Імунна недостатність l; дитина з ослабленим імунітетом Усі на л; школу

Ти тут

Обережно

Медична рада нагадує, що інформація про природу захворювання, від якого страждає дитина, залишається на власний розсуд батьків та дитини. На них не можна чинити тиску.

1. Що таке імунна недостатність? Що таке дитина з ослабленим імунітетом?
2. Чому ?
3. Які симптоми та які наслідки ?
4. Деякі цифри
5. Лікування
6. Наслідки для шкільного життя
7. Коли звертати увагу ?
8. Як поліпшити шкільне життя хворих дітей ?
9. Майбутнє

Що таке імунна недостатність? Що таке дитина з ослабленим імунітетом?

Імунна система суб'єкта забезпечує його захист від чужих йому елементів (або антигенів). Коли ця природна захисна система ослаблена, виникає імунна недостатність (або імуносупресія); тоді організм менш стійкий до інфекційних агентів, таких як бактерії, віруси, паразити та гриби. Неефективність імунної відповіді у людини з ослабленим імунітетом призводить до частіших інфекцій, потенційно більш серйозних, часто рецидивуючих, і розвиток яких іноді відбувається повільно, незважаючи на відповідне лікування.
Імунодепресія може бути тимчасовою або постійною і мати кілька причин. Коли імунна недостатність є вродженою, її називають конституційною (або первинною або спадковою) імунною недостатністю. Коли функціонування імунної системи саме по собі нормальне, але згодом змінюється зовнішнім фактором, це набутий імунний дефіцит.
Ступінь вираженості імунних дефіцитів сильно варіюється і залежить від їх причини.

Чому ?

Імунна система - це складна система, що складається з різних типів клітин і білків, які тісно взаємодіють:
- лейкоцити - це клітини, утворені кістковим мозком, які циркулюють у крові і здатні розпізнавати антиген та координувати імунну відповідь для забезпечення його руйнування; деякі також здатні зберігати подію в пам'яті, щоб оптимізувати реакцію у разі нового нападу того самого інфекційного агента.
- антитіло є білки, здатні нейтралізувати збудників інфекції, а потім зробити можливим їх руйнування імунними клітинами; їх утворюють певні білі кров’яні клітини, які називаються лімфоцитами.
- ми називаємо доповнення набір білків, які беруть участь в активації імунної відповіді та знищенні збудника інфекції.
Правильне функціонування імунної системи також передбачає цілісність певних лімфоїдних органів, таких як селезінка та тимус, невеликий орган, розташований над серцем, в якому дозрівають лімфоцити.

конституційні імунні дефіцити (або примітивні) зумовлені мутаціями генетика які якісно та/або кількісно змінюють виготовлення деяких компонентів імунної системи. Отже, імунна дисфункція є вродженою, присутньою від народження дитини, навіть якщо вона не завжди виражається негайно, і остаточною. Залежно від генетичного дефекту, ступінь тяжкості імунної недостатності та ризик того, що постраждала людина передає її своїм нащадкам, дуже різний. В даний час ми знаємо більше 150 різних генів, що беруть участь у їх появі, відповідальних за 200 різних захворювань.

На відміну від спадкової імунної недостатності, набуті імунні дефіцити є наслідком згубної дії зовнішніх для імунної системи факторів, які порушують її функціонування, коли остання була компетентною. Наприклад, вони можуть відбуватися наступним чином:
- медикаментозне лікування (хіміотерапія, кортикостероїди у дуже високих дозах.),
- захворювання, наприклад, на рівні нирок (нефротичний синдром) або печінки (цироз печінки).
- зараження мікробом, здатним послабити імунну систему (ВІЛ.)
- необхідність хірургічного втручання з повним видаленням селезінки, наприклад після важкої травми живота
- порушення шкірного покриву, оскільки шкіра, як правило, діє як природний бар'єр проти інфекційних агентів. Ця ситуація стосується, наприклад, дітей з великими опіками, а також окремого випадку дітей із центральним катетером, маленькою трубкою, хірургічно розміщеною для підключення великої вени до шкіри, щоб полегшити проведення процедур по венозному шляху.
- певні стани сильного недоїдання.

Які симптоми і які наслідки ?

Деякі цифри

Точних даних про загальну кількість дітей, які постраждали від імунодефіциту, у Франції немає.
З іншого боку, частота первинних імунних дефіцитів оцінюється приблизно в одне народження в 4000, або близько 200 нових випадків на рік у Франції. Вони і хлопчики, і дівчатка. За підрахунками, у Франції з таким імунним дефіцитом проживає 5000 дитячих та дорослих пацієнтів.

