Хвороба Марі-Штрюмпеля
Пр. А. Ель-Маграуї (грудень 2003 р.).
Центр ревматології та функціональної реабілітації Мохаммед V Військовий госпіталь Рабат
Анкілозуючий спондиліт (АС) або ревматичний пельспондиліт - це хронічний запальний ревматизм, який найчастіше вражає молодих дорослих чоловіків і пов’язаний з антигеном HLA B27 у понад 90% випадків. Клінічно АС характеризується наявністю двостороннього сакроілеїту, ураження хребта, але також рідше ураженням периферичних суглобів, капсулолігаментними та сухожильними вставками (так звані ентези) та різним позасуглобовим ураженням, частота та тяжкість яких сильно варіюються. Хвороба Бехтерева (АНК) - другий за поширеністю хронічний запальний ревматизм після ревматоїдного артриту. Анатомічним субстратом хвороби є запальна ентезопатія, що прогресує до окостеніння та анкілозу. Раннє визнання та продовження лікування повинні запобігти несприятливому прогресуванню до погано розташованого анкілозу.
SPA є лідером у групі станів, званих спондилоартропатіями, які мають багато спільних точок та однаковий генетичний резистентність, представлений антигеном гістосумісності HLA B 27.
У новинах домінує поява вражаюче ефективного лікування всіх проявів захворювання. Це анти-TNFa (інфліксимаб та етанерцепт), які на даний момент залишаються зарезервованими для важких форм, нестійких до звичайних методів лікування.
ЕТІОПАТОГЕНІЯ
Причина АС невідома, але відомі деякі фактори, що сприяють цьому, серед яких головними є генетичні фактори:
- Ми знаємо про сімейні форми АС (10% випадків), особливо часті серед батьків жіночої АС. Є спостереження за АС у гомозиготних близнюків.
- Близько 90 p. 100 кавказьких пацієнтів є носіями цього антигену, тоді як частота В27 у популяції становить 5-14 с. 100 за даними країн Європи. Деякі індіанські племена в Канаді, які практикують інбридинг, мають дуже високу частоту APS: 1 у 2 цих племен несе антиген HLA-B27.
- Хвороба існує, хоча набагато рідше в Чорній Африці за відсутності цього антигену гістосумісності. Інші алелі HLA іноді виявляються пов'язаними зі SPA, основними з яких є B7 DR1 та DR4.
Найбільш загальноприйнята ідея сьогодні полягає в тому, що спондилоартропатії є наслідком неадекватної імунної відповіді на бактеріальну інфекцію, що відбувається на генетичному грунті сприйнятливості. Вважається, що ревматизм виникає або через стійкість бактеріальної інфекції, що сприяє дірі в генетично обумовленій імунній відповіді, або від дисимунної реакції, що походить від молекулярної мімікрії між бактеріальними антигенами та антигенами, вираженими пацієнтами.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Стать: АС впливає переважно на чоловічу стать: співвідношення статі коливається від 1: 3 до 1: 10 залежно від досліджень, але, ймовірно, частота випадків жіночої статі занижена. Жіночі форми не відрізняються від класичних чоловічих форм для більшості авторів, навіть якщо деякі автори повідомляють про частіші периферичні ураження та менш серйозні рентгенологічні ураження. З іншого боку, недавнє британське дослідження показало, що спадковий фактор наявності АС є сильнішим, коли це є у матері, ніж коли він є батьком [1].
Вік початку: Це більше, ніж 1 у 2 рази протягом третього десятиліття. Однак СПА можна розпочати в будь-якому віці. Форми, що виникають у неповнолітніх (до 16 років), становлять від 10 до 20%, і, як відомо, вони важчі з більшим ентезичним та периферичним ураженням і більшою частотою кокситу.
Частота: оцінюється дуже по-різному: епідеміологічні обстеження проводились у 1 випадку на 1000 або 2000 жителів.
КЛІНІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ
в. ураження тазу:
Запальний біль у сідницях є частим показником захворювання. Вони дуже викликають почуття, коли колихаються або супроводжуються кульганням при ходьбі. Іноді спостерігається іррадіація в задній частині стегна аж до підколінної ямки, що викликає «псевдоішіасний» біль.
