InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Місцезнаходження - Інші види раку - Пухлини мозку - Форми

Це найпоширеніші первинні пухлини головного мозку.

Спочатку ембріон складається з трьох примітивних зародкових шарів - ентодерми, мезодерми та ектодерми. Ектодерма - це зовнішня листівка. Його диференціація під час розвитку ембріона призведе до появи шкіри та її придатків, з одного боку, та нервової системи, з іншого.

ГЛІОМИ, ЗАГАЛЬНО

Найпоширеніша первинна пухлина головного мозку у дорослих.

З поширеністю близько 5 - 8 випадків на 100 000 населення на рік, гліоми є найпоширенішими первинними пухлинами головного мозку у дорослих. Захворюваність їх зростає. Вплив низькочастотного магнітного поля є доведеним фактором, що сприяє цьому.
У Франції щорічно діагностується від 2500 до 3000 нових випадків.
Сімдесят п'ять відсотків діагностованих гліом мають високий ступінь (класифікація III або IV Всесвітньої організації охорони здоров'я).

Проліферація з клітин глії

Гліоми - це пухлини, які поступово інфільтрують паренхіму мозку, спричиняючи ефект маси та втрату нейронів.

Гліоми походять від клітин, що містяться в опорній тканині мозку, глії, звідси загальний термін гліома. Насправді пухлина розвиватиметься з нервових клітин, які набули б пухлинний потенціал в результаті мутацій.

Вони розвиваються з маленьких зіркоподібних клітин, які називаються астроцитами. Астроцити сприяють харчуванню центральної нервової системи.

Астроцитоми складають майже дві третини всіх первинних пухлин центральної нервової системи. Середній вік відкриття у дорослих - 56 років.

Гліоми можуть розвинутися в будь-якій ділянці головного або спинного мозку. Вони поступово інфільтрують паренхіму мозку і таким чином викликають масовий ефект.

Астроцитоми найчастіше розвиваються в півкулях головного мозку, а точніше в лобовій частці або скроневій частці.

Вони легше розвиваються на рівні найнижчої частини мозку і яка знаходиться в задній ямці (нижче мембрани - мозкової оболонки - так званого намету мозочка). Гліоми стовбура мозку найчастіше є астроцитомами низького ступеня.
Вони створюють специфічні проблеми, оскільки стовбур мозку контролює багато життєво важливих функцій. Тому найчастіше ці пухлини неможливо видалити хірургічним шляхом.

Класифікація

ГІСТОЛОГІЧНИЙ КЛАС

Ступінь злоякісності визначається ступенем диференціації пухлини та її клітинності, а також наявністю цитонуклеарної атипії, мітотичної активності, мікросудинної проліферації та некрозу.
Гліальні пухлини - це гістологічно неоднорідні пухлини, що походять з різних клітин глії.
Сучасна довідкова анатомо-патологічна класифікація базується на критеріях ВООЗ 2007 р. Вона розрізняє гліоми відповідно до їх морфології та зростаючого ступеня злоякісності (гістопрогностична сторона I до IV).

ДО БІОМОЛЕКУЛЯРНОЇ КЛАСИФІКАЦІЇ

Незалежні групи дослідників зуміли, завдяки використанню геномних чіпів, виділити часті мутації, що впливають на гени: IDH1, TP53, ATRX, CIC, FUBP1, NOTCH1 та промотор TERT .

З цих даних дослідники вважають, що існує принаймні чотири основних генетичні підтипи гліом:

  • Гліоми II та III ступеня
    • При хромосомній ко-делеції 1p19q у всіх випадках асоційована мутація гена IDH1 або IDH2
    • Без ко-делеції 1p19q, але з мутацією гена IDH1 або IDH2, що часто асоціюється з мутаціями гена P53
  • Гліобластоми
    • При мутації гена IDH1 або IDH2 найчастіше гліобластоми є вторинними щодо астроцитом низького ступеня.
    • Без мутації гена IDH1 первинні гліобластоми (de novo)

Класифікація гліом за сортами

Пілоцитарна астроцитома I ступеня

КОРОТКО.

Це повільно розвивається пухлина, апріорі доброякісна.
В основному він зустрічається у дітей, у яких він становить близько 15-20% первинних пухлин головного мозку, рідше у молодих людей.
Це, найчастіше, під тенториальним (під косою мозочка), воно становить 85% астроцитом мозочка.
Ця пухлина має часті зміни генів сімейства RAF (BRAF і RAF 1).

ЩО ТРЕБА ПАМ’ЯТАТИ.

Вони є досить хорошим прогнозом пухлини.
Повна нейрохірургічна резекція пухлини дозволяє назавжди зажити.

Астроцитоми ІІ та ІІІ ступенів

Цей тип пухлини становить близько 20% гліом. Це спостерігається легше у молодих суб'єктів.
Він може залишатися фокусним, тобто обмеженим до обмеженої області мозку або бути інфільтруючим.
Він легше виявляється в лобовій частці або скроневій частці. Розвивається в білій речовині, іноді в корі. Клітини пухлини мігрують уздовж волокон білої речовини.
Середній вік початку захворювання в середньому становить 34 роки і може спостерігатися від 20 до 45 років.
Існує сильне переважання чоловіків.

