний антиген захоплюється антиген-презентуючими клітинами і демонструє Т-лімфоцит з антигеном гістосумісності класу DR на поверхні, що разом вважається антигенами. Ініціюється утворення активованого клону CD із секрецією IL1, але також IL2, IL4, IL6 та IF гамма, TNF альфа, які підвищують фагоцитарну активність та передають сигнали до В-лімфоциту (через IL1, IL2, IL4), в результаті чого утворюються антитіла та фактор ревматоїдний з утворенням CIC, який активізує комплемент і, нарешті, вивільняє протеолітичні речовини, які руйнують суглобовий хрящ і продовжують запальний процес. Антиген залишається у пацієнта на все життя.
Симптоми та діагностика
Хронічний ювенільний артрит і хронічний артрит у дорослих є хвороби на все життя.
Ця патологія призводить до повного руйнування суглоба з виведенням суглоба з використання та його мисленням: постійна втрата працездатності. Переважне положення цих суглобів полягає в згинанні, тому їх розгинання повинно бути змушене вправами, виконуваними якомога раніше, щоб інвалідність не перешкоджала виконанню суворо необхідних маневрів. Гарячі або гарячі компреси та ванни посилюють запальні процеси. Фізіотерапія дуже корисна між гострими спалахами.
З клінічної точки зору існує три форми:
- системний;
- пауартикулярний при іридоцикліті та сакроілеїті;
- поліартикулярний, який у свою чергу може бути серонегативний (відсутній ревматоїдний фактор) і серопозитивний (ревматоїдний фактор присутній).
Хронічний системний юнацький артрит
Хронічний ювенільний поліартикулярний артрит
Хронічний ювенільний паукартікулярний артрит
Впіймайте 1-4 суглоби у симптоматологів захворювання. Існує два типи цієї форми.
Тип I з’являється лише у маленької дитини. Слід зазначити, що тазостегновий суглоб ніколи не торкається.
Діагноз заснований на лабораторних дослідженнях: присутній ANA (антинуклеарні антитіла) (50%), ревматоїдний фактор завжди негативний. Оскільки певна форма дитини іноді може починатися з іридоцикліту, а тяжкість захворювання диктується цим хронічним іридоциклітом у 25-30% випадків.
Тип II це друга підгрупа пауциартикулярної форми; 1 з 10 випадків має цей тип захворювання. Частота виникнення цього типу пауіартікулярної форми становить 15-20% випадків хронічного ювенільного артриту (АКЯ).
Частота набагато вища у хлопчиків, вік появи яких становить 12-15 років.
Діагноз захворювання ставиться на підставі лабораторних досліджень. Лабораторні дослідження проводяться для визначення: АНА негативна, ревматоїдний фактор завжди негативний; HLA B27 понад 75%.
Відсоток 90% представлений формами спондилоартропатії, характерними для дорослої людини з початком у дитячому віці.
Діагностичний
Лабораторні дослідження проводяться для всіх форм. Слід зазначити, що конкретного тесту не існує. Вони підкреслюють збільшення реагентів гострої фази, наявність лейкоцитозу з нейтрофілією в системних формах - 50 000–100 000 лейкоцитів/мм3 (псевдолейкемічна форма), ASLO (антистрептолізин О) збільшився на 30%, не пов’язаний із хронічним ювенільним артритом; діагностика гострого ревматоїдного артриту (РАА) складна.
ANA (антинуклеарні антитіла) присутні у формах іридоцикліту (пауартікулярний тип II).
Якщо ревматоїдний фактор присутній, це буде виділено реакцією гемаглютинації Валера-Роуза, як правило, у поліартикулярних формах.
При формах захворювання з підвищеним комплементом титр високий, оскільки він не споживається, відсутні циркулюючі імунні комплекси.
У суглобовій рідині низький рівень комплементу як патогномонічний ознака свідчить про існування імунних процесів на цьому рівні. Суглобова рідина, що містить приблизно 5000 елементів/мм3, такі як: лімфоцити (Ly) та поліморфно-ядерні (PMN), має похмурий вигляд. Ми називаємо стерильну суглобову рідину рідиною, яка містить рагоцити; це макрофаги або нейтрофіли, які раніше фагоцитували ревматоїдний фактор (непатогномонічний).
