I N H A L T
I N H A L T Сторінка 1-9 10 найважливіших аспектів, порад та підказок щодо апластичної анемії (AA) та пароксизмальної нічної гемоглобінурії (PNH) Priv.-Doz. Лікар. мед. Олександр Рьот Старший лікар кафедри гематології Університетської лікарні Ессена 10-15 10 найважливіших аспектів алогенної трансплантації стовбурових клітин (SZT) Priv.-Doz. Лікар. мед. Маркус Дітчковський Старший лікар клініки трансплантації кісткового мозку, Університетська лікарня Ессена 16-21 Харчування при PNH та А.А. Крістін Швайнс, головний дієтолог, Університетська лікарня Ессена 22-26 Аспекти соціального права у випадку хронічних захворювань Дагмар Штейдель Соціальні служби, Університетська лікарня Ессена 27-29 Апластична анемія е.в. і світлі клітини стоять перед Ульріке Шарбау та Енн Біргіт Лонцен Мелані Ван Ден Бранде та Паскале Бурместер
Слайд 7 AA: Надмірна реакція імунної системи Причини апластичної анемії Вагітність Гепатит Hep A, B, C, EBV, CMV, HHV-6, ВІЛ Бензол (?) Різні, наприклад Аутоімунні хвороби Препарати Левоміцетин, Естрогени, Хлорохін, D-пеніциламін, НПЗЗ, Антиконвульсанти, Сульфонаміди, Золото Ідіопатичне Слайд 8 За даними Shin, S.H. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. На думку Янга, Н.С. та співавт. Кров. 2006; 108: 2509-2519 Скарги на АА 3. Які скарги та проблеми можуть виникнути з АА? Слайд 9 Симптоми анемії через відсутність еритроцитів (анемія) Ознаки кровотечі та кровотечі через нестачу тромбоцитів (тромбопенія) Інфекції бактеріями та вірусами через відсутність імунних клітин (лейкопенія) Слайд 10 Скарги АА 4. Як проявляється апластична анемія лікували? Слайд 11 Слайд 12 2
Слайд 19 AA: Варіанти терапії PNH як самовилікування AA SZT PNH IS Слайд 20 Відповідно до Shin, S. H. et al. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. За даними Shin, S. H. et al. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Історичний прогноз терапії АА та прогноз допоміжної терапії АА Імунодепресивна терапія Слайд 21 Ера Терапія Відповідь Стероїди 1960-х
10% (випадкові випадки) 1970-ті роки ATG 40-50% 1980-ті ATG плюс CSA 60-70% 1990-ті роки порятунок ATG 30-70% (тугоплавкі випадки) Slide 22 Lynch RE et al., Blood. 1975; 45: 517-528. Passweg JR та ін., Haematologica. 2009; 94: 310-312. Молодий Н.С., гематологія. 2013; 2013: 76-81. Терапія імуносупресії SAA при АТГ (наприклад, ATGAM 40 мг/кг маси тіла/добу (4d), лімфоглобуліну 2,5-3,5 (3,75) мг/кг маси тіла/добу (5d)) 1-4 (5-й день) ) Преднізон (1 мг/кг маси тіла/добу) день 1-14, що зменшується до 28-го дня циклоспорин Спочатку 5 мг/кг маси тіла, розділений на 2 дози/добу У процесі корекції дози відповідно до рівня цільового рівня крові (150-250 нг/мл) тривалість терапії Принаймні (6-) 12 місяців (продовження залежно від відповіді) Повільне звуження Слайд 23 Слайд 24 http://www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/aplastische-anaemie-diagnostik-und-therapie-der Marsh et співав., Brit J Haematol 2009; 147: 43-70. Kojima S et al., Int J Hematol. 2011; 93: 832-837. 4-й
Слайд 25 Час відповіді за ATG + CSA 4-6 місяців. Терпіння! 5. Чи існують нові дослідження з лікування апластичної анемії? Слайд 26 Ельтромбопаг (Revolade) в АА Нове дослідження терапії на SAA: RACE Слайд 27 Слайд 28 N Engl J Med 2011; 365: 734-741 Olnes et al., # 54, ASH 2011 Нове дослідження терапії на MAA: EMAA 6. Як воно створено зараз PNH? Слайд 29 Слайд 30 5
Логенний SCT в SAA та PNH 4. Що означає сумісність тканин? 4. Що означає сумісність тканин? Клас HLA I: A, B, C II: DRB1, DQB1 20 вересня 201 р. М. Дічковський 20 вересня 201 р. М. Дітчковський 4. Що означає сумісність тканин? HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2803 0201 1101 1401 4401 0701 0101 0101 1401 4401 0701 0101 0101 0801 2801 0201 1101 0603 1401 4401 0701 0101 0101 3901 4901 0101 1401 0302 3901 4901 0101 1401 0302 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0701 0301 1301 0303 5. Хто може здавати клітини? Відсутність інфекційних хвороб, напр. Б. - Інфекційні хвороби - Імунологічні захворювання - Пухлинні захворювання Нормальне утворення крові З кістковим мозком: здатність знеболюватися готовність пожертвувати (письмова згода) - для братів і сестер встановлення законної опіки 20.09 201 М. Дічковський A logene SZT at SAA and PNH 20.09.201 M. Ditschkowski 5. Хто може кров - донорство утворюючих стовбурових клітин 23% 20 вересня 201 р. М. Дічковський A logene SZT at SAA and PNH 11
