Хвороба Гіршпрунга; Викликати діагностику терапії
Здоров’я - це той ступінь хвороби, який все ще дозволяє мені займатися своїми основними професіями. (Фрідріх Ніцше)
Здоров’я - це здатність любити і працювати. (Зигмунд Фрейд)
Хвороба Гіршпрунга - діагностика причини терапії
Хвороба Гіршпрунга (вроджений мегаколон, хвороба Гіршпрунга) Хвороба Гіршпрунга (вроджений мегаколон) - це вроджена хвороба. Певні нервові клітини (гангліозні клітини) не створюються в стінці кишечника. Наслідком цього є інфляція відділів кишечника в області товстої кишки із застійним випорожненням стільця. У середньому кожен п’ятий новонароджений має хворобу Гіршпрунга. Хлопчики в 3–5 разів частіше страждають від цього, ніж дівчата. Сімейне накопичення може спостерігатися у 10% випадків.
Що є причиною захворювання?
При хворобі Гіршспрунга в певних відділах кишечника (товста кишка, пряма кишка) відсутні так звані гангліозні клітини (нервові клітини). Вони належать до нервових сплетень (сплетення Мейснера та Ауербаха), які розташовані в частинах кишкової стінки. Завдання нервових клітин - забезпечити нормальну перистальтику кишечника. Вони стимулюють кишечник скорочуватися і розслаблятися хвилями. Гній транспортується далі. Якщо нервові клітини повністю відсутні, кишечник постійно скорочується в уражених відділах. Це створює вузьке місце, через яке екскременти можуть проходити лише з працею і перед якими вони залишаються. В результаті перед перетяжкою утворюються величезні заповнені екскрементами (= мегаколони).
Які симптоми?
Ознакою захворювання є відсутність Kindspech (= перше випорожнення немовляти) або кишкова непрохідність Kindspech. Оскільки кал не транспортується далі, немовля страждає від сильних запорів, які супроводжуються газами, втратою апетиту та блювотою. Шлунок відчуває себе жорстким і сильно роздутим. Іноді можуть виникати об’ємні або тонкі, як олівець, смердючі випорожнення. Якщо захворювання проявляється лише у зрілому віці, головним симптомом є хронічний запор. Хвороби у зрілому віці зустрічаються рідко. Агангліоз вражає лише дуже короткий відділ кишечника (= відсутність нервових клітин).
Як ставиться діагноз?
При ректальному дослідженні виявляють вузький анальний канал та порожню ампулу (= збільшений відділ прямої кишки). Вузьку пряму кишку з мегаколоном можна побачити під час сонографії або рентгенологічних досліджень за допомогою клізми товстої кишки. Тканина видаляється з прямої кишки (біопсія) під загальним наркозом. Діагноз можна чітко встановити за допомогою гістологічного дослідження зразків тканин. Відсутність гангліозних клітин та підвищена активність ацетилхолінестерази є визначальними. За відсутності гангліозних клітин парасимпатичні нерви в стінці кишечника виробляють підвищену кількість ферменту ацетилхолінестерази. Цей факт використовується при дослідженні матеріалу біопсії.
Як лікується?
Короткостроково допомагає промивання товстої кишки глауберовою сіллю. Довгостроково позбутися симптомів можна лише шляхом видалення ураженого відділу товстої кишки. У більшості випадків постійне створення штучного заднього проходу не є необхідним. Після успішної операції постраждалі можуть вести нормальний спосіб життя.