Пухлина може тривати безсимптомно протягом тривалого часу.
У двох третин пацієнтів гліому виявляють після епілептичних нападів.

МРТ - це контрольне обстеження, яке показує ураження, як правило, гіпоінтенсивне при Т1 і гіперінтенсивне при Т2 або FLAIR, легко розташоване в лобовій, скроневій або островної областях.
Зазвичай контрастного посилення майже немає або його взагалі немає. В іншому випадку це повинно викликати сильну підозру щодо анапластичної трансформації.
Олігодендрогліоми у 90% випадків мають периферичні кальцифікати. Набряки перифесіоналу, як правило, мінімальні.

Їх основними прогностичними факторами є вік (хороший прогноз до 50 років), функціональний стан на момент постановки діагнозу, їх розташування в мозку (глибоке, лобове) та наявність масового синдрому.

Це повільно зростаюча пухлина. Однак, якщо їх не лікувати, більше 1-го астроцитоми ІІ ступеня переходить до ІІІ або IV ступеня протягом 1-10 років; в середньому від 4 до 5 років.

Цю астроцитому іноді називають анапластичною астроцитомою. Вони часто є результатом трансформації гліоми ІІ ступеня.
Він являє собою третину діагностованих астроцитом.
Щорічна захворюваність становить від 3 до 4 випадків на 100 000 жителів.
Вік початку - від 40 до 50 років.
Спостерігається сильне чоловіче домінування.
Ця пухлина локалізується в білій речовині, рідше в корі головного мозку.

Астроцитома або гліобластома IV ступеня

ЗАГАЛЬНІ
Деякі цифри.

Вони є найпоширенішими первинними пухлинами головного мозку у дорослих (від 60 до 70% гліом) і найбільш інвазивними. Це називається "рак мозку".
Гліобластоми приблизно в 2-4 рази частіше, ніж астроцитоми III ступеня (анапластичні), і становлять чверть первинних пухлин головного мозку у дорослих.

Щорічна захворюваність становить 3 випадки на 100 000 жителів, або, у Франції, близько 3500 нових випадків. Захворюваність невпинно зростає з 1990 року серед обох статей. На нього припадає близько 60% пухлин ЦНС і переважає
у чоловіків (співвідношення чоловіків/жінок дорівнює 1,6).

Йому 65 років. Він досягає максимуму між 70 і 80 роками, при цьому 33 випадки на 100 000 жителів на рік. У 2015 році приблизно 50% нових випадків гліобластоми було діагностовано у пацієнтів старше 65 років.

Фактори ризику
Конституційний
Близько 5% гліобластоми мають сімейний анамнез, крім будь-якого виявленого синдрому. У 1% випадків це генетичний синдром, який ідентифікується як синдром Лі-Фраумені, синдром Туркота або нейрофіброматоз 1 або 2 типу.
Часті генетичні варіації 7 генів збільшують ризик розвитку гліоми .
Особливо це спостерігається у людей.

Екологічний
Немає доведеного зв'язку з дієтою, тютюном, вживанням нітрозосполук або травмою мозку.
Здається, лише вплив іонізуючого випромінювання збільшує ризик розвитку гліом. Дані про використання стільникового телефону суперечливі.

Його розташування та еволюція.

Гліобластома розвивається в одній з двох півкуль мозку і швидко збільшується в розмірах.
Це супроводжується значним набряком і призводить до неврологічних ознак через пошкодження нервових клітин (параліч, порушення чутливості) та внутрішньочерепну гіпертензію, що призводить до головних болів, особливо вранці.

ДВА ТИПИ ГЛІОБЛАСТОМ

Різні характеристики

Пухлина може виникати de novo або бути результатом розвитку астроцитоми низького ступеня
У половині випадків це безпосередня гліобластома або первинна гліобластома.
В іншому випадку це прогресування астроцитоми II або II ступеня. Це називається вторинною гліобластомою.
Вік початку дещо відрізняється:

  • Від 40 до 50 років при вторинних гліобластомах
  • Через 60 років для первинної гліобластоми.

Специфічні генетичні відхилення ...

Ці дві форми гліобластоми мають різні генетичні відхилення.

Для первинних гліобластом

  • Ампліфікація рецептора епідермального фактора росту (EGFR)
  • Втрата гетерозизикозності хромосоми 10q, делеція PTEN (фосфатази та тензину, гомологічної хромосомі TEN), делеція, що впливає на хромосому 16 (p16)

Для вторинних гліобластом

  • Послідовна інактивація генів супресорів пухлини: P53
  • Надмірна експресія рецептора фактора росту, одержуваного тромбоцитами (PDGFR)
  • Аномалії генів P16/CDKN/2A або PTEN/MMAC1 хромосоми 10
  • Втрати, що впливають на хромосоми 1p та 19q, в олігодендрогліомах високого ступеня

Перехід від помірно агресивного фенотипу до сильно злоякісної пухлини є результатом накопичення цих різних змін. Їх поєднання та порядок їх виникнення дозволяють скласти молекулярну ідентичність пухлин та простежити шляхи туморогенезу та прогресування пухлини, як показано в таблиці нижче, запозиченої на веб-сайті Асоціації. Дослідження мозкових пухлин (ARTC).

gineco

ОЛІГОДЕНДРОГЛІОМИ

КОРОТКО.

