Хвороба Orphanet Entrier

Дослідження
Клінічні ознаки та симптоми
Класифікації
Гени
Фора
Енциклопедія для всіх аудиторій
Енциклопедія для професіоналів
Надзвичайні ситуації Orphanet
Процедури Орфанета

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Меннетріальне захворювання

Хвороба Ментріє або гігантський гіпертрофічний гастрит - рідкісна, передракова хвороба шлунку.

ОРФІЯ: 2494

Резюме

Епідеміологія

Його поширеність невідома.

Клінічний опис

Хвороба характеризується гігантськими гіпертрофічними складками, розташованими найчастіше на очному дні, з фовеальною гіперплазією, атрофією залози та потовщенням слизової при гістологічному дослідженні. Симптомами також є: біль у шлунку, блювота, набряки, анорексія та втрата ваги. Інші особливості включають надлишкову секрецію слизу, знижену кислотну секрецію при нормальній або незначно підвищеній гастринемії, а також гіпопротеїнемію через селективну втрату через слизову шлунка.

Етіологія

Етіологія невідома, хоча повідомлялося про інфекції хелікобактер пілорі та цитомегаловірус у дітей.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз включає інші форми гіпертрофічної гастропатії, такі як синдром Золлінгера-Еллісона, гіпертрофічна гіперсекретуюча гастропатія, лімфоцитарний гастрит або інвазивний рак.

Генетичні поради

У кількох випадках повідомлялося про домінуючу передачу.

Лікування та лікування

Мимовільна ремісія зустрічається рідко. Не існує встановленого лікування. Повідомлялося про лікування, яке включає антихолінергічні засоби, блокатори Н2, траксенамієву кислоту, кортикостероїди та елімінацію H. стовп. Більшість звітів свідчать про зв’язок із раком шлунка у 10–15% випадків. Повна або часткова резекція шлунка, як правило, зарезервована для пацієнтів з інвалідизуючими захворюваннями та тих випадків, коли існує страх перед розвитком раку шлунка.

- Останнє оновлення: Січень 2005 р