Хвороба Марі-Штрюмпеля
Хвороба Марі-Штрюмпеля В першу чергу це хронічне запальне захворювання незрозумілої причини хребет. Це також може впливати на скелет інших частин тіла, таких як плечі, стегна та коліна, а також сухожилля та зв’язки навколо кісток та суглобів.
Хвороба Бехтерева починається приблизно десятиліттями друге і третє життя, поширеність втричі вища при чоловіки ніж у жінок.
Він також відомий як Хвороба Марі-Струмпелла, Хвороба Бехтерева, хвороба Бехтерева, тазовий спондиліт, сакроілеїт. Хвороба Бехтерева є частиною великої групи серонегативні спондилоартропатії поряд з реактивним артритом, псоріатичним артритом, артропатіями, пов'язаними із запальними захворюваннями кишечника, недиференційованою серонегативною спондилартропатією.
Це невідомо Причина початок цієї хвороби, але вважається, що це спричинено поєднанням певних факторів навколишнього середовища, генетики та імунітету.
Хвороба характеризується болі в спині і ранкова скутість, ці симптоми зазвичай виникають у підлітків або молодих людей. Вони дуже різноманітні від однієї людини до іншої, і не всі пацієнти матимуть важкі симптоми або зрощення хребта.
Хвороба Бехтерева може вражати інші частини тіла, включаючи очі, серце, легені та травний тракт.
Дещо терапії для хвороби Бехтерева включають зміни способу життя, прийом ліків, хірургічне втручання, постійний моніторинг.
Спондилоартропатії являють собою група захворювань суглобів, які можуть спричинити запалення у всьому тілі, особливо в спинному мозку. Вони характеризуються негативний ревматоїдний фактор і вони є HLA-B27 позитивний.
Окрім хвороби Бехтерева, ця група також містить:
- реактивний артрит
- псоріатичний артрит
- ентеропатичний артрит (хвороба Крона, виразковий коліт).
Патогенез
Патогенез хвороби Бехтерева невідомий до кінця. Ряд особливостей захворювання, включаючи підвищений рівень IgA в сироватці крові і реактиви гострої фази, запальна гістологія і асоціація затягується HLA-B27 залучати імунно-опосередковані механізми, тому є аутоімунним захворюванням. Спеціальних подій, які могли б спровокувати захворювання, не виявлено, проте розглядається можлива участь ентеробактерій.
Початкова травма - крижово-клубова, вона складається з субхондральної грануляційної тканини, що містить лімфоцити, плазматичні клітини, тучні клітини, макрофаги, хондроцити. Зазвичай клубовий хрящ, тонший крижів, спочатку розмивається. Склеротичні краї неправильно ерозованих суглобів поступово замінюються регенерацією фіброзно-хрящової тканини, а потім окостенінням. Ці зміни видно рентгенологічно.
На рівні хребта ураження також полягає у наявності грануляційної тканини в місці з'єднання між фіброзним кільцем хрящового диска та краєм тіла хребця. Периферичні волокна фіброзного кільця розмиваються і з часом замінюються кістковою тканиною, утворюючи початок росту кістки, який називається sindesmofit, який надалі розвивається об’єднає тіла хребців.
Прогресування цього процесу дає вигляд бамбукова колона, спостерігається рентгенологічно.
Інші ураження - дифузний остеопороз, квадратні хребці.
причини
Дослідники виділили ряд фактори ризику які збільшують шанс людини на розвиток цього стану. Вони відомі як фактори ризику розвитку хвороби Бехтерева. Їх наявність не гарантує, що людина захворіє на хворобу, це лише збільшує ризик її розвитку.
Це:
- наявність захворювання у інших членів сім'ї
- чоловіча стать
- наявність генетичних факторів
- молодий вік
- позитивний анамнез для деяких інфекцій.
Генетичні фактори: Вчені виявили певні гени, які підвищують ризик захворювання людиною, наприклад, варіації гена HLA-B кодують білок, який має головну роль у імунітеті. HLA-B27 виявляється приблизно у 95% пацієнтів кавказьких та афроамериканських країн.
Вік і стать: Хвороба Бехтерева зустрічається удвічі частіше у чоловіків, ніж у жінок, і їх симптоми набагато важчі. Стан виявляється особливо в підлітковому віці або у молодих людей. Більшість діагностується у віці від 17 до 35 років.
інфекції: Вважається, що сечові та кишкові інфекції збільшують ризик захворювання. Це не означає, що він заразний, лише те, що інфекція викликає захворювання у тих, хто схильний.
Інкримінованими бактеріями є: Klebsiella pneumoniae, Yerssinia enterocolitica.
Ознаки та симптоми
Ранні симптоми: перші симптоми хвороби Бехтерева виникають внаслідок запалення суглобів між основою хребта (крижа) та стегнами (клубова кістка). Ці суглоби називаються крижово-клубовими, а їх запалення - сакроілеїтами. Захворювання також викликає запалення інших суглобів, включаючи міжхребцеві (спондиліт), плечі, коліна.
