Хвороба Меуленграхта Коли жовтіють очі та шкіра
Шок при погляді в дзеркало: жовті очі! Що це означає? Зміна кольору може приховувати такі серйозні захворювання, як гепатит або цироз печінки, але також досить нешкідливий метаболічний розлад печінки зі славнозвісною назвою хвороба Меуленграхта (або синдром Жильбера).
Строго кажучи, це не повинно бути класифіковано як "Morbus", латинська для хвороби, оскільки це генетична схильність діє без будь-якого фактичного значення хвороби. Однак слід дотримуватися обережності при прийомі певних ліків.
Що таке хвороба Меуленграхта?
Повсякденне біохімічне життя у здоровому організмі людини: Коли червоний пігмент крові розщеплюється гемоглобін виробляється жовтий білірубін, який також називають жовчним пігментом. Білірубін розщеплюється в печінці за допомогою ферменту. Хвороба Меуленграхта - одна Порушення обміну речовин, в яких активність цього ферменту обмежена. Це тимчасово призводить до дещо підвищеного рівня білірубіну в крові (Гіпербілірубінемія).
Зазвичай значення відповідного непрямого білірубіну досягає 1 міліграм на децилітр. При хворобі Меуленграхта вона може бути в п’ять разів вище. Це може бути в Пожовтіння білків очей (так звана склера) та шкіра. Цей та інші симптоми є відсутність постійного стану, але трапляються за певних умов в Сплески що може зайняти різну тривалість часу. Часто постраждалі взагалі не проявляють симптомів. В основному хвороба вражає чоловіків, які зазвичай відчувають симптоми у період статевого дозрівання та віку до 40 років. Насправді хвороба Меуленграхта є відносно поширеною.
Хвороба названа на честь Єнса Ейнара Меуленграхта (1887-1976), датського лікаря-інтерніста, який провів значні дослідження в цій галузі. По-іншому, вона також відома як хвороба Жильбера-Меуленграхта або синдром Жильбера, за французьким лікарем Августином Ніколасом Жильбером (1858-1927), який досліджував її ще в 1900 році. Хвороба Меуленграхта є вроджений, доброякісний і в основному нешкідливий. Однак періодичне пожовтіння може спричинити появу а психічне напруження бути. Важливо також знати: хвороба може впливати на переносимість та ефективність ліків!
Що викликає хворобу Меуленграхта?
Фермент UDP-глюкуроносилтрансфераза (UDP-GT) недостатньо активний при хворобі Меуленграхта. Для тих, хто постраждав, активність UDP-GT лише навколо 30 відсотків порівняно з таким у здорових людей. В результаті цієї дисфункції білірубін стає водорозчинним і повільніше розщеплюється в печінці.
Тому відповідний рівень у крові зростає. Причиною цього є генетична схильність. Хвороба Меуленграхта є спадковою. Він буде рецесивний успадкована, тобто генетична інформація повинна надходити від обох батьків, щоб цей метаболічний розлад взагалі розвивався. До речі, якщо активність ферменту нижче 10 відсотків, ви маєте справу з іншим, набагато більш проблематичним синдромом: Синдром Криглера-Найджара.
Тип життєвий шлях може вплинути на рівень білірубіну та посилити симптоми - або навіть послабити їх: алкоголь, нікотин, дієти з надто низьким вмістом жиру, тривале голодування або стрес, наприклад, спричиняють підвищення жовчного пігменту в крові.
Які симптоми хвороби Меуленграхта?
Часто рівень білірубіну лише незначно підвищений, і симптоми взагалі відсутні. Найхарактернішим є один Пожовтіння зазвичай біла область в оці. Іноді змінюється і колір шкіри жовтий (жовтяниця, що називається жовтяницею).
Це може трапитися у стрибках, особливо під навантаженням стрес, Інфекції, голодування або часте блювота, наприклад, під час вагітності або через Шлунково-кишкові інфекціїs.
Потерпілі також скаржаться Дискомфорт у верхній частині живота, Головні болі до мігрені, нудоти, втоми, Труднощі з концентрацією уваги, засмучені. Свербіж, як і при інших захворюваннях печінки, не є типовим симптомом хвороби Меуленграхта.
Як лікар розпізнає хворобу Меуленграхта?
При підозрі на хворобу Меуленграхта лікар зробить це Аналіз крові. Часто це виявляється випадково, коли аналіз крові проводиться з інших причин. Якби тільки Рівень білірубіну трохи збільшено, всі інші Значення печінки але знаходяться в межах норми і інших ознак хвороби немає, діагноз хвороби Меуленграхта очевидний.
При визначенні цього генетичного розподілу надзвичайно важливо виключити серйозні захворювання печінки або інші захворювання, такі як гемоліз (розчинення еритроцитів).
Зазвичай аналізу крові достатньо, але впевненість також дає молекулярно-генетичний експертиза. Ця процедура значною мірою виключає необхідність тестів натще або нікотинову кислоту, які використовувались для свідомого підвищення рівня білірубіну.
Як лікується хвороба Меуленграхта?
Оскільки хвороба Меуленграхта насправді не є хворобою і, як правило, протікає без симптомів, це також необхідно відсутність терапії відповідно.
Однак постраждалі можуть зробити щось, щоб утримати рівень білірубіну на низькому рівні: можна допомогти регламентований спосіб життя С достатній сон і регулярні, не надто нежирна їжа а також a Утримайтеся від алкоголю та нікотину. Голодування також не рекомендується.
Важливо зазначити, що для тих, хто постраждав, приймаючи певні Ліки Рекомендується обережність.
Запобіжні заходи при хворобі Меуленграхта
Лікарські засоби, які або розщеплюються за допомогою ферменту UDP-GT, який функціонує лише в обмеженій мірі при хворобі Меуленграхта, або активні інгредієнти яких ще більше погіршують активність UDP-GT, можуть бути обмежені у своїй ефективності, погано розщеплені або викликати важкі побічні ефекти.
Це стосується не лише таких спеціальних препаратів Препарат від раку Іринотекан або Ліки від ВІЛ Індинавір та атазанавір. Це також може застосовуватися Естрогенні добавки (також контрацептиви, такі як таблетки), знижувачі рівня холестерину, Бупренорфін (сильний Знеболююче), Антрахінони та флавоноїди (Антиоксиданти) до. Також наявні у продажу знеболюючі препарати Парацетамол Страждаючим Меуленграхтом приймати не слід!
Приймаючи ліки, страждаючі повинні медичний контроль (толерантність та рівень препарату в крові). Хвороба Меуленграхта є генетичною схильністю і тому не інфекційний. Порушення обміну речовин не заважає бажанню мати дітей та вагітності.
Як я можу запобігти цьому?
Оскільки хвороба Меуленграхта є генетичною, то постраждалі не можуть запобігти цьому стану. Але оскільки він не має фактичного значення хвороби, це не є необхідним.
Підвищений рівень білірубіну в крові та пов'язані з цим прояви симптомів можуть спричинити певне Життєвий шлях Профілактика: повноцінний сон, відсутність дієти з низьким вмістом жиру, відсутність лікування натще, відсутність алкоголю та нікотину.
Які шанси на одужання?
Хвороба Меуленграхта не виліковний, але теж не повинно бути. Це не впливає на тривалість життя.
Можливо, є навіть деяке втішення для постраждалих: дослідження показують, що такий характер може протидіяти серйозним захворюванням, таким як рак товстої кишки, рак легенів або артеріосклероз.