Хвороби надниркових залоз - лікарня Бад Соден
анатомія
Надниркові залози - це парні гормональні залози, які сидять на нирках, як ковпачок у так званій заочеревині, тобто за очеревиною. Вони виглядають майже трикутними, мають розмір близько 1 см х 3 см х 4 см, а кожен важить близько 4 г. Як за своєю анатомічною будовою, так і за функцією, вони поділяються на дві частини: Вони складаються з внутрішнього мозку надниркових залоз (NNM) і зовнішньої кори надниркових залоз (NNR). NNM відповідає за вироблення гормонів норадреналіну та адреналіну. Надниркова залоза, навпаки, складається з трьох шарів або зон, у кожному з яких утворюються різні гормони: альдостерон утворюється в самій зовнішній зоні, кортизол в середині і андрогени в самій внутрішній зоні.
функція
Гормони адреналін і норадреналін виробляються, зокрема, в стресових ситуаціях і викидаються в кров. Вони працюють над специфічними рецепторами судин та серця. В результаті вони підвищують артеріальний кров'яний тиск, збільшують частоту серцевих скорочень і серцевий викид і призводять до кращого використання цукру в крові (глюкози). Найважливішою пухлиною довгастого мозку надниркових залоз є феохромоцитома, в якій гормони адреналін та норадреналін виробляються в надлишку. Результатом є високий кров'яний тиск, який може збільшуватися, як напади аж до кризи артеріального тиску. Також є головні болі, пітливість і ритм серця. Якщо використовується одна надниркова залоза, дефіцит гормону може бути компенсований іншою; якщо видалено обидві сторони, інші органи (ганглії) беруть на себе вироблення гормонів адреналіну та норадреналіну.
Два гормони кортизол і альдостерон життєво важливі для багатьох фізіологічних процесів в організмі. Кортизол утворюється більшою мірою, особливо під час стресу, і регулює рівень цукру в крові. Це робиться насамперед завдяки ефективному забезпеченню та утилізації глюкози. Крім того, він виконує важливі функції в імунній системі. Альдостерон впливає на концентрацію калію та натрію в крові і виконує важливу функцію в регулюванні водного та сольового балансу. Це також надзвичайно важливо для регулювання артеріального тиску.
Розлади надниркових залоз
Загалом, пухлини надниркових залоз відносно рідкісні, але покращена візуалізація та її широке використання виявляють більше пухлин надниркових залоз. Більшість захворювань надниркових залоз - доброякісні пухлини, тоді як злоякісні пухлини дуже рідкісні. Найчастіше відбувається збільшення внаслідок гіперплазії або аденоми. Пухлини надниркових залоз зазвичай стають помітними завдяки дії надмірно виділеного гормону та його дії. Підфункція є скоріше винятком. Усі феохромоцитоми та пухлини кори надниркових залоз з гормоноутворенням є показанням до хірургічного видалення через наслідки пошкодження, спричиненого персистенцією.
Синдром Конна (гіперальдостеронізм)
Це пухлина кори надниркових залоз, що виробляє альдостерон. Зазвичай це доброякісна аденома. Рідше може бути присутнім двостороннє збільшення (гіперплазія) кори надниркових залоз. Захворювання, спричинене гіперплазією, рідко вимагає хірургічного лікування. Аденоми Конна становлять близько 80% усіх гормонально активних пухлин надниркових залоз. Клінічно перевиробництво альдостерону проявляється у підвищеному артеріальному тиску та зниженні рівня калію в крові. Більшість людей вже лікуються кількома препаратами від артеріального тиску. Низький рівень калію в сироватці крові (гіпокаліємія) може призвести до м’язової слабкості та запорів (запорів), а вплив на нирки - до посиленої спраги та нагальності. Єдиною причинно-наслідковою терапією є хірургічне видалення пухлини при аденомі Конна.