Причини запалення:
- біль у попереку, але також біль у шиї або хребті
- ранкова скутість суглобів (неможливість їх мобілізації, скутість стихає через певний проміжок часу, протягом якого виконуються фізичні вправи)
- втрата гнучкості
- чутливість кісток (біль при глибокому дотику).
- збільшувати інтенсивність протягом декількох місяців
- посилюватися вранці (або після тривалих періодів відпочинку)
- зникнути з установкою діяльності
- щоб розбудити людину від сну
- зазвичай двостороння присутність (одночасна або поперемінна).
Біль або скутість посилюється вранці і триває до 30 хвилин.
Периферичний артрит: хвороба також вражає інші суглоби, такі як пальці, плечі, лікті, коліна, щиколотку та кальцій.
Пізні симптоми: з прогресуванням хвороби Бехтерева рухи спини стають більш обмеженими у міру злиття тіл хребців, а також неможливість мобілізації інших уражених суглобів, що називається анкілозом. Таким чином, такі дії, як взуттєві тапочки, стають неможливими.
З часом можуть уражатися суглоби між хребтом і ребрами, зменшуючи дихальні рухи.
У деяких пацієнтів може спостерігатися лихоманка, анорексія, втрата ваги, нічне потовиділення.
Позасуглобові симптоми: пошкодження очей, легенів та серця.
Очі уражаються в 40% випадків, що призводить до запальних епізодів, які називаються подразниками. Причини гострого подразнення:
- біль в очах
- нечіткий зір
- почервоніння
- надмірне сльозотеча
- світлобоязнь.
Гостре подразнення вимагає негайного лікування, зазвичай зір покращується через три місяці. Іноді симптоми очей з’являються перед симптомами суглобів.
Рідше захворювання визначає ускладнення серця і легенів. Найпоширенішим пошкодженням серця є недостатність аортального клапана (аортальна регургітація), що спричинює застійну серцеву недостатність. Проблеми з легенями включають прогресуючий дифузний фіброз верхньої частини легені.
Також можливо, що у людини, що страждає на хворобу Бехтерева, може бути запалення кишечника: хвороба Крона та виразковий коліт.
Діагностичний
Еволюція та прогноз
Перебіг захворювання різний - від хворих з легкою ранковою нудотою та двозначними ознаками сакроілеїту до хворих із загальним спинним анкілозом та важким периферичним артритом. Поза пацієнта зазнає характерних змін: зникає поперековий лордоз, з’являється сіднична атрофія, підсилюється грудний кіфоз, з’являється переднє згинання шиї.
Прогресія захворювання може бути визначена кількісно: тест Шобера, вимірювання зросту пацієнта, розширення грудної клітки.
Найсерйознішим ускладненням є перелом хребта що може статися навіть після незначної травми на жорсткому, остеопоротичному хребті.
Синдром хвоща і надмірний фіброз верхньої частки легені - рідкісні ускладнення.
Поширеність аортальної недостатності та порушень провідності, включаючи атріо-шлуночкову блокаду III ступеня, зростає із прогресуванням захворювання.
Люди, яким у підлітковому віці діагностували хворобу Бехтерева, як правило, мають негативний прогноз, як і чоловіки, у жінок захворювання є менш важким.
Лише у незвичних випадках (переломи хребта, HDS, аортальна недостатність) захворювання скорочує життя.
Лікування
Лікувального лікування цієї хвороби не існує ад'ювант (симптоматичний):
- зменшення болю і скутості
- зменшити запалення
- уповільнення руйнування суглобів
- поліпшення якості життя пацієнта.
- зміна способу життя
- ліки
- хірургія
- постійний моніторинг.
- спеціально пристосована фізіотерапія
- вправи
- зниження стресу
- здорове харчування
- переїзд в інший кліматичний пояс.
Вправи важливі для підтримання міцності м’язів, запобігання їх атрофії та підтримки гнучкості суглобів, до них належать: згинання, розгинання, розтяжки та аеробіка.
Зниження стресу: Серед подій, які можуть посилити стрес, є емоції, які переживає людина, спричинені самою хворобою (страх, гнів, розчарування).
Хоча стрес не показав, що він відіграє певну роль у спровокуванні захворювання, зменшення його може полегшити життя цим пацієнтам.
Методи зменшення стресу:
- багаторазові періоди відпочинку
- розслаблення
- весело.
Здорова дієта: Важливо достатнє, але не надмірне харчування калорій, білків та кальцію.
Клімат: деякі люди помітили погіршення артриту через різкі зміни погоди. Хоча немає жодних доказів того, що певний клімат може вплинути на симптоми захворювання, перехід до іншого клімату може покращити життя пацієнта.