Диференціальна діагностика
Еволюція та прогноз
Хронічний ювенільний артрит - це хвороба на все життя із загостреннями та періодами затишшя. Відсоток 20% - це однофазний процес без рецидивів.
Тяжкість захворювання визначається: системною формою на початку, коли в 25% випадків встановлюється важкий артрит, та поліартикулярною формою з ревматоїдним фактором, оскільки відсоток 50% випадків переростає у важкий артрит з анкілозом.
Пауциартикулярна форма тип I у 20% випадків виявляється при важкому артриті, еволюція залежить від наявності іридоцикліту або увеїту; для встановлення тяжкості захворювання проводиться офтальмологічне обстеження переднього сегмента щілинною лампою.
Пауциартикулярна форма тип II він виявляється при хронічному ахілопоетичному спондиліті.
Лікування
Терапія хронічного юнацького артриту проводиться протягом усього життя через важкі ускладнення, що виникають в процесі розвитку хвороби. Таким чином, постійний анкілоз може утворитися із зупинкою росту. У цьому сенсі це зроблено розгинання нижньої кінцівки, якщо вона згинається.
Системні форми отримують користь від посиленого лікування (збільшення ліків).
Вводиться нестероїдні протизапальні препарати першого ряду (НПЗЗ). Їх ефект полягає у пригніченні простагландину - синтетази, ферменту, який катаболізує арахідонову кислоту з утворенням медіаторів ліпідів плюс простагландини плюс тромбоксан у присутності ЦОГ 1 і ЦОГ 2. Медикаментозна терапія складається з прийому: фенілбутазону 5-10 мг/кгс, ібупрофену, диклофенаку 1-3 мг/кгс (вольтарен), оксикамі: піроксикам 2 мг/кгс (фельден).
Від нестероїдні протизапальні препарати другого ряду вводяться: D-пеніциламін (купреніл), салазопірин (отриманий з 5 ацетилсаліцилової кислоти) у дозі 300-600 мг/добу; солі золота, але мають токсичність для кісткового мозку. Очікувані ефекти проявляються через 6 тижнів, протягом яких дози поступово зростають. Є також багато побічних ефектів.
Протизапальні препарати третього ряду також відомі як кортикостероїди. З них можна вводити: преднізон, що застосовується з самого початку при системних та пауциартикулярних формах при іридоцикліті; дексаметазон, бетамезон, метилпреднізолон; серія імунодепресантів, що застосовуються короткими курсами по 2-3 тижні: азитроміцин (імуран), метотрексат, циклофосфамід, циклоспорин (рідко). Імунодепресанти можуть асоціюватися з інфліксимабом (антитілами)
моноклональні препарати проти TNF) у дозі 3-10 мг/кгс/тиждень, внутрішньовенна інфузія не менше 3 місяців.
Вони також можуть поєднуватися з етанерцептом, інгібітором рецептора фактора некрозу пухлини (TNF) у дозі 0,4 мг/кгс двічі на тиждень підшкірно протягом 7 місяців. Останні два препарати застосовуються у формах із сильним запаленням, системних або поліартикулярних із позитивним ревматоїдним фактором.
COXIB - це група ліків, представлена на нашому ауліновому ринку. Він діє селективно на ЦОГ 1 і ЦОГ 2 і зазвичай вводиться у віці 12 років.
Його також роблять між лікарськими поясами Фізіотерапія, особливо тоді, коли реагенти гострої фази нормалізуються (нормальна ШОЕ) та підтримують рухливість суглобів. Особливої уваги вимагають посади. Слід зазначити, що функція суглоба може зберігатися довше.
Ліки міорелаксант та знеболюючі препарати пов’язані з терапією всіх форм захворювання.
Введення ліків робиться: системно та внутрішньосуглобово, як у випадку з нестероїдними протизапальними препаратами (НПЗЗ) та стероїдними протизапальними препаратами (НПЗЗ), якщо є суглоби, які не покращуються при системному введенні.
При хронічному ювенільному артриті (АКЯ) вони виникають остаточний анкілоз, саме тому це необхідно хірургічна корекція або протезування.