Олігодендрогліоми - це приблизно третина гліальних пухлин.
Ці пухлини походять від клітин, що утворюють мієлін (жировий шар, що захищає нерви). Зазвичай ці пухлини починаються в головному мозку.
Вони найчастіше вражають дорослих середнього віку, але також були виявлені у пацієнтів різного віку.
Пухлина, як правило, чітко визначена, є місцем кальцифікації і часто локалізується в лобовій частці.
Це призводить до ознак, загальних для пухлин: епілепсія, параліч, сенсорний дефіцит, черепна гіпертензія (головні болі, блювота).

ЩО ТРЕБА ПАМ’ЯТАТИ.

Росте повільно і зазвичай не поширюється на сусідню тканину мозку. Однак деякі пухлини можуть дегенерувати і перетворитися на гліобластоми.
Для еквівалентного ступеня злоякісності ці пухлини мають кращий прогноз, ніж астроцитарні.

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА

ОСОБЛИВО ХВОРОБА ДИТИНИ

За даними досліджень, це одна з найпоширеніших злоякісних пухлин головного мозку у дітей, що становить 13-28% пухлин головного мозку та 4% усіх пухлин головного мозку.
Щороку реєструється 50 нових випадків з піком від 3 до 8 років і перевагою чоловіків. Вони є винятковими для дорослих, оскільки 75% медуллобластоми вражає дітей.
Більшість медуллобластом розвивається в мозочку; однак вони можуть виникати і в інших відділах мозку. Вони, ймовірно, походять від незрілих клітин зернового шару. Профіль їх генетичних змін ще недостатньо вивчений.

Часті симптоми

Це головні болі, блювота через гідроцефалії. Це пов’язано з надлишком LCS.
Також можуть зустрічатися проблеми із зором (періодична або постійна диплопія), проблеми з письмом, падіння в школу, байдужість, апатія. Діагностика зазвичай проводиться через один-три місяці після появи симптомів.

За останні 20 років він значно покращився.

ЕПЕНДИМОМИ

ВИЗНАЧЕННЯ

Ці пухлини розвиваються, найчастіше, у внутрішній стінці мозкових шлуночків. Часте місце - четвертий шлуночок (субенториальний). Вони також можуть виникати в спинному мозку та кінцевій кістці або спинному мозку.
Класифікація ВООЗ 2007 зберігає 3 класи:

  • I ступінь: субепендимома (доброякісна, повільно зростаюча пухлина, прикріплена до стінок шлуночків) і міксопапілярна епендимома (розташована в області медулярного конуса)
  • II клас:
  • III ступінь: анапластична епендимома.

ВООЗ ?

Хоча ці пухлини можуть розвиватися в будь-якому віці, вони частіше зустрічаються в дитячому та юнацькому віці (10% дитячих пухлин головного мозку).

НАСЛІДКИ.

Вони спричиняють блокування циркуляції ліквору (ліквору), що спричинює розвиток черепної гіпертензії. Це призводить до головних болів, які не заспокоюються звичними наркотиками, а згодом - до блювоти. Ця блокада LCS може призвести до гідроцефалії.

ЛІКУВАННЯ

Сучасні методи лікування вимагають нейрохірургічного втручання, яке повинно видаляти пухлину якомога повніше, в одному або декількох втручаннях, якщо це необхідно.
Фокальна променева терапія залишається стандартним методом лікування у дітей. Роль хіміотерапії вивчається.
У немовлят хіміотерапія завжди пропонується як перша лінія.
У разі рецидиву можливе подальше хірургічне втручання та променева терапія. Заохочується включення до терапевтичних випробувань.

РЕЗЮМЕ ...

Тип пухлини

Оригінальна комірка

Функція клітини

Гліоми

Астроцити
I ступінь: доброякісна
II ступінь: астроцитома низького ступеня
III ступінь: анапластична астроцитома
IV ступінь: гліобластома, первинна або вторинна

Гліома стовбура мозку

Сполучна тканина, еквівалентна нервовій системі, підтримує клітини інших органів

Олігодендрогліоми та
оліго-астроцитоми

Олігодендроцит
Олігодендрогліоми ІІ та ІІІ ступенів
Змішані олігоастроцитоми або гліоми II та III ступенів

Епендимома

Епендима
Бенін чи розумний

Вистилає шлуночки і допомагає циркуляції LCS

Медулобластома

Злоякісна нейроектодермальна пухлина часто починається з мозочка, який може роїтися

Ембріональні клітини, які зазвичай зникають після народження.