Хвороба Вакеса лейкемія та лімфомне суспільство Канади

Поліцитемія вірусна (МВ)

  • Поліцитемія (хвороба Вакеса), яка також називається поліцитемією, - це рак крові, який є одним із видів крові, згрупованої під назвою мієлопроліферативні новоутворення (МПН), що характеризується аномальним розвитком і функціонуванням клітин крові, що виробляються в кістковий мозок. кістка.
  • Хвороба починається з однієї або декількох набутих мутацій ДНК в одній незрілій клітині крові, що призводить до перевиробництва клітин крові.

За всіма расами та етнічними ознаками захворюваність (діагностовано нові випадки) поліцитемії (CV) становить приблизно 2,8 на 100 000 чоловіків та близько 1,3 на 100 000 жінок.

хвороба

Середній вік, з яким ставлять діагноз, становить 60 - 65 років. ВМ рідко зустрічається у людей до 30 років.

Що слід знати

  • Гематолог та онколог - це спеціалісти, які лікують людей із ВД та іншими видами раку крові.
  • МВ - хронічне захворювання. Це не можна вилікувати, але зазвичай ним можна ефективно управляти протягом тривалого періоду часу.
  • Важливо, щоб люди з ВД перебували під наглядом лікаря, щоб запобігти або лікувати будь-які ускладнення.

Що робити

Пацієнти повинні обговорити зі своїм лікарем наступне:

  • діагностичні тести та що означають їх результати;
  • усі варіанти лікування та результати, які можна очікувати;
  • актуальність участі у клінічному випробуванні.

Як розвивається МВ?

ДНК (генетичний матеріал) розвивається стовбурової клітини в кістковому мозку пошкоджена. Це називається набутою мутацією.

  • Це стовбурові клітини, з яких складаються клітини крові (лейкоцити, еритроцити та тромбоцити).

Мутантна клітина викликає неконтрольоване вироблення клітин крові, особливо еритроцитів.

  • Оскільки стовбурові клітини можуть утворювати не тільки еритроцити, а й білі кров’яні клітини та тромбоцити, будь-яка комбінація цих клітинних ліній може бути порушена.

Ознаки, симптоми та ускладнення ВД викликані занадто великою кількістю еритроцитів і часто тромбоцитів у крові. Збільшення кількості білих кров’яних тілець не піддає пацієнта підвищеному ризику зараження та не має інших істотних наслідків.

  • Занадто високий рівень еритроцитів може зробити кров пацієнта більш в’язкою (густою), що перешкоджає ефективному циркуляції крові.
  • Висока кількість тромбоцитів може сприяти утворенню тромбів (тромбів).

Причини

Причини ВМ недостатньо вивчені, але майже у всіх пацієнтів з нею спостерігається мутація гена JAK2 (кіназа Janus 2). Цей мутантний ген, ймовірно, відіграє певну роль у виникненні ВМ. Однак його точна роль у причині захворювання все ще вивчається.

Фактори ризику

Для більшості людей з ВД не існує вагомих причин (факторів ризику) щодо того, чому вони хворіють на захворювання. Більшість із них не мають сімейної історії хвороби, хоча іноді це спостерігається більше ніж у одного члена сім’ї.

ВМ частіше зустрічається в єврейських популяціях Східної Європи, ніж в інших європейських чи азіатських популяціях. Середній вік людей з діагнозом поліцитемія - вік від 60 до 65 років. Захворювання рідко зустрічається у людей до 30 років.