Часто поганий клінічний огляд дозволяє виявити локалізований біль у сідницях при пальпації або під час огляду крижово-клубових клубочків.
Фронтальний рентген малого тазу або зображення Де Сеза показує двосторонній сакроілеїт. Це прогресує у кілька етапів: відсутність специфічної аномалії на стадії I псевдорозширення міжрядкового інтервалу та розмиття берегів при II стадії ерозії та остеосклероз берегів на III стадії (рис. 1) та тотальний анкілоз на IV стадії. Сакроілеїт дуже характерний для АС, але він не завжди присутній під час появи перших клінічних симптомів захворювання. На практиці не потрібно вдаватися до додаткових досліджень, коли сакроіліаки є нормальними або очевидно патологічними (стадії III та IV). У сумнівних випадках комп’ютерна томографія (КТ) або краща магнітно-резонансна томографія (МРТ) виявлять більш масштабні ураження, ніж очікувалося на стандартних рентгенівських променях, або виявлять двосторонню участь, коли рентген лише припускає пошкодження одностороннього.
Рис. 1: рентген малого таза AP, що показує двосторонній сакроілеїт III стадії.
b. ураження хребта:
Запальний біль у спині майже постійний під час АС. Вони часто вражають верхню частину поперекового відділу хребта і нижню спинну частину хребта (спинно-поперековий зв’язок), але може бути задіяний весь хребет. Вони часто покращуються при фізичних вправах, погіршуються під час відпочинку та супроводжуються характерною ранковою скутістю, яка часто триває більше тридцяти хвилин, тим самим виключаючи діагноз загального болю в попереку. На жаль, це не завжди настільки очевидно, і у разі сумнівів наявність інших симптомів захворювання має першорядне значення (див. Діагностичні критерії нижче).
Клінічне обстеження, яке часто є нормальним на ранніх стадіях захворювання, покаже скутість у сегменті хребта, що входить у міру прогресування захворювання.
· У поперековому відділі хребта буде відзначено показник Шебера, який тим обмеженіший (від 0 до 4 см), чим більша жорсткість. Оскільки ураження хребта часто зростає, відстань L3-стінки (або краще L3-зубця, більш практичного для досягнення) цікаво виміряти, оскільки її збільшення сигналізує про втрату поперекового лордозу, що віщує початок розвитку дорсального кіфозу, що розвивається пізніше до дорсального та грудного анкілозу.
У спинному відділі хребта ми обчислимо відстані стінки C7 і стінки потилиці (або C7 та потилиці), які відображають як ригідність шийки матки, так і важливість можливого дорсального кіфозу, а також ампліфікацію грудної клітки, яка свідчить про дорсальну ураження хребта передньої стінки грудної клітки та легенів.
· Для шийного відділу хребта будуть виміряні відстані підборіддя-грудина, підборіддя-акроміон та козелок-акроміон, які дозволяють оцінити обмеження рухів у трьох площинах простору [2]. У запущених формах хребетний анкілоз і дорсальний кіфоз будуть відповідальними за висунення голови вперед з обмеженням поля зору та втратою лінії горизонту.
Рентгенограми лобової та бічної частин хребта будуть шукати характерні ознаки захворювання (рис. 2 і 3):
Синдесмофіти: кісткові мости з вузьким підставою і дискретним або дифузним вертикальним напрямком, що призводить до появи "бамбукової колони", наскільки це можливо.
Ерозія верхнього кута хребця (Romanus spondylitis).
Квадратура хребців (квадратура).
Задній міжапофізарний артрит, що переростає в анкілоз.
Остеопороз з іноді стисненням хребців або появою двовгнутих хребців. Денситометричні дослідження справді показали наявність остеопорозу більш ніж у третини пацієнтів навіть на ранніх стадіях захворювання. Крім того, ступінь втрати кісткової тканини корелює із симптоматичною та структурною тяжкістю АС [3-6].
Рис. 2: рентген поперекового відділу поперекового відділу хребта, що показує синдесмофіти.
Рис. 3: бічна рентгенограма шийного відділу хребта, на якій показано квадратуру синдесмофітних хребців та повний анкілоз задніх міжапофізарних суглобів.
проти периферичне ураження:
Найбільш сугестивний стан - це асиметричний олігоартрит, переважно в нижніх кінцівках. Фізичний огляд та рентген виявляють класичні ознаки артриту.
