Інформація МФ коротко про життя з мієлофіброзом

ВСЯ КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ НА ЦІЙ ВЕБ-САЙТІ - КОРОТКО

Наступний огляд повинен допомогти вам швидко та конкретно вибрати та знайти цікаву коротку інформацію, що розповсюджується на веб-сайті.

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Нормальне кровотворення

Стовбурові клітини - це клітини організму, які можуть дозрівати до різних типів клітин або тканин: у кістковому мозку здорова стовбурова клітина розвивається на різних попередніх стадіях у функціональні клітини крові, наприклад у

  • рОteB.лайкöрсторвінcпривіт (Еритроцити)
  • знатиßeB.лайкöрсторвінcпривіт (Лейкоцити)
  • B.мандрівкасторlättcпривіт (Тромбоцити)

Це утворення крові відомо як Hämatопоee.

У кістковому мозку ми зазвичай маємо B.лuтзеllen vвінрозлученийвін Рейfungssтufen, в сполучна тканина повернувсялaГерт є. Здоровий кістковий мозок також містить як клітини крові, так і сполучну тканину. Однак при мієлофіброзі значно збільшується утворення сполучної тканини в кістковому мозку.

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Характерний MPN: перевиробництво клітин крові

Первинний мієлофіброз (ПМФ), який протікає без прямого попередника, разом із поліцитемією (PV) та есенціальною тромбоцитемією (ЕТ) належать до так званих мієлопроліферативних новоутворень, або коротше MPN. Загальною характеристикою всіх цих захворювань є перевиробництво клітин крові:

  • При мієлофіброзі (МФ), зокрема, збільшується кількість тромбоцитів і лейкоцитів
  • Поліцитемія (PV) особливо впливає на еритроцити
  • Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) в першу чергу вражає лейкоцити
  • Основна тромбоцитемія (ЕТ) - це надмірне збільшення рівня тромбоцитів у крові

До речі, поліцитемія вірусна та есенціальна тромбоцитемія можуть виникати як попередники мієлофіброзу. Потім ця форма називається вторинним мієлофіброзом і відрізняється від первинного мієлофіброзом за кількістю захворювань та оцінкою ризику.

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Зміни кісткового мозку при мієлофіброзі

Мієлофіброз - злоякісне захворювання, яке призводить до того, що кістковий мозок стає все більш фіброзним і сильно перешкоджає кровотворенню.

життя

  1. У здорових дорослих людей кровотворний кістковий мозок в основному знаходиться в довгих трубчастих кістках, ребрах і плоских кістках, таких як таз або лопатка.
  2. Кістковий мозок містить стовбурові клітини, які можуть розвиватися в різні клітини крові протягом декількох стадій.
  3. При мієлофіброзі патологічне розростання окремих стовбурових клітин призводить до того, що спочатку утворюється занадто багато клітин крові (рання фаза). Ці клітини крові виділяють фактори росту, які стимулюють клітини в кістковому мозку виробляти волокна.

Нормальний кістковий мозок здорової дорослої людини

Кістковий мозок складається з особливої ​​форми сполучної тканини, в яку вбудовані