Хвороба Аддісона Моє здоров’я

Хвороба Аддісона є однією з недостатності надниркових залоз. Надниркові залози є найважливішим місцем виробництва таких гормонів, як адреналін у мозковій речовині наднирників та кортизол або альдостерон у корі надниркових залоз. Без цих речовин, що передають інформацію, існує небезпека для життя.

Синоніми

Надниркова недостатність, надниркова недостатність, хвороба Аддісона, бронзова хвороба, бронзова шкірна хвороба, недостатня активність кори надниркових залоз

визначення

Хвороба Аддісона - це серйозне захворювання надниркових залоз. Оскільки симптоми надниркової недостатності та хвороби Аддісона багато в чому схожі, терміни іноді вживаються синонімічно. З медичної точки зору хвороба Аддісона є лише однією з форм надниркової недостатності.

При хворобі Аддісона кора надниркових залоз втрачає здатність виробляти важливі гормони. В основному це кортизол, альдостерон та статеві гормони (андрогени). Без цих речовин-месенджерів тонко налаштована регуляторна система метаболізму змішується. Зазвичай дефіцит гормону надниркових залоз розвивається повільно. Тому симптоми хвороби Аддісона спочатку неспецифічні.

Хвороба Аддісона може прогресувати повільно, але не обов'язково: швидкий початок дефіциту гормонів призводить до кризи Аддісона, яка загрожує життю.

Функція кори надниркових залоз та її гормони

Надниркові залози є одним з найважливіших місць виробництва гормонів. Гормони - речовини, що передають інформацію. Вони також відомі як нейромедіатори, оскільки вони використовуються для обміну інформацією в організмі.

Самі наднирники поділяються на довгастий мозок і кору надниркових залоз. В основному нейромедіатори адреналін і норадреналін виробляються в кістковому мозку. Кора надниркових залоз є найважливішим місцем виробництва 3 життєво важливих груп гормонів. Сама кора розділена на три шари, кожен з яких виробляє або глюкокортикоїди, і мінералокортикоїди, і статеві гормони. Основними представниками цієї групи є:

Багато людей знають кортизол як гормон стресу. Цей нейромедіатор бере участь не тільки в активації стресової реакції. Кортизол має безліч інших функцій. Це дуже важливо для виробництва енергії з цукру, білка та жиру. Крім того, кортизол має протизапальні властивості. Наприклад, це також має непрямий вплив на вироблення інсуліну. Кортизол - один із власних глюкокортикоїдів в організмі.
Альдостерон - це нейромедіатор із групи мінеральних кортикоїдів, який виробляється виключно в корі надниркових залоз. Цей гормон відіграє центральну роль у регулюванні калієвого та натрієвого балансу. Тому він сильно впливає на рідинний баланс і кров'яний тиск, а також на збудження нервових клітин (включаючи серце).
Дегідроепіандростерон (DHEA) є попередником чоловічого статевого гормону тестостерону, який утворюється в корі надниркових залоз.

Контроль вироблення гормонів у мозку

Виробництво гормонів наднирковими залозами контролюється головним чином мозку. Центральною точкою є гіпоталамус і гіпофіз (гіпофіз). Вони обробляють інформацію, що передається гормонами надниркових залоз, і реагують на ці імпульси. Для цього мозок використовує власні речовини-месенджери. В даному випадку це в основному гормони CRH та ACTH.

CRH розшифровується як вивільняючий кортикотропін гормон. Він стимулює гіпофіз виробляти адренокортикотропний гормон (АКТГ). Виробництво мінеральних кортикоїдів також підлягає подальшому циклу контролю - система ренін-ангіотензин.

частота

Хвороба Аддісона - рідкісне захворювання. У Німеччині відбувається 5 нових випадків на рік та 100 000 жителів (щорічна захворюваність). Частота (поширеність) становить 11 осіб на 100 000 населення. Відповідно до цього, в Німеччині зараз перебуває близько 9000 людей з наднирковою недостатністю типу Аддісона.

Симптоми

Перші симптоми надниркової недостатності майже завжди дуже неспецифічні. Втома та зниження працездатності часто неправильно трактуються протягом багатьох років в результаті перевантажень або скарг, пов’язаних з віком.

Очевидні симптоми надниркової недостатності проявляються лише тоді, коли кора надниркових залоз майже повністю зруйнована - і після одужання. Першою характерною ознакою хвороби Аддісона є помітне коричневе забарвлення шкіри та слизової оболонки порожнини рота, яке відбувається відносно пізно.

Загальними симптомами хвороби Аддісона та іншої недостатності надниркових залоз є:

аномально низький кров'яний тиск
виражений голод на сіль
наростаюча неефективність та втома
небажана втрата ваги та втрата апетиту
Гіпоглікемія
Шлунково-кишкові скарги, такі як запор, нудота, блювота або біль у животі.
Випадання волосся на лобку у жінок
Проблеми з потенцією у чоловіків
Перепади настрою
Апатія, пригнічений настрій та депресія
Неможливість процвітати та рости у новонароджених та немовлят.

Ускладнення: симптоми Аддисонової кризи

Сильний дефіцит гормонів надниркових залоз, який швидко виникає, викликає так званий криз Аддісона. Типовими симптомами Аддисонової кризи є:

швидке падіння артеріального тиску аж до колапсу кровообігу та шоку
важкий низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)
Швидко прогресуюча дегідратація через посилене виведення рідини
сильний біль у животі
лихоманка.

