Ідіопатичний легеневий фіброз симптоми, діагностика та лікування - Doctissimo

Ваш браузер не може відтворити це відео.

фіброз

Рідкісне захворювання невідомої причини, ідіопатичний фіброз легенів спричиняє дихальну недостатність, вплив якої на якість та тривалість життя є значним. Крім того, цю патологію дуже важко лікувати ефективно. Доктісімо робить підсумки маловідомої патології.

Що таке ідіопатичний фіброз легенів ?

Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) - це захворювання рідко. Він характеризується a пошкодження легенів, які застигають (фіброз) і більше не може забезпечити адекватне дихання 1. Легкі втрачають свою еластичність, починають виробляти занадто багато колагену, який накопичується в альвеолах, роблячи легені товщі і перешкоджаючи газообміну. Також можуть утворюватися кісти. Результат: легеня є товстий і усипаний дірками.

Це захворювання, відоме як IPF, вражає приблизно 1 на 5000 чоловіків та 1 на 7700 жінок. Найчастіше це починається у віці від 60 до 70 років (рідше до 50 років) і стосується щонайменше 9000 постраждалих людей та 4400 нових випадків щороку.

Симптоми ідіопатичного фіброзу легенів

це є важко на початку ідіопатичного фіброзу легенів виявити перші симптоми що дозволяє швидко ідентифікувати захворювання. Спочатку симптоми досить поширені і проявляються:

  • Прогресуюча задишка;
  • Сухий кашель;
  • Втрата апетиту;
  • Втрата ваги;
  • Значна втома;
  • Синюшне забарвлення губ і кінчиків пальців (ціаноз), спричинене недостатньою оксигенацією крові.

Причини ідіопатичного фіброзу легенів

Термін "ідіопатичний" означає, що причина цього хвороба невідома. Ідіопатичний фіброз легень частіше, однак, частіше зустрічається у курці або колишні курці. Необхідно шукати кілька причин і контекстів, оскільки вони відповідають іншим захворюванням, що нагадують ідіопатичний фіброз (група "дифузних інтерстиціальних захворювань легенів"):

Екологічні та професійні причини. Вдихання вугільного пилу викликає хвороби, звані пневмоконіозом, які майже зникли у Франції після закриття шахт. Однак це захворювання, яке іноді зустрічається у зубних протезів, які вдихають дрібні частинки, або серед працівників фабрик, де шліфують джинси для їх старіння. Подібні захворювання зустрічаються у фермерів, у людей, у яких є птахи вдома, у сироварках, грибниках.

Інфекційні та запальні причини: після вірусної інфекції, туберкульозу, в деяких випадках ревматоїдного артриту.

Причини наркотиків: деякі ліки викликають захворювання, що нагадують ідіопатичний фіброз легенів, такі як кордарон (лікування серцевих захворювань), певні антибіотичні методи лікування (фурадантин при інфекціях сечовивідних шляхів) або майже всі способи лікування ревматоїдного артриту.

Інші менш серйозні захворювання, як саркоїдоз.

Діагностичний

лікар загальної практики має деякі ключі для діагностики захворювання, особливо коли він чує, як аускультативно легені «тріскають». Однак не очевидно, що він ставить правильний діагноз на першому прийомі. Він часто матиме правильний рефлекс і направить вас до пульмонолога або до спеціалізованого регіонального центру.

Діагностика в основному базується на дослідженнях інші можливі та відомі причини фіброзу легенів: прийом певних ліків, деякі аутоімунні захворювання (наприклад, системний склероз), азбестоз (захворювання, пов’язане з азбестом), саркоїдоз, рак легенів та легеневі інфекції повинні бути попередньо усунені. Для цього, як правило, кілька обстежень дозволяють розрізнити ці умови та ІПФ.

Іспити

Рентген грудної клітки показує дифузні помутніння. Тести функції дихання показують a знижена ємність легенів. Інші аналізи показують, що обмінні в альвеолах гази зменшуються на 30 - понад 50%.

Ендоскопія (ендоскопія бронхів) з бронхоальвеолярним промиванням дозволяє збирати та аналізувати альвеолярні клітини.

Значного прогресу було досягнуто шляхом аналізу сканер грудної клітки, так що зараз рідше доводиться видаляти зразок легенів хірургічним шляхом (біопсія легенів), але в деяких випадках це все одно важливо.

Людей, уражених ідіопатичним фіброзом легенів, слід спостерігати в спеціалізованих центрах.

Що таке легенева інфекція ?
Пневмонія, потенційно серйозна інфекція

Симптоматичне та часто неефективне лікування

До того як, відсутність лікування не продемонстрував ефективності проти IPF, волокниста тканина не повертається до норми. Але деякі ліки можуть уповільнити прогресування задишки, хоча більшість із них насправді не працюють:

Зіткнувшись із відносною ефективністю сучасних методів лікування та важким прогнозом цього захворювання (половина пацієнтів помирає через 3 роки, а кожен десятий переживає більше 10 років) 7, необхідні нові терапевтичні підходи. У березні 2011 року на європейському рівні щойно було затверджено перший препарат для вказівки ІПФ.

Перший препарат проти ІПФ

Європейська комісія дозволила розміщення на ринку Есбріет ® (пірфенідон), показаний для лікування легких та середніх форм ІПФ у дорослих 8. З огляду на невелику кількість зацікавлених пацієнтів, Esbriet ® було визначено як "препарат-сирота" (застосовується при рідкісних захворюваннях). Економічний комітет з охорони здоров'я (CEPS) надав компенсацію за цей препарат.

За даними лабораторії InterMune, ця молекула пригнічує синтез TF-бета, хімічний посередник, який бере участь у виробництві фібробластів та інших речовин, що беруть участь у формуванні жорсткої фіброзної тканини, тим самим сповільнюючи прогресування захворювання у пацієнтів з ІПФ 9 .

Цей препарат був протестований у двох плацебо-контрольованих дослідженнях (фіктивне лікування), у яких брали участь 779 людей протягом 72 тижнів 10. Наприкінці спостереження середнє зниження вимушеної життєвої ємності (FVC - максимальна кількість повітря, яке пацієнт може видихнути при форсуванні після глибокого вдиху) становило 8,5% у лікуваних пацієнтів, порівняно з 11% у пацієнтів на плацебо. У групі, яка отримувала лікування, спостерігалося менше смертей у порівнянні з групою плацебо (6% проти 8% та 3% проти 7%, якщо ми маємо на увазі лише смерті, пов’язані з ІПФ). Скромні переваги, які з огляду на відсутність ефективного лікування та незважаючи на ризик потенційно серйозних побічних ефектів (нудота, втома, діарея, диспепсія, реакція світлочутливості тощо), змусили Європейське агентство надати йому дозвіл на продаж.

Протипоказаний пацієнтам, які мають підвищену чутливість до пірфенідону, пацієнтам, які вже приймають флувоксамін, та пацієнтам з важкими проблемами печінки та нирок, препарат у формі капсул, що приймаються по три на день під час їжі.

Зінші терапевтичні напрямки в даний час досліджуються (зокрема, із сполукою під назвою бозентан). Окрім медичного управління, ІПФ має важливі наслідки для повсякденного життя пацієнтів 11, зокрема шляхом обмеження фізичних навантажень.

Допомога родичів є надзвичайно важливою, так само як корисно зв’язуватися з іншими пацієнтами, які страждають на цю ж хворобу, звертаючись до асоціацій пацієнтів з дихальною недостатністю (зокрема, мережі FFAIR) або через службу з питань захворювань. Rare Info Services за номером 0 810 63 19 20 (номер Azure, ціна місцевого дзвінка).