Хвороба Хейлі-Хейлі (доброякісний сімейний пемфігус) - терапевтичні засоби в дерматології

30 липня 2019 р. Від MENDES R.

Резюме

Хвороба Хейлі-Хейлі (доброякісний сімейний пемфігус)
1 - ПОДЯКИ
2 - ПРЕЗЕНТАЦІЯ
3 - СИМПТОМИ
4 - ПРИЧИНИ
5 - ЛІКУВАННЯ
6 - КОНСУЛЬТАЦІЯ З УПРАВЛІННЯ

Цей розділ написаний за допомогою EADV, Фонду Рене Турена та Дерматологічної терапії.

Хвороба Хейлі-Хейлі, або доброякісний сімейний хронічний пемфігус, є рідкісним спадковим захворюванням шкіри. Характеризується появою висипу і хворобливих пухирів в місцях тертя, таких як шкірні складки. Це хвороба, яка прогресує спалахами, і ураження, як правило, зникають і повертаються. Травма та біль посилюються внаслідок спеки, тертя та потовиділення і можуть обмежувати фізичні навантаження. Вторинні бактеріальні, грибкові або вірусні інфекції є поширеними явищами, а також можуть посилити спалах. Захворювання зазвичай з’являється протягом третього або четвертого десятиліття життя і має тенденцію зберігатися протягом усього життя. У більшості випадків присутня сімейна історія.

Хвороба Хейлі-Хейлі починається після статевого дозрівання, як правило, у віці від 15 до 40 років, але може початися в будь-якому віці. Симптоми та тяжкість захворювання відрізняються від людини до людини, навіть серед членів сім'ї. Червоні плями від лущення, поверхневі пухирі та ерозії з’являються в місцях тертя, особливо в паху, під пахвами, в області шиї, під грудьми та між сідницями. У пацієнта часто виникає свербіж і відчуття печіння. У деяких випадках біль може обмежувати фізичні навантаження. Вторинні бактеріальні, грибкові або вірусні інфекції шкіри також можуть виникати і викликати неприємний запах.

Вогнища ураження з’являються періодично і можуть спонтанно зникати, не залишаючи рубців. Тривалість ремісії дуже варіюється. Сонце, спека, піт і тертя часто погіршують симптоми.

Хвороба Хейлі-Хейлі є спадковою хворобою шкіри, хоча епізодичні випадки, що не мають сімейної історії, трапляються іноді. Це обумовлено модифікацією (мутацією) гена ATP2C1. Цей ген відіграє важливу роль у зчепленні клітин зовнішнього шару шкіри (епідермісу). При хворобі Хейлі-Хейлі ця когезія клітин ослаблена, що змушує клітини відокремлюватися одна від одної, особливо в ділянках шкіри, підданих тертю, наприклад, в паху або під пахвами.

В даний час лікування хвороби Хейлі-Хейлі не існує, але доступні методи лікування можуть контролювати симптоми. Лікування цього захворювання залежить від тяжкості та ступеня його поширення. Загальний підхід включає ретельну гігієну та прибирання, уникаючи тригерів та обмежуючи потовиділення. Профілактика та лікування бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій також важливі, і для їх лікування зазвичай використовують ліки.

Місцеві кортикостероїди ефективні і можуть поєднуватися з антибіотиками або місцевими протигрибковими засобами. Інші актуальні методи лікування включають такролімус та кальцитріол. У більш важких випадках пацієнтам можуть знадобитися пероральні антибіотики (особливо еритроміцин та тетрациклін), пероральні кортикостероїди, пероральні ретиноїди та інші засоби, що впливають на імунну систему (наприклад, циклоспорин, дапсон або метотрексат).

Ботулотоксин, який зменшує вироблення поту, також застосовується проти хвороби Хейлі-Хейлі. Інші можливі методи лікування включають фотодинамічну терапію (вид лікування за допомогою світла), лазерне лікування та хірургічне втручання.

Генетичне консультування рекомендується для постраждалих людей та їх сімей.

Кілька загальних заходів можуть допомогти запобігти спалахам:

Уникайте таких тригерів, як нагрівання, потовиділення та тертя
Вмийтеся антисептичним замінником мила або використовуйте антисептичну олію для ванни
Сушити шкірні складки дуже обережно
Носіть легкий, м’який та вільний одяг
Слідкуйте за вагою
Уникання занять спортом, що спричинює тертя (наприклад, їзда на велосипеді)
Прикладайте вологі компреси до сочиться плям
Нанесіть зволожуючі креми
Використовуйте антиперспіранти, що містять солі алюмінію
Використовуйте захист від сонця