Хвороба Аддісона - це надниркова недостатність

Хвороба Аддісона або недостатність надниркових залоз - це недостатня активність кори надниркових залоз, яка легко піддається лікуванню. Аддисонова криза небезпечна!

Хвороба Аддісона названа на честь англійського лікаря та хірурга Томаса Аддісона, який жив у Брайтені, Англія з 1793 по 1860 рік, недостатність надниркових залоз вражає приблизно 4 з 5 людей і виникає епідеміологічно приблизно у 40 із 100 000 людей.

Причина захворювання - с первинна хвороба Аддісона повне або часткове руйнування тканини надниркової залози вторинна хвороба Аддісона є порушення роботи мозку. Загалом, зниження вироблення гормонів наднирниками та корою надниркових залоз порушує енергетичний та мінеральний баланс організму.

Різні форми хвороби Аддісона

Хворі на хворобу Аддісона здебільшого страждають на первинну форму (первинна хвороба Аддісона), при якій тканина надниркових залоз в основному пошкоджена захворюванням власної імунної системи організму - аутоімунним захворюванням. Інші аутоімунні захворювання, що виникають при хворобі Аддісона, - це цукровий діабет I типу та порушення роботи яєчників, але туберкульоз також може бути пусковим фактором для хвороби Аддісона. Грибкові інфекції та кровотечі, а також ракові захворювання також рідше спричиняють недостатність надниркових залоз, хоча інфекції при СНІДі можуть також знищити надниркову залозу.

Вторинна форма (вторинна хвороба Аддісона) обумовлена недостатньо активною функцією гіпофіза - так званою гіпофізарною недостатністю - внаслідок чого кора надниркових залоз недостатньо стимулюється для утворення кортизолу. Нарешті, причиною можуть бути пухлини, а також травми голови, черепно-мозкові травми, порушення кровообігу та аутоімунні реакції.

Тривале лікування кортикостероїдами у високих дозах може також погіршити функцію наднирників. Ця форма захворювання відома як хвороба третинного Аддісона. Утворюється занадто мало CRH (кортикотропін-рилізинг-гормону), а це означає, що гіпофіз недостатньо стимулюється виробляти АКТГ і наднирники не можуть виробляти достатньо власних гормонів.

Наприклад, якщо препарат кортизону припинено, власне вироблення гормону в організмі знову починає повільно. Тому довготривале лікування кортизоном у вищих дозах ніколи не повинно швидко припинятися, оскільки це може призвести до кризи Аддісона.

Фактори ризику

- синдром Уотерхауза-Фрідеріхсена: серйозне зараження крові (наприклад, менінгококами) може призвести до інфаркту надниркових судин (з недостатністю надниркової залози через недостатнє кровопостачання).

- інфекції (наприклад, туберкульоз, гістоплазмоз, СНІД)

- Крововилив у наднирники, спричинений розріджувачем крові, що спричиняє кровотечу для пошкодження надниркових залоз

- рак кори надниркових залоз

Ознаки та симптоми

Побуріння шкіри - класичний ранній ознака хвороби Аддісона, саме тому надниркова недостатність була відома в попередні часи як "бронзова шкірна хвороба". Перевиробництво гормону гіпофіза АКТГ призводить до цього коричневого забарвлення при первинній хворобі Аддісона, оскільки АКТГ утворює пігментний гормон МСГ (меланоцитостимулюючий гормон), який затемнює підошви ніг, кисті рук, рубці та слизову рота.

При вторинній і третинній хворобі Аддісона уражається сам гіпофіз, а це означає, що АКТГ не стає надмірно активним і не відбувається зміна кольору шкіри.

Пацієнти з хворобою Аддісона також мають типовий голод до солі, оскільки мінеральний баланс змінюється дефіцитом альдостерону.

Крім того, низький кров'яний тиск впливає на пацієнта.

Клінічна картина залежить від швидкості прогресування захворювання. Особливо, коли первинна хвороба Аддісона розвивається повільно, ранні симптоми часто неправильно трактуються як ознаки старості або синдрому хронічної втоми. Тільки досвідчений ендокринолог може забезпечити впевненість, провівши аналіз крові на наявність гормональних збоїв.

Лише коли 90% тканини надниркових залоз зруйновано, проявляються більш серйозні симптоми. Тоді пацієнти з хворобою Аддісона страждають від почуття слабкості, втоми та втрати апетиту із втратою ваги та подальшими скаргами на шлунково-кишковий тракт, такими як нудота та блювота, а також біль у животі.

Дослідження з підозрою на надниркову недостатність

- Історія типових симптомів та попередні методи лікування, такі як терапія кортизоном або хірургічне втручання.