Лікування

Він дуже варіюється залежно від причини імунної недостатності. Він може включати:
- простий моніторинг
- регулярне введення у формі інфузії кожні три-чотири тижні суміші антитіл людського походження, отриманих із донорської крові (замісна терапія природними полівалентними імуноглобулінами людського походження),
- ін’єкції факторів росту (ліки, що стимулює вироблення білих кров’яних клітин кістковим мозком),
- тривале лікування антибіотиками, призначене профілактично,
- кортикостероїди.

При деяких дуже важких формах первинної імунної недостатності лікування іноді передбачає трансплантацію кісткового мозку, що вимагає госпіталізації на кілька місяців.
Залежно від типу та тяжкості імунної недостатності, деякі вакцини можуть бути протипоказані (особливо живі вакцини), особливо БЦЖ (вакцина проти туберкульозу) або вакцина проти кору, краснухи та паротиту.
У всіх випадках прості правила гігієни необхідно застосовувати: мити руки, дотримуватися гігієни порожнини рота (чистити зуби), уникати контакту з хворими людьми, а іноді і з тваринами. Завжди необхідний регулярний медичний нагляд, частота якого варіюється залежно від типу та тяжкості імунної недостатності та можливого існування основного захворювання.

Наслідки для шкільного життя

Переважна більшість дітей з ослабленим імунітетом можуть отримати користь регулярне навчання в школі.

Прогули
Повторні інфекції, моніторинг медичних консультацій та певне лікування можуть, однак, бути причиною прогулів у школі. Тому замісна терапія інфузією імуноглобуліну вимагає короткої відсутності в лікарні кожні 3-4 тижні. Для певної кількості з них введення імуноглобулінів можна робити вдома (самостійне введення або ін’єкція батьками). Трансплантація кісткового мозку (≠ спинного мозку) - це рідкісна ситуація, яка передбачає тривалу госпіталізацію, яка становить кілька місяців. Мета трансплантації в ідеалі - остаточно вилікувати дитину. Іноді це може супроводжуватися ускладненнями, що вимагають імунодепресивного лікування та регулярного медичного нагляду. Встановлення педагогічного зв’язку з викладачами, які працюють у лікарняних структурах, надасть можливість підтримувати зв’язок із школою походження.

Їдальня
Діти з ослабленим імунітетом можуть їсти в їдальні без особливих домовленостей, за винятком тих рідкісних випадків, коли їх лікування передбачає спеціальну дієту (наприклад, безсольову дієту у випадку лікування кортикостероїдами).

Спортивна діяльність
Вони можуть брати участь у більшості спортивних заходів, крім басейну, який може занепадати духом у певних ситуаціях, оцінюваних командою охорони здоров'я в кожному конкретному випадку. Тим не менше, необхідно враховувати можливу стомлюваність, особливо у дітей, чиї дихальні можливості знижені внаслідок повторних легеневих інфекцій. Наявність довготривалого центрального катетера тим не менше тимчасово протипоказає заняття спортом.

PAI
Індивідуальний проект прийому (PAI) буде корисним, якщо стан здоров’я студента вимагає спеціального контролю, лікування під час навчання, домовленостей за графіком або інших адаптацій.

Коли звертати увагу ?

Як поліпшити шкільне життя хворих дітей ?

Слід застосовувати прості гігієнічні правила: переконайтесь, що дитина миє руки перед їжею і після відвідування туалету, забороняйте їй ділитися склянкою або столовими приборами з іншими дітьми, обмежуйте контакт з хворими людьми, а іноді і з тваринами.
Якщо стан здоров’я студента вимагає спеціального контролю, лікування в школі, коригування навчальних годин, це може бути оформлено у формі PAI.

Майбутнє

Перебіг порушень, пов’язаних з імуносупресією, сильно варіюється залежно від тяжкості імунної недостатності та можливого існування основного захворювання.
Прогноз первинної імунної недостатності був революціонізований завдяки терапевтичним удосконаленням, зокрема інфузіям імуноглобуліну та трансплантації кісткового мозку. Проводяться дослідження щодо розробки генної терапії цих захворювань, яка дала б змогу назавжди вилікувати дітей, одночасно зменшивши токсичність, безпосередньо пов’язану з трансплантацією кісткового мозку.
Тому принципово важливо забезпечити цим дітям якісну освіту, яка дозволить їм як дорослим розглянути широкий і різноманітний вибір професійної орієнтації, оскільки вони практично не матимуть обмежень у виборі своєї професії.