Повинні бути відомі два конкретні місця; один за його прогностичну значимість: саме стегно має підозру на хворобливе обмеження суглоба; інший через велику діагностичну цінність: пальці ніг. Ми будемо шукати класичний "ковбасний палець ноги" із залученням трьох "поверхів" одного і того ж пальця ноги: проксимального міжфалангового плюснефалангового та дистального міжфалангового.
Зверніть увагу, що пошкодження передньої частини стопи може бути причиною наслідків та значної функціональної недостатності, її раннє управління представляє капітал.
d. ентезичне порушення:
Ініціатором захворювання може бути талалгія. Вони повинні припускати АС у молодої дорослої людини, особливо коли вони нижчі (вставка підошовного апоневрозу) або задні (вставка ахіллового сухожилля), наявні вранці при пробудженні під час "першого кроку" або при відновленні підтримки після тривалого відпочинку . При огляді ентез болючий під тиском і може навіть набрякнути біля вставки ахіллового сухожилля. Інші ентезопатії не є рідкістю, такі як ураження передньої стінки грудної клітки великого вертлюжного суглоба надколінка або переднього відростка великогомілкової кістки. Ентезопатія частіше зустрічається у неповнолітніх форм, що викликають синдром ентезитного артриту.
Рентген характерний, коли вони показують появу хребта з неправильними стінками в п'ятковій кістці (рис. 4) або в малому тазу "бородатого ішіуму".
Рис. 4: рентген латеральної п’ятки, що показує нижню п’яткову ентезопатію.
Нещодавно УЗД та МРТ використовувались для скринінгу ентезопатії до початку рентгенологічних уражень (рання діагностика) та для моніторингу її прогресу в рамках нових методів лікування TNF. МРТ є методом з найбільшою чутливістю, оскільки дозволяє візуалізувати не тільки аномалії кісткової тканини, але й набряк кісткового мозку та запальне пошкодження хряща. Саме з цієї причини та з огляду на відсутність опромінення, МРТ рекомендується особливо молодим жінкам та підліткам, а також на початкових стадіях.
e. позасуглобова участь: АС може вражати кілька органів.
1. ураження очей: гострий двосторонній та поперемінний передній увеїти можна спостерігати приблизно в 10% випадків. Показуючи себе як болюче червоне око, діагноз повинен підтвердити офтальмолог. Він легко повторюється, але рідко включає візуальний прогноз.
2. ураження кишечника: дослідження з використанням систематичних ендоскопій показали інфраклінічне ураження кишечника майже у 2/3 випадків, значення яких досі не встановлено. Цю шкоду можна отримати за допомогою неінвазивної методики, а саме сцинтиграфії черевної порожнини з міченими полінуклеарними нейтрофілами [7].
3. легеневе ураження: воно може бути функціональним вторинним щодо запального ураження грудної клітки і відповідати за синдром, що обмежує функціональне дихання або органічне дослідження з фіброзом легенів, найчастіше верхівкове розширення емфіземи бронхів та кілька інших неспецифічних аномалій інтерстиціального характеру, які можуть бути виявлено КТ високої роздільної здатності (рис. 5) [89].
Рис. 5: КТ грудної клітки, що показує ретрактильний фіброз лівої верхньої частки з вторинними бронхоектазами.
4. пошкодження серця: порушення провідності та захворювання клапанів аортальної недостатності є класичними, але рідко спостерігаються інші аномалії (перикардит, порушення ритму тощо).
5. інші розлади: описані множинні системні розлади: синдром хвостатого кінця Ig A нефропатія амілоїдоз, заочеревинний фіброз [10], асоціація з саркоїдозом [11]…
ДІАГНОСТИКА
в. Позитивний: рання діагностика є важливою, оскільки від неї залежить прогноз. Складність цього діагнозу полягає в підступному початку захворювання та відсутності патогномонічних особливостей. Між появою симптомів та появою характерних рентгенологічних ознак може пройти кілька років. Критерії класифікації (Нью-Йоркські критерії) [12] (Таблиця I) є важливими для клінічних досліджень, але зовсім не допомагають поставити діагноз на початку захворювання.
Таблиця I: діагностичні критерії для АС (Нью-Йорк).
