Хвороба Іценко-Кушинга - патологічний стан, заснований на розладах гіпоталамуса або залози
Хвороба Іценко-Кушинга - досить складний патологічний стан, в основі розвитку якого лежать розлади гіпоталамуса або гіпофіза. В результаті цих порушень спостерігається надмірно активний синтез кортикотропіну, що призводить до гальмування метаболізму, а також проблеми майже з усіма внутрішніми органами. При своєчасній діагностиці та правильно підібраному лікуванні захворювання закінчується повним одужанням пацієнта. Інакше це може спричинити інвалідність, пов’язану з різними ускладненнями та навіть смертю.
Надзвичайно важливо відрізнити хворобу Іценко-Кушинга від однойменного синдрому. Головна відмінність полягає в тому, що у випадку захворювання, розглянутого в цій статті, первинні розлади спостерігаються в області гіпоталамо-гіпофізарної системи. При синдромі Іценко-Кушинга пухлини утворюються в корі надниркових залоз і виробляють гормони. Таким чином, гіпоталамо-гіпофізарна система жодним чином не бере участь у розвитку синдрому Іценко-Кушинга.
Захворюваність на хворобу Іценко-Кушинга дуже низька. За останніми даними, цей патологічний процес розвивається приблизно у 40 людей на мільйон. У цьому випадку жінки в п'ять разів частіше, ніж чоловіки, страждають цією патологією. Найчастіше такий стан діагностується у людей у віці 25-40 років.
Як вже згадувалося раніше, первинне ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи є основою для підвищення рівня кортикотропіну. І лише тоді в патологічний процес беруть участь наднирники, функціональна активність яких також підвищується. У більшості випадків початок хвороби Іценко-Кушинга викликають доброякісні пухлини, розташовані в передній частці гіпофіза. Значно рідше діагностовані випадки пов'язані зі злоякісним ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Досить часто вдається простежити чіткий зв’язок між початком захворювання та інфекційними патологіями, перенесеними з центральної нервової системи. Жінки часто мають характерні клінічні прояви в період значної гормональної перебудови, наприклад, під час вагітності.
Через надмірне вироблення кортикотропіну гормони надниркових залоз синтезуються в надмірній кількості. По-перше, це призводить до гальмування білково-вуглеводного обміну. М’язова тканина та сполучна тканина зазнають атрофічних змін, підвищується рівень цукру в крові. Через гіперфункцію кори надниркових залоз клінічна картина також доповнюється підвищенням артеріального тиску, проблемами з шлунково-кишковим трактом та репродуктивною системою.
Класифікація хвороби Іценко-Кушинга
По-перше, існує поділ хвороби Іценко-Кушинга на прогресуючу та апатичну форми. При прогресуючій формі спостерігається досить швидке наростання характерних ознак. В середньому повний розвиток клінічної картини займає від шести до дванадцяти місяців. Апатична форма супроводжується змінами, які утворюються повільно, що триває до декількох років.
Також при класифікації цього патологічного процесу, залежно від його тяжкості, форма може бути: легкою, середньою та важкою.
Симптоми хвороби Іценко-Кушинга
По-перше, при цьому захворюванні виявляються специфічні симптоми. Вони пов’язані з надмірним відкладенням жирової тканини в тулубі та на обличчі. Однак верхні та нижні кінцівки тонші порівняно з рештою тіла. Спостерігається сухість шкіри, поява розтяжок та внутрішньошкірна кровотеча. Досить часто хвора людина відчуває гнійничковий запальний процес на шкірі.
Відбуваються зміни менструальної функції у жінок. Вони можуть проявлятися як порушення менструального циклу, відсутність менструації та багато іншого. Клінічна картина доповнюється такими симптомами, як надмірно рясний ріст волосся на обличчі та його втрата на шкірі голови. Більшість пацієнтів мають різні проблеми, пов’язані зі статевою функцією.
У міру прогресування захворювання симптоми, що вказують на розвиток остеопорозу, поєднуються. Періодично виникає біль, кістки втрачають свою силу і починають часто ламатися. З боку серцево-судинної системи може спостерігатися високий кров’яний тиск, почастішання серцебиття та багато інших ускладнень.
Великий відсоток пацієнтів відчуває шлунково-кишкові проблеми, такі як виразка. Ще одним клінічним проявом, який часто трапляється, є ураження сечовидільної системи, наприклад, пієлонефрит. На запущених стадіях захворювання з’являються різні неврологічні розлади.
Діагностика хвороби Іценко-Кушинга
Діагноз цього захворювання грунтується на біохімічних дослідженнях крові, загальному аналізі сечі, а також на оцінці рівня гормонів. Рентген черепа, комп’ютерна томографія головного мозку та ультразвукове дослідження надниркових залоз обов’язкові.
Лікування хвороби Іценко-Кушинга
Лікування хвороби Іценко-Кушинга полягає у призначенні агоністів рецепторів дофаміну та блокаторів синтезу стероїдних гормонів. Усі інші методи лікування є симптоматичними та безпосередньо залежать від супутніх клінічних проявів. У деяких випадках без операції не обійтися.
Ускладнення зміни рівня гормонів
Найбільш частим ускладненням збільшення виробництва кортикотропіну є стероїдний діабет. Також пацієнти з таким діагнозом значно підвищують ризик інфаркту міокарда, різних септичних ускладнень та ниркової недостатності.
Принципи профілактики
Щоб запобігти розвитку цього патологічного процесу, слід уникати черепно-мозкових уражень та своєчасного лікування нових нейроінфекцій.