Синдром Кушинга (гіперкортицизм)
Це означає перевиробництво кортизолу в області надниркових залоз, яка, як правило, є доброякісною пухлиною (аденома Кушинга), у рідкісних випадках присутня гіперплазія обох корків надниркових залоз. Аденоми Кушинга становлять близько 20% усіх пухлин надниркових залоз. Клінічні симптоми синдрому Кушинга, як правило, дуже вражаючі. На додаток до підвищення артеріального тиску та цукрового діабету, спостерігається слабкість м’язів, зміни шкіри, маскулінізація у жінок, а також ожиріння обличчя та тулуба повного місяця. Якщо його не лікувати, синдром Кушинга призводить до смерті у 50% пацієнтів протягом 5 років, причому причина смерті здебільшого пов’язана з серцевими ускладненнями в результаті високого кров’яного тиску та серцевої недостатності. Вилікувати хворобу можна лише хірургічним шляхом.
Феохромоцитома
Феохромоцитома є пухлиною NNM. 90% феохромоцитоми доброякісна і характеризується перевиробництвом гормонів стресу адреналіну та норадреналіну. У 10% випадків пухлина розташована в обох надниркових залозах, у 10% вона знаходиться поза надниркової залози в так званих параганліях. Феохромоцитома може також виникати в контексті синдрому MEN-II. Типовими симптомами цього захворювання є високий кров'яний тиск, який також може виникати при нападах, головному болі, серцебитті, серцевій аритмії та підвищеному потовиділенні. Кризи артеріального тиску здебільшого провокуються психологічним стресом та фізичними навантаженнями. Близько 50% пацієнтів виявляють стійку до терапії гіпертонію; часто зустрічається медикаментозна терапія високого кров'яного тиску з комбінаціями всіх можливих гіпотензивних препаратів.
Діагностика
Гормонопродукуючі пухлини надниркових залоз часто виявляються через типових клінічних симптомів, які зберігаються протягом тривалого часу і зберігаються, незважаючи на медикаментозну терапію. Якщо є підозра на гормоноутворюючу пухлину надниркових залоз, для її підтвердження необхідно провести ряд тестів. При підозрі на гіперальдостеронізм (синдром Конна) визначають рівень альдостерону в крові та сечі, концентрацію калію в сироватці крові та, за необхідності, рівень реніну в плазмі крові. Для уточнення гіперкортицизму (синдром Кушинга) рівень гормону кортизолу в крові та сечі визначають за допомогою певних методів дослідження. Для виявлення феохромоцитоми слід визначати концентрацію катехоламінів (адреналіну та норадреналіну) в сечі та крові, а при необхідності - вільні метанефрини в плазмі.
Окрім лабораторних досліджень, вирішальну роль відіграють методи візуалізації поперечного перерізу. Сюди належать перш за все комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія. Іноді потрібні додаткові спеціальні обстеження. Тісна співпраця з ендокринологами має вирішальне значення для забезпечення діагнозу.
терапія
Терапія феохромоцитоми
Лікування феохромоцитоми полягає у хірургічному видаленні наднирника або обох надниркових залоз, залежно від висновків. Перед операцією пацієнти повинні бути попередньо оброблені певним препаратом (дибензираном) протягом декількох днів, щоб уникнути криз артеріального тиску та сильних коливань артеріального тиску, спричинених викидом адреналіну та норадреналіну під час операції.
При доброякісних пухлинах розміром до 6 см мінімально інвазивна адреналектомія (ретроперитонеоскопічна або трансабдомінально-лапароскопічна) є стандартною процедурою. Доступ необхідний через три-чотири невеликі надрізи на правому або лівому фланзі. У разі більших пухлин, пухлин зі злоякісними захворюваннями, які не можна виключити, а також злоякісних феохромоцитом, вибирається відкритий підхід з використанням лапаротомії або розрізу флангу.
За допомогою лабораторних аналізів та спеціальних ендокринологічних тестів коливання гормонів можуть виявляти та лікувати фахівці на початку до та після операції.
Пацієнтів з пухлинами надниркових залоз найкраще та найбільш професійно опікується міждисциплінарна група ендокринологів, онкологів та хірургів, яка супроводжує всі етапи лікування від діагностики до терапії до подальшого догляду.
Ці фахівці доступні в клініках Майн-Таунус-Крайс у Бад-Зодені, щоб кожен пацієнт міг обговорюватися індивідуально.