Зменшення амплітуди поперекового відділу хребта у всіх трьох площинах.
Поперековий або поперековий біль із запальним графіком.
Зниження розширення грудної клітки (менше або дорівнює 25 см на рівні 4-го міжребер’я).
Характерний рентгенологічний сакроілеїт.
SPA визначається, коли 4-й критерій поєднується з одним із попередніх.
AS є вірогідним, коли присутній лише 4-й критерій.
b. диференціальний: дуже мало діагнозів, які можна поставити перед типовою формою. При атипових формах необхідно виключити диско-вертебральну інфекцію, остеоїдну остеому або неврому. Ми також можемо обговорити хворобу Шейермана або фосфорний діабет. Але всі ці діагнози є рідкісними і не повинні змусити нас забувати, що біль у спині або запальний біль у сідницях у молодого суб’єкта повинен робити рентген малого тазу, виконаний спереду. У пацієнтів старшого віку синдесмофіти не слід плутати з остеофітами, що вказують на простий артроз, або з хворобою Форестьє або хворобою Бехтерева, що визначається існуванням більше чотирьох кісткових мостів без участі диска.
проти Етіологічні: АС є первинним у більш ніж 80% випадків. Однак кілька станів можуть супроводжувати або ускладнювати це, що виправдало їх об'єднання у велику групу спондилоартропатій. Це групування додатково підтверджується загальним генетичним фоном цих станів, представленим антигеном HLA B27.
1. Реактивний артрит: це асептичний артрит, вторинний після урогенітальної або травної інфекції. Зародок не можна культивувати звичайними методами в суглобі, але деякі його складові (рибосомна РНК або білки ДНК) все ще присутні, що свідчить про те, що зародок викликав запальну реакцію в суглобовій синовії.
Суглобові прояви можуть бути поодинокими, тоді мова йде про реактивний артрит або пов’язаний із слизовими шкірними ознаками (баланіт ерозій порожнини рота), сечостатевих (уретрит) та кишкових (гастроентерит), що складає синдром Фіссінгера-Леруа-Рейтера.
· Уражені суглоби - це найчастіше периферичні суглоби нижніх кінцівок. Суглобовий потік зазвичай зникає протягом декількох місяців. Ентезопатії можуть бути пов’язані з цим.
У наступні роки можна спостерігати суглобові рецидиви, але особливо прояви пельварахідієнів, ідентичні в багатьох пунктах до SPA, мабуть, ідіопатичні. Подальша асоціація зі SPA стає все частішою, коли суб'єкт є носієм антигену B27.
Серед задіяних мікробів - сальмонела, шигела, ієрсінія, Campylobacter Ureaplasma urealyticum, хламідії та деякі клебсієли.
2. Псоріатичний артрит: 10% вульгарного шкірного псоріазу спричиняє пошкодження суглобів, з яких 1/3 прогресує до АС.
3. Хронічні ентероколопатії: Існує незвична частота АС при ревматизмі та хронічних ентероколопатіях, будь то хвороба Крона (від 2 до 85%), виразковий коліт (від 11 до 126%) або Уіппл (6%).
4. Синдром SAPHO (або синовіт вугрів пустульоз гіперостоз остеїт): дуже рідкісний синдром і ще рідше ускладнюється АС [13].
5. Хвороба Бехчета: асоціація чи етіологія? Його зв'язки зі СПА все ще обговорюються. Дослідження показали аномально високу частоту сакроілеїтів та справжнього АС у цьому стані, тоді як інші автори виявляють лише частоти, подібні до частоти, виявленої у загальній популяції [14]. Більшість авторів в даний час схиляються до простої асоціації.
З часом перегрупування цих станів в одній групі виявило ще одну перевагу: у певних випадках перед ревматизмом, що зароджується, легше поставити діагноз спондилоартропатія за критеріями Амора [15] або європейської групи Дослідження спондилоартропатій [16] (таблиці II та III) еволюція згодом дозволить уточнити, про яку прихильність групи йдеться.
Таблиця II: Критерії AMOR для спондилоартропатій.
1. Нічний біль або ранкова скутість в області попереку або спини
2. Асиметричний олігоартрит
3. Неуточнений сідничний біль Гойдаючий сідничний біль