Хронічний лімфолейкоз - ТОВ

Хронічний лімфолейкоз (ТОВ) являє собою аномальне накопичення лімфоїдних клітин з аномально високим рівнем лімфоцитів у крові. Уражені лімфоцити - це переважно лімфоцити групи В, дещо відрізняються від нормальних клітин.

Хронічний лімфолейкоз є менш розвивається формою, і, оскільки це відбувається особливо після 60 років, прогноз його сприятливий у більшості випадків.

Хронічний лімфолейкоз є різновидом раку крові та кісткового мозку та одним із чотирьох основних видів лейкозу. Він еволюціонує повільно і впливає на білі кров’яні клітини (лімфоцити) - як захист організму від інфекцій.

У звичайних умовах кістковий мозок виробляє незрілі клітини (стовбур) контрольованим способом. Вони дозрівають і спеціалізуються, перетворюючись на певний тип клітин крові. З віком ці клітини гинуть природним шляхом і замінюються новими у безперервному циклі. Але у пацієнтів з хронічним лімфолейкозом кістковий мозок виробляє аномальні лімфоцити, які не дозрівають повністю і не гинуть природним шляхом. З часом вони накопичуються в надлишку і пригнічують вироблення здорових клітин, залишаючи організм схильним до інфекцій та інших ускладнень.

Десять років тому вважалося, що хронічний лімфолейкоз вражає лише людей похилого віку і не представляє достатнього ризику для виправдання застосування методів лікування раку. Прийнятим рішенням було "ретельне спостереження". В даний час нещодавні лабораторні тести призвели до глибшого розуміння цього типу лейкемії та суттєво змінили терапевтичну поведінку при хронічному лімфолейкозі. Зараз відомо, що хронічний лімфолейкоз може набувати бурхливих форм у деяких пацієнтів. Хоча «пильний нагляд» все ще є найкращим рішенням для деяких хронічних лімфолейкозів, нові препарати можуть допомогти людям, у яких діагностовано насильницькі форми.

Ознаки та симптоми

причини

Причиною гострого лімфолейкозу є пошкодження ДНК клітин кісткового мозку. У звичайних умовах ДНК можна порівняти з набором інструкцій, що визначають, як і коли клітини ростуть і діляться. Деякі гени, звані онкогенами, сприяють поділу клітин. Інші, звані генами-супресорами пухлини, уповільнюють поділ клітин і викликають руйнування клітин у потрібний час.

Лейкемія виникає, коли пошкодження ДНК спричиняє активацію або інактивацію генів супресорів пухлини. У цій ситуації вироблення клітин стає анархічним, неконтрольованим. Кістковий мозок виробляє незрілі клітини, які перетворюються на лейкозні клітини, які називаються лімфобластами. Аномальні клітини не можуть нормально функціонувати, вони можуть накопичуватися, пригнічуючи вироблення здорових клітин.

Присутні численні пацієнти з хронічним лімфолейкозом хромосомні делеції - втрата хромосомного фрагмента. У деяких пацієнтів є додаткова хромосома або інші хромосомні аномалії.
Більшість випадків хронічного лімфолейкозу не є спадковими, хоча невелика кількість пацієнтів має позитивну сімейну історію хронічного лімфолейкозу або лімфоми.

Діагностичний

Іноді лікар виявляє під час огляду живота: a спленомегалія (збільшення об’єму селезінки) або одружені мигдалини. Але зазвичай діагноз встановлюється аналіз крові (NFS).

Підрахунок формули крові - це мікроскопічне дослідження, яке дозволяє підрахувати образні елементи крові. У випадку хронічного лімфолейкозу NFS покаже дуже високий рівень лімфоцитів (лімфоцитоз), який зберігається протягом декількох тижнів. Натомість кількість еритроцитів іноді низька.

За останнє десятиліття для діагностики ступеня агресивності хронічного лімфолейкозу почали застосовуватись інші діагностичні тести. На думку дослідників, хронічний лімфолейкоз має щонайменше дві форми: хвороба може мати повільна еволюція, лікування не є необхідним, або, навпаки, воно може бути агресивний, з серйозними наслідками. Наступні лабораторні дослідження можуть підтвердити діагноз хронічного лімфолейкозу, допомагаючи виявити пацієнтів з агресивною формою захворювання:

імунофенотип - визначає, чи збільшена кількість лімфоцитів у крові зумовлена реактивними процесами (викликаними інфекціями чи запаленнями) або раковими процесами. Імунофенотип сприяє різниці між хронічним лімфолейкозом та іншими типами лейкемії та лімфоми.
Цитогенетичний аналіз - цей тест виявляє хромосомні зміни, такі як делеції (втрата) фрагментів хромосом. Метод, який називається гібридизацією in situ флуоресцентними маркерами (FISH - флуоресцентна гібридизація in situ), виявляє хромосомні аномалії, пов’язані з хронічним лімфолейкозом, які неможливо виявити за допомогою стандартних хромосомних тестів. Цитогенетичний аналіз також сприяє розрізненню хронічного лімфолейкозу та інших типів лейкемії та лімфоми. Це може виділити агресивні форми захворювання.

постановка хронічний лімфолейкоз

Після підтвердження діагнозу наступним кроком є визначення стадії хронічного лімфолейкозу. Більшість видів раку класифікуються на п’ять стадій від 0 до IV, залежно від розміру пухлини та наявності метастазів. Але лейкемія не передбачає наявності пухлини, тому хвороба вимагає іншого методу класифікації. Існує дві системи постановки хронічного лімфолейкозу:

Небесна Система - класифікація хронічного лімфолейкозу за п’ятьма стадіями від 0 до IV, залежно від кількості тромбоцитів і еритроцитів, а також від запалення селезінки, печінки або лімфатичних вузлів.
Система Біне - передбачає класифікацію хронічного лімфолейкозу за трьома стадіями від А до С, залежно від кількості тромбоцитів і еритроцитів, а також кількості уражених лімфатичних вузлів - лімфатичних вузлів в паху, пахв тощо.

Система Рай використовується переважно в США, тоді як система Біне в основному використовується в Європі.

Лікування

Лікування залежить від ступеня розвитку хронічного лімфолейкозу, що визначається 3 стадіями:

А. Безсимптомно - ізольоване збільшення кількості лімфоцитів у крові
B. Менше трьох уражених лімфатичних вузлів
C. Дифузне ураження лімфовузлів, анемія, зниження кількості тромбоцитів

При простих, безсимптомних формах (стадія А) достатньо простого медичного нагляду. Лікування потрібно лише при більш важких формах (стадії В і С) і складається в основному з хіміотерапії.

Застосовувані методи лікування зупиняють розвиток хвороби на певний період часу, але не є лікувальними. Крім того, вони можуть викликати ряд побічних ефектів. Тому найважливіше терапевтичне рішення стосується необхідності лікування.

На відміну від інших форм лейкемії, хронічний лімфолейкоз не вимагає лікування у всіх випадках. У літніх або безсимптомних пацієнтів із хронічним лімфолейкозом на ранніх стадіях ризики, пов'язані з подальшим лікуванням, перевищують ризики захворювання. У цих випадках найкращим варіантом є пильне очікування, яке полягає у спостереженні за пацієнтом за допомогою аналізів крові та фізичних оглядів. Якщо симптоми погіршуються, лікар і пацієнт вирішуватимуть, що робити далі.

Як правило, лікування показано пацієнтам із симптомами, рецидивуючими інфекціями або швидко прогресуючою формою захворювання, що вказується на зміну кількості лейкозних клітин. Форма лікування залежить від таких факторів, як вік, загальний стан здоров'я, агресивність захворювання та швидкість його розвитку. Варіанти лікування хронічного лімфолейкозу такі:

хіміотерапія

основна форма лікування хронічного лімфолейкозу. Хіміотерапія передбачає використання хімічних речовин (перорально або внутрішньовенно) для знищення клітин лейкемії. Однак лікування також призводить до руйнування здорових клітин і викликає побічні ефекти: нудоту, блювоту, втрату апетиту, втому, втрату волосся та підвищену сприйнятливість до інфекцій.

Біологічна терапія

Біологічна терапія, яку також називають імунотерапією, передбачає використання хімічних речовин для знищення ракових клітин та зміцнення здатності імунної системи боротися із захворюваннями. Моноклональні антитіла є формою біологічної терапії.

Пересадка кісткового мозку

Цю медичну процедуру можна провести з кістковим мозком від сумісного донора (алогенна трансплантація). В інших випадках трансплантація проводиться за допомогою трансплантата кісткового мозку, взятого у пацієнта (аутологічна трансплантація). Однак ця процедура рідко застосовується при лікуванні хронічного лімфолейкозу, оскільки вона показана лише невеликій кількості пацієнтів.

Трансплантація стовбурових клітин

Ця процедура використовує стовбурові клітини, зібрані з периферичної крові. Як і при трансплантації кісткового мозку, трансплантація стовбурових клітин показана лише невеликій кількості пацієнтів із хронічним лімфолейкозом.

Аутоімунна гемолітична анемія
Неходжкінські лімфоми
лейкемія
Гемофілія типу А
Гемофілія типу В
анемія
Апластична анемія
лейкемія
Гострий лімфолейкоз - ВСІ
Гострий мієлоїдний лейкоз - AML
Як врятувати життя - будьте донором стовбурових клітин!
Кровозамінники
крові

Мабуть, збережена кров виглядає і є такою ж рідиною, як і свіжа, але, схоже, стільки, скільки вона стор.

Користь грудного вигодовування знову доведена в мета-аналізі, опублікованому в JAMA Pediatrics.

Результати дослідження університету Берклі в Каліфорнії суперечать твердженням, що підтверджують власність.