Хвороба метеликів Муки дітей-метеликів
Хвороба метеликів: Муки дітей-метеликів
16 серпня 2017 р. - 15:32
Хвороба метеликів невиліковна
Валятися, грати у футбол або гуляти з однолітками - багато речей, абсолютно нормальних для здорових дітей, є табу для дітей метеликів. Навіть незначні удари або падіння можуть призвести до утворення пухирів, ран і сильного болю у дітей, які страждають від невиліковної хвороби метеликів. Як виникає це захворювання? І що можуть зробити постраждалі?
Приблизно два-три з 100 000 людей страждають на бульозний епідермоліз (ЕБ). Це технічний термін для хвороби метелика. Ця назва походить від того, що шкіра ураженої людини настільки ж вразлива, як і крила метелика. Як результат, діти вважають навіть ніжні дотики надзвичайно болючими. Пухирі та виразки легко утворюються і потребують лікування.
Причиною захворювання є генетичний дефект, який може вражати до 14 різних генів. Всі ці гени кодують білки, які діють як шпаклівка і зазвичай утримують шари шкіри разом. Дефект призводить до того, що верхні шари шкіри відокремлюються від решти ділянок шкіри або зміщуються в результаті невеликих навантажень, таких як подряпини або навіть тремтіння рук. У щілинах, що створюють бульбашки, накопичується рідина.
Повсякденне життя дуже важке для дітей-метеликів
Крім того, метелики не можуть виробляти білок ламінін-332. Це гальмує передачу стимулів дотику і діє як своєрідний буфер. Тому діти сприймають дотики набагато інтенсивніше - або навіть як біль - ніж здорові люди.
Пухирі зазвичай починаються у немовлят пізніше, коли найменші починають ходити. Бо тоді тиск на ноги надзвичайно зростає. Але такі повсякденні речі, як розчісування волосся, миття чи чищення зубів, сприйматимуться як надзвичайно болючі процедури.
Крім того, дітям-метеликам потрібна дієта з урахуванням їх хвороби. Оскільки постійне загоєння ран витрачає багато енергії, а постійне утворення пухирів часто пов’язане з дефіцитом білка, рідини та заліза, для запобігання дефіциту необхідна спеціальна дієта. Але оскільки хворобою страждають також стравохід або кишечник, найменші часто страждають розладами ковтання і не можуть їсти все.
Звичайно, все це також напружує сім’ї хворих дітей. Догляд за ранами, зміни пов’язок і часті відвідування лікаря, іноді кілька разів на день, займають багато часу. Самих дітей часто дражнять, бо вони не можуть розгулювати і гратись, як інші діти. Крім того, багато людей бояться контактів, бо бояться заразитися або зовнішність дітей відштовхує їх.
Спеціальні мазі та дуже м’які пов’язки роблять догляд за ранами та життя із хворобою більш стерпним. Але крім дерматологів до лікування повинні бути залучені і неврологи. Наприклад, вони можуть використовувати спеціальну больову терапію, щоб мінімізувати страждання дітей.
Постраждалі можуть знайти допомогу тут: У Німеччині є кілька контактних пунктів для підтримки та встановлення мереж для постраждалих. Група інтересів Epidermolysis Bullosa e.V. - DEBRA Німеччина пропонує інформаційні матеріали, консультує та організовує контакти серед постраждалих:
Якщо вас цікавлять інші статті зі сфери добробуту та здоров'я, просто натисніть на наш список відтворення відео!