Психосоціальна підтримка самодопомоги DLH Deutsche Leukemia- und Lymphom Hilfe e.v Психологічна підтримка самодопомоги Соціальні служби лікарень Axis (Альянс хронічних рідкісних захворювань) Муніципальні консультаційні центри та офіси (наприклад, бюро інтеграції) Сервісні пункти носіїв витрат Апластична анемія e.v. Berg und Tal e.v. Незалежне консультування пацієнтів Німеччина (UPD) Психотерапевти-резиденти Групи самодопомоги 25 15 листопада 201 Dagmar Steidel 26 15 листопада 201 Dagmar Steidel Соціальна служба в амбулаторії WTZ Дякуємо за увагу! Monika Herrmann Тел.: 0201-723 2543 Факс: 0201-723 5702 [email protected] Офіс: WTZ-Ambulanz, 1 поверх, кімната 1.10 27 15 листопада 201 Dagmar Steidel 26
Асоціація апластична анемія е.в. - Походження - Заснування асоціації 16 лютого 2001 р. В Баварії сьогодні 91 член з Німеччини та за кордоном Асоціація Aplastic Anemia e.v. - Структура - Асоціація апластичної анемії - Завдання - неприбутковий член та фінансується за рахунок членських внесків, пожертв та безкоштовних пожертв від членів та третіх сторін Просування зв’язків з громадськістю Інформація, поради, тренінги та семінари Сприяння спілкуванню між досвідченими та недосвідченими пацієнтами та їх родичами Співпраця з пацієнтами та клініками Асоціація апластична анемія ev - Поточні теми - Асоціація апластичної анемії - Пропозиція для постраждалих та їхніх родичів - Зобов'язання відшкодувати витрати на коней ATG (ATGAM) медичними страховими компаніями в Німеччині Підтримка дослідницького проекту Психосоціальні аспекти у пацієнтів з ПНГ та/або АА на Аахенському університетському госпіталі Зустріч регіональних груп: Рейн/Майн, наступна зустріч 11 жовтня в Гейдельберзі NRW плюс, наступне засідання 8 листопада в Ессені Варіанти інформації: Веб-сайт: www.aplastische-anaemie.de Брошура пацієнта для завантаження/відправлення за запитом 27
Довгостроковий проект: Підвищення обізнаності про хворобу Звітування преси: 24 березня 2014 р. Handelsblatt 7 червня 2014 р. Bonner Generalanzeiger 18 червня 2014 р. Bunte 23 червня 2014 р. Місцевий час Аахен Повідомлення преси: Stern TV та DAS! Проекти 2014 Ідентифікаційна картка пацієнта для гаманця для щоденного використання Паспорт пацієнта на ходу/подорож (також англійською мовою на веб-сайті) www.lichterzellen.de 13 www.lichterzellen.de 14 Проекти 2014 Проекти 2014/15 Веб-сайт Інтернет-платформа для пацієнтів з ПНХ/АА, Родичі та лікарі www.lichterzellen.de Припущення витрат на тестування на теломеропатію (як можливий ознака відсутності ефекту ATG) Що я, як пацієнт, маю робити, щоб покрити витрати на клітини ліхтера? www.lichterzellen.de 15 www.lichterzellen.de 16 Запланований проект Форум Пацієнти розповідають, як вони управляють своїм життям за допомогою AA та/або PNH. Ви нам потрібні! Форма (фотографії/книга/фільм) все ще відкрита Цілі Модерація Зміст Активувати Інформувати Connect olivia (Pascale Burmester) abbi (Birgit Lontzen) Задавати/відповідати на питання Отримувати/давати відповіді Поділитися досвідом Знайти однодумців www.lichterzellen.de 17 www.lichterzellen.de 18 29
Застереження: Ця брошура була створена з максимальною ретельністю, а медична інформація перевірена на точність. Тим не менше, помилок не можна повністю виключити, і відповідальність за них не несеться. Крім того, брошура не претендує на повноту і не призначена замінити поради чи лікування медичних працівників. Статус: листопад 2014 р. N O T I Z E N