- Фізичний внутрішній огляд.

- аналіз крові (при хворобі Аддісона рівень натрію та калію низький, а рівень цукру в крові досить низький); у пацієнтів чоловічої статі: визначити кількість довголанцюгових жирних кислот у крові, щоб виключити адренолейкодистрофію.

- Короткий тест АКТГ вимірює концентрацію кортизолу при штучному введенні АКТГ у кров. Тоді при утворенні кортизолу наднирники функціонують.

- Використання ультразвуку (сонографії), комп’ютерної томографії (КТ), магнітно-резонансної томографії (МРТ) показує, чи не викликана хвороба Аддісона збільшенням надниркової залози, метастазами пухлини або кальцифікаціями туберкульозу.

Проблема з Аддісоновою кризою

У контексті захворювання на хворобу Аддісона так звана Аддісонова криза є особливо небезпечною. В умовах кризи Аддісона існуюча недостатність надниркових залоз може погіршитися через травми або особливо стресові ситуації. Це може призвести до повної втрати вироблення гормонів. Це небезпечна для життя ситуація, яку повинен лікувати лікар невідкладної допомоги або в лікарні.

При кризі Аддісона лікар вводить велику початкову дозу гідрокортизону у вену пацієнта, а потім встановлює інфузію, через яку гідрокортизон вводять безперервно протягом 24 годин. Пацієнт повинен знаходитись під наглядом інтенсивної терапії, і йому, крім кортизону, також дають інфузії цукру або солі.

Як лікувати хворобу Аддісона

Хвороба Аддісона повинна лікуватися негайно після постановки діагнозу, щоб уникнути виникнення згаданої вище кризи Аддісона. Пацієнти з наднирковою недостатністю повинні приймати ліки все життя. Оскільки хвороба не виліковна.

Нарешті, лікуючий лікар повинен індивідуально регулювати пероральний прийом гормонів. Йому потрібен великий досвід, особливо в екстремальних стресових для організму ситуаціях, таких як вірусні інфекції, шлунково-кишкові захворювання або операції.

Вранці, вдень та за бажанням ввечері застосовують звичайну дозу гідрокортизону від 2 до 3 разів на день. За допомогою цієї схеми терапії імітується природний ритм вивільнення кортизолу в організмі людини. Як варіант, використання кортизону ацетату в поєднанні з флудрокортизоном може допомогти проти симптомів.

Залежно від ситуації може знадобитися подвоїти або потроїти дозу гідрокортизону. Тимчасове збільшення дози флудрокортизону може компенсувати велику втрату рідини та мінеральних речовин під час фізичних навантажень.

Якщо хвороба Аддісона викликана іншою хворобою, її, звичайно, також слід лікувати. Заміна чоловічих статевих гормонів - так званих андрогенів - шляхом їх надходження у формі таблеток іноді застосовується у жінок, які переживають менопаузу.

До речі, якщо ви вагітні в останньому триместрі, вам також потрібно буде скорегувати дозу препарату. Пологи повинні проходити з високою дозою гідрокортизону.

Контроль курсу лікування та прогнозу

Значення крові, маса тіла та артеріальний тиск пацієнта вказують, чи правильно застосовується ліки у необхідній дозі. Різні симптоми свідчать про передозування або передозування.

Передозування: Порушення сну, затримка води, підвищений апетит, ожиріння або ожиріння, збільшення ваги та вугрі
Недозування: Відсутність драйву, втома, слабкість, біль у м’язах, втрата апетиту, нудота та втрата ваги

При адекватній терапії шанси на успіх хороші. Наприклад, тривалість життя та якість життя пацієнтів з хворобою Аддісона схожі на такі, як у здорових людей. Пропуск кортизону рекомендується пацієнтам із недостатністю надниркових залоз - з ліками, дозуванням та контактною адресою лікуючого лікаря.

Ліки та дози повинні регулярно перевірятися лікуючим лікарем. У пацієнтів з хворобою Аддісона, які перенесли криз Аддісона, більший ризик погіршення симптомів надниркової недостатності. Ви та ваші родичі, а також лікар повинні проявляти особливу обережність.

Література:

Садаф Мунір; Мухаммед Васім. Хвороба Аддісона. StatPearls [Інтернет]. Останнє оновлення: 5 липня 2020 р.

Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Епідеміологія, патогенез та діагностика хвороби Аддісона у дорослих. J Ендокринол Інвест. 2019; 42 (12): 1407-1433. doi: 10.1007/s40618-019-01079-6

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Оновити хворобу Аддісона. Exp Clin Ендокринольний діабет. 2019; 127 (2-03): 165-175. doi: 10.1055/a-0804-2715