Аддисонова криза - це надзвичайна ситуація, яка загрожує життю, і вимагає негайної інтенсивної терапії.

причини

Лікарі розрізняють первинну, вторинну та третинну форми надниркової слабкості залежно від причини.

Причини первинної надниркової недостатності

Коли сама кора надниркових залоз зазнає збій, це називається первинною недостатністю надниркових залоз. Хвороба Аддісона є найпоширенішою з основних форм, на яку припадає 75 відсотків.

Найбільш поширеною причиною (75 відсотків) руйнування тканини кори надниркових залоз є неправильні реакції імунної системи. Клітини власного захисту організму руйнують наднирники. Поки не з’ясовано, чому виникають ці аутоімунні атаки.

Другою за частотою причиною (до 20 відсотків) первинної надниркової недостатності або хвороби Аддісона є інфекції. Тут слід особливо згадати віруси ВІЛ, цитомегаловірус та гістоплазмоз грибкової інфекції. Сильне бактеріальне отруєння крові (сепсис) може спричинити інфаркт надниркових залоз (синдром Вотерхауза-Фрідеріхсена).

Рідкісні причини первинної надниркової недостатності

Рідкісними причинами первинної надниркової недостатності є рак наднирників або вроджена гіпоплазія надниркових залоз. Гіпоплазія надниркових залоз виникає переважно у новонароджених хлопчиків і викликає важкі симптоми дефіциту гормону надниркових залоз у перші кілька місяців життя. Дуже рідко тривале вживання антикоагулянтів викликає кровотечу в наднирники, через що орган гине.

Причини вторинної та третинної недостатності надниркових залоз

Вторинна недостатність надниркових залоз бере початок у мозку. Вони виникають, коли гіпофіз поранений або порушений. Це може бути, наприклад, при інсультах або пухлинах мозку, а також при травмах черепа або після операції на мозку.

Третинна недостатність надниркових залоз обумовлена гіпоталамусом. Це надпорядкована влада, що виробляє гормон, над гіпофізом. Третинна недостатність надниркових залоз також може бути викликана тривалим вживанням високих доз глюкокортикоїдів. Це пов’язано з тим, що це пригнічує вироблення CRH у гіпоталамусі.

Причини Аддисонової кризи

Кризи Аддісона зазвичай виникають лише тоді, коли наднирники та/або кора надниркових залоз вже сильно пошкоджені. Якщо в результаті травм або стресу сильно підвищений рівень адреналіну, альдостерону та кортизолу, весь цикл контролю власного вироблення органу та вищого рівня гормону може зірвати з колії.
Ще однією причиною кризи Аддісона є різке припинення тривалої терапії кортизолом у високих дозах. Тому це завжди слід зменшувати. В іншому випадку, у певних ситуаціях, таких як операції, кортизол повинен надходити ззовні, щоб запобігти кризі Аддісона.

експертиза

Діагноз хвороби Аддісона або недостатності надниркових залоз зазвичай ставлять дуже пізно, оскільки ранні симптоми неспецифічні. Якщо є обґрунтована підозра, подальший діагноз ставить фахівець (ендокринолог).

Методи обстеження в основному включають дослідження крові та сечі. Рівень гормону кортизолу та альдостерону з кори надниркових залоз та АКТГ з гіпофіза. Наприклад, у крові можна виявити підвищену концентрацію нейромедіаторів кортизолу та АКТГ. Оскільки концентрація кортизолу коливається протягом доби, цілодобова подальша перевірка сечі, як правило, є іншою діагностичною процедурою. Крім того, контролюється рівень натрію та калію.

Функціональність кори надниркових залоз перевіряють за допомогою тесту на стимуляцію АКТГ. У цьому тесті пацієнтам роблять ін’єкцію гормону гіпофіза АКТГ. У здорових людей кора надниркових залоз реагуватиме підвищеним вивільненням кортизолу. Якщо ця реакція не відбувається, це є серйозним показником значного руйнування органу.

Подальшу інформацію про стан надниркових залоз надають методи візуалізації, такі як ультразвукові дослідження, рентген, комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія.
Аутоімунологічні причини хвороби Аддісона також можна виявити за допомогою тесту на антитіла.

лікування

Первинна та вторинна форми надниркової недостатності невиліковні. Однак їх можна добре і безпечно лікувати за допомогою замісної гормональної терапії (замісної терапії).

Зазвичай терапія проводиться шляхом прийому гідрокортизону для компенсації дефіциту кортизолу в поєднанні з флудрокортизоном для компенсації відсутнього альдостерону. Гідрокортизон є одним із штучних глюкокортикоїдів, які також розмовно відомі як кортикоїди або кортизон. Флудрокортизон належить до групи синтетичних мінеральних кортикоїдів.

Однією з особливих особливостей медикаментозної терапії при хворобі Аддісона та інших надниркових залозах є те, що доза активних інгредієнтів завжди повинна бути пристосована до рівня стресу ураженої людини. Оскільки підвищений рівень адреналіну через стрес вимагає посиленої зустрічної реакції гормонів з кори надниркових залоз.

прогноз

Люди з недостатністю надниркових залоз мають нормальну тривалість життя, якщо хвороба вчасно розпізнається і ліки приймаються надійно.

Відсутність дотримання терапії та погана корекція дози стресових ситуацій збільшують ризик ускладнень, таких як криза Аддісона. Без лікування як недостатність надниркових залоз, так і криз Аддісона смертельні.

профілактика

Цільова профілактика надниркової недостатності, такої як хвороба Аддісона, неможлива.