Імунодефіцитні Т-клітинні первинні - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 11.01.2018

визначення

Група рідкісних захворювань, що є наслідком генетичних порушень імунної системи Т-клітин. Через центральні імунорегуляторні функції Т-клітин завжди існує гуморальний імунодефіцит, так що функціонально мова йде про комбіновані імунодефіцити. Спільною рисою цих патогенетично гетерогенних захворювань є виражена сприйнятливість до інфекцій (див. Нижче інфекції, умовно-патогенні) та схильність до розвитку злоякісних пухлин та аутоімунологічних ускладнень. Більшість із цих прогностично вкрай несприятливих захворювань можна вилікувати за допомогою трансплантації кісткового мозку.

Класифікація

Класифікація синдромів Т-клітинного імунодефіциту в основному базується на клінічних висновках та імунологічних, специфічних для захворювання патологіях, які є результатом морфологічних, функціональних та фенотипових досліджень лімфатичної системи. Можливість визначення основних дефектів на молекулярному рівні все частіше дозволяє класифікувати за патогенетичними критеріями.

Синдроми Т-клітинного імунодефіциту можуть виникати разом з іншими, дуже рідкісними, неімунологічними захворюваннями. Рідко це пов'язано з ізольованим дефектом Т-клітин.

---