Хронічний прогресуючий рожевий дерматоз обличчя
Плевіг, Герд; Янсен, Томас
Розацеа - відносно поширене захворювання неясної етіології, яке характеризується спочатку транзиторною, пізніше стійкою еритемою в центральній ділянці обличчя, телеангіектазіями, папулами, гнійниками, вузликами та гіперплазією шкірного сала та сполучної тканини (рисунок 1) (17). Хоча хвороба має певну схожість з прищами на ранніх стадіях, вона не є переважно фолікулярною і не обов’язково з’являється при себореї, тому попередня назва «вугрова розацеа» є невиправданою. Діагноз розацеа грунтується насамперед на типовій морфології та локалізації шкірних змін у середніх частинах обличчя. Характерних лабораторних даних для діагностики немає; поєднання різних гістопатологічних результатів сприяє встановленню діагнозу.
Виникнення
Розацеа - відносно поширене захворювання, яке становить близько 0,5-2 відсотків пацієнтів у дерматологічній практиці або спеціалізованій клініці. Зазвичай воно починається з третього по четверте десятиліття життя і досягає свого повного ступеня у віці від 40 до 50 років. Перші симптоми розацеа, такі як персистуюча, періодично повторювана темно-червона до ліватна еритема обличчя, особливо на носі, можуть проявлятися до 20 років. Жінки, мабуть, постраждали трохи більше, ніж чоловіки. Більш важкі перебіги, особливо гіперплазії тканин, що ведуть до ринофіми, трапляються здебільшого у чоловіків. Розацеа частіше зустрічається у світлошкірих, веснянок, блакитнооких, рудоволосих, так званих кельтських типів, але рідко у темношкірих рас. Тому хвороба в англо-американській літературі згадується як "прокляття кельтів".
Офтальморозацеа
Розацеа може розвинутися із залученням офтальмології (офтальморозацеа), тому таких пацієнтів слід представляти офтальмологу (рисунок 5) (6). Приблизно у 20 відсотків шкірні зміни передують очам, у 27 відсотків вони відбуваються одночасно, у 53 відсотки - першими. Лише близько п’яти відсотків пацієнтів, які в першу чергу звертаються до дерматолога, мають очні симптоми розацеа, порівняно з понад 90 відсотками хворих на розацеа, які вперше оглядаються офтальмологом. Зміни очей при розацеа включають блефарит, кон’юнктивіт, ірит, іридоцикліт, гіпопіонірит та кератит. Патогномонічної офтальмологічної ацеа немає; він просто являє собою особливу форму блефарокератокон'юнктивіту, яка, ймовірно, виникає внаслідок порушення секреції мейбомієвих залоз. Очні ускладнення не пов’язані з тяжкістю розацеа. Розацеакератит має несприятливий прогноз, оскільки в гіршому випадку він може призвести до сліпоти через помутніння рогівки. Суб'єктивно залучення очей до розацеа стає помітним через відчуття стороннього тіла, печіння, болю або чутливості до світла.
Лупоїдна або гранулематозна розацеа
У деяких пацієнтів застійна еритема розвивається в дисемінованому розподілі коричнево-червоних папул або вузликів, які виявляють люпоїдний інфільтрат при натисканні на скляну лопатку (рис. 6) (19). Явище стиле, що свідчить про вульгарний вовчак, є негативним. Зміни шкіри особливо щільні на верхньому і нижньому столітті та в периорбітальній області. Перебіг хронічний. Клінічна картина також згадується в літературі як Lupus miliaris disseminatus faciei. За допомогою полімеразної ланцюгової реакції не вдається виявити кислотостійкі палички (мікобактерії), тому віднесення до особливих форм туберкульозу шкіри більше не виправдане.
Стероїдна розацеа
Якщо хворих на розацеа тривалий час лікують зовнішніми препаратами, що містять глюкокортикоїди, на дні розацеа розвивається стероїдна шкіра з атрофією, наростаючою телеангіектазією, темно-червоною до лівадною великою еритемою та фолікулярними папулопустулами (15). Після відміни місцевих глюкокортикоїдів шкірні зміни можуть тимчасово погіршуватися.
Розацеа конглобатна
Рідко, як у пацієнтів з конглобатами вугрів, розвиваються геморагічно змінені абсцедуючі вузлики та ущільнені нориці (рисунок 7) (11). Зазвичай вони гостро розвиваються в лицьових відділах, інакше уражених розацеа. У деяких пацієнтів подібні зміни шкіри відбуваються або погіршуються при прийомі галогенів (йоду, брому) (розацеа, що посилюється галогенами).
Rosacea fulminans
Цей конглобатоподібний дерматоз, який також відомий як піодермія і зустрічається на обличчі, слід розуміти як максимальний варіант конглобати розацеа майже виключно у молодих жінок із підгострим початком (рис. 8) (14). Загальний стан пацієнта, як правило, не порушений. Характеризується сильним себорагією безпосередньо перед шкірними змінами або з ними.
Грамнегативна розацеа
Грамнегативний фолікуліт є рідкісним ускладненням тривалого перорального лікування вугрів та розацеа антибіотиками, особливо тетрациклінами (5). Більш поширений тип I провокується різними Enterobacteriacaea та Pseudomonas aeruginosa і проявляється клінічно з невеликими здобними жовтими пустулами, тоді як рідкіший, але важчий тип II викликаний Proteus mirabilis і клінічно характеризується соковитими бульбами.
Суцільний стійкий набряк обличчя
Ця особлива форма зустрічається рідко, і її часто неправильно розпізнають. У літературі мало доказів цього незвичайного ускладнення розацеа, яке іноді називають хворобою Морбіана (4). Спостерігається груба, невідступна припухлість і почервоніння чола, глабелли, повік, носа або щік (рисунок 9). Насправді це не Cdem, а збільшення сполучної тканини і, отже, фіброз. Гістопатологічно можна виявити численні тучні клітини, які, ймовірно, сприяють фіброзу. Подібні зміни періодично трапляються і при вульгарних вуграх. Вони розвиваються на основі хронічного запалення.
Ринофіма
Бульбовий або фунтовий ніс розвивається у деяких хворих на рожевий ніс внаслідок постійного збільшення гіперплазії сполучної тканини та шкірного сала, а також судинної ектазії (рисунок 4) (20). Однак він може розвинутися без будь-яких подальших симптомів розацеа. Ринофіма зустрічається майже виключно у чоловіків. Ніс збільшений, як цибулина, з глибоко втягнутими і сильно розширеними фолікулами шкірного сала. Часто пухлинні набряки носа величезні, а форма носа стає асиметричною. Секрет шкірного сала значно посилюється, особливо периназальний. Під тиском білуватий, схожий на пасту секрет з детриту рогової клітини (нитки фолікула) виходить із отворів фолікула шкірного сала.
Інші спеціальні форми
Подушкоподібні, соковиті інфільтрати розацеа, які, як правило, утворюють складки внаслідок постійного зростання, також можуть траплятися в менш поширених місцях (11). Це зміни, аналогічні ринофімі. Гнатофіма на кінчику підборіддя, метофіма посередині чола над носовим сідлом, отофіма вушної раковини та блефарофіма кришок означають локалізовані явища.
Гістопатологія
Гістопатологічні висновки є орієнтовними, але не конкретними (18). Вони складаються з периваскулярних запальних, переважно лімфогістіоцитарних інфільтратів, збільшення сполучної тканини та дегенерації у значенні еластозу та збільшених фолікулів, які містять шкірне сало, рогові маси, бактерії та інколи кліщі Demodex folliculorum. У ринофіми, крім хронічних запальних інфільтратів, спостерігається збільшення і розростання шкірної сальної залози. Шляхи виконання подовжені та розширені. Імунофлуоресцентна мікроскопія іноді виявляє відкладення імуноглобулінів при ураженнях розацеалу, як при червоній вовчанці, і, рідше, комплементу С3 на базальній мембрані (16). Однак позитивними результатами імунофлуоресценції, швидше за все, є неспецифічний імуноглобулін та відкладення комплементу.
Диференціальна діагностика
Він включає надзвичайно довгі вульгарні вугри, інакше періоральний дерматит, стероїдну шкіру (кортикодерму), карциноїдний синдром, а також себорейну екзему та червоний вовчак (7). Фіми слід відрізняти від шкірних інфільтратів при лімфатичному лейкозі та шкірних Т-клітинних лімфомах (mycosis fungoides) та саркоїдах.
терапія
Хоча лікування не завжди можливо, на симптоми розацеа завжди може сприятливо впливати терапія, адаптована до тяжкості (таблиця) (11, 21).
Як цитується ця стаття:
Dt Дrztebl 1997; 94: А-97-103
[Випуск 3]
Цифри в дужках стосуються бібліографії в спеціальному друці, яку вимагає автор.
Звернення до авторів:
Лікар. мед. Томас Янсен
Дерматологічна клініка та поліклініка
Університет Людвіга Максиміліана
FrauenlobstraЯe 9–11
80337 Мюнхен