Хвороба Уіпла - все, що вам потрібно знати, починаючи від причин і симптомів і закінчуючи глосарієм лікування та профілактики

Хвороба Уіппла є рідкісним системним захворюванням, спричиненим зараженням бактерією Tropheryma whippelii, яка перешкоджає здатності організму переробляти жири. Основними проявами є артрит, втрата ваги, біль у животі та діарея.

Хвороба Уіппла в основному вражає білих чоловіків у 30–60-ті роки. Слизові оболонки тонкої кишки уражаються майже у всіх випадках, хоча може спостерігатися ураження різних органів (серця, легенів, мозку, серозних порожнин, суглобів, очей, шлунково-кишкового тракту). У пацієнтів може бути легкий опосередкований клітинами імунний розлад, який схильний до інфекції T. whippelii. Гаплотип HLA-B27 виявляється майже у 30% пацієнтів.

Медична команда MedLife - інфекційні хвороби, дитяче ультразвукове дослідження

Хвороба Уіппла - Причини/збудник інфекції/фактори ризику

Хвороба Уіппла - це інфекційне захворювання, збудником якого є бактерія Tropheryma whippelii (в даний час мало вивчена). Дослідження показали, що ряд здорових людей (за відсутності симптомів захворювання) можуть вивільнити ці бактерії зі слини. Таким чином, крім інфекційної причини, розвиток захворювання також відіграє роль у реакції організму на інфекцію (причиною може бути ослаблений імунітет - під час захворювання, за відсутності повноцінного харчування).

уіпла

Хвороба Уіппла - симптоми

Симптоми хвороби Уіппла

Симптоми хвороби Уіппла надзвичайно різноманітні. Через те, що хвороба вражає багато органів, клінічна картина хвороби складається із симптомів та уражень різних органів.

Зазвичай хвороба починається (починається) з позакишкових симптомів (не в першу чергу уражених кишечником).

Пошкодження суглобів і м’язів при хворобі Уіппла

  • Міграція болю в суглобах (яка з’являється в одному місці, через певний проміжок часу зменшилась і з’являється в інших суглобах), запалення, набряк суглобів (малих і великих), біль під час пальпації суглобів. Артрит є гострим, залежно від типу окремих нападів, і може передувати зображенню (множинні прояви) хвороби Уіппла протягом 3-10 років. Біль у м’язах, що виникає у спокої та під час фізичних вправ;
  • Периферична лімфаденопатія (набряклі лімфатичні вузли, рухливі, безболісні), як поверхневі (наприклад, пахвові, підщелепні), так і глибокі (розташовані в черевній порожнині вздовж кишечника);
  • Підвищена температура тіла (до 37,5-38,5 ° C, іноді вище);
  • Поява ділянок гіперпігментації (нерівномірне потемніння шкіри, особливо на обличчі - в області щік, навколо очей, у місцях, доступних сонцю, через порушення функції надниркових залоз - залоз, що виробляють необхідні гормони - біологічно активні структури, що беруть участь в обміні речовин).

Симптоми в запущеній стадії хвороби Уіппла

  • Пошкодження шлунково-кишкового тракту;
  • Діарея - випорожнення до 5-15 разів на день, легкі, пінисті, з дуже неприємним запахом, іноді з товстим шаром (стеаторея), погано миються стінками туалету;
  • Біль у животі, що посилюється після їжі, що призводить до цитофобії (страх їсти);
  • здуття живота;
  • мальабсорбція;
  • Прогресивна втрата ваги.

Інші симптоми хвороби Уіппла

  • Поразка легенів: кашель з мокротою, біль у грудях, запалення плеври (плеврит), що проявляється кашлем, задишкою, лихоманкою до 37-38 ° C, болем у грудях;
  • Серцева недостатність: клапанні клапани серця часто пошкоджуються і розвивається пошкодження внутрішньої оболонки серця (ендокардит);
  • Порушення нервової системи та психічні розлади: деменція, періодичні напади, параліч кінцівок (відсутність руху), розлади мови, депресія, порушення сну, втрата пам’яті;
  • Офтальмологічні порушення: "Нічна сліпота" (нічна сліпота) - зниження зору в сутінках, денному світлі або в умовах недостатнього освітлення. Розроблена подяка

Хвороба Уіппла - лікування

Діагностика хвороби Уіппла - лабораторні дослідження

  • Аналіз крові- з його допомогою можна діагностувати анемію (дозволяє виявити можливі дисфункції внутрішніх органів - печінки, нирок, підшлункової залози);
  • Копроцитограма- можуть бути виявлені неперетравлені фрагменти їжі, велика кількість жиру та грубі харчові волокна.
  • ПЛР (ланцюгова реакція полімерази) слини, вмісту шлунково-кишкового тракту: спеціальне дослідження для виявлення ДНК збудника - бактерії Tropheryma whippelii. Це дослідження є надзвичайно точним і повинно проводитися у випадках підозри на хворобу Уіппла;
  • Діагностика наявності паразитарних захворювань (глистові): ці захворювання сприяють механічному пошкодженню тканин, зниженню імунітету, злипанню бактеріальної інфекції та можливому розвитку хвороби Уіппла;
  • Рентгенографія черевної порожнини: виявляються патологічні зміни (аномальні, характерні для захворювання) в кишечнику;
  • Ендоскопія кишечника: дослідження кишечника за допомогою спеціальної відеоапаратури (ендоскопа) для захоплення частин слизової оболонки кишечника для дослідження (біопсія) - виявляє зміни в стінці кишечника;
  • Комп'ютерна томографія(КТ): забезпечує більш детальну оцінку внутрішніх органів, включаючи шлунок, дванадцятипалу кишку, виявляє лімфатичні вузли, вільну рідину в черевній порожнині та виявляє пошкодження кишечника;
  • Ехокардіографія(EchoCG, УЗД серця): виявляє характерні зміни в серцевих захворюваннях, на які іноді впливає хвороба Уіппла.

Лікування при хворобі Уіппла

Лікування передбачає дотримання декількох етапів. Першим кроком є ​​дотримання дієти. Лікар може призначити антибактеріальні препарати (для усунення бактерій, що викликають хворобу Уіппла), протизапальні препарати (для зменшення запалення) та ферментативні препарати (покращують травлення та зменшують симптоми порушення всмоктування).

Також показана вітамінотерапія (споживання вітамінів А, К, Е, D, фолієвої кислоти, В12, заліза).

Симптоматична терапія (зменшення симптомів захворювання) також застосовувалася для лікування пошкоджень нервової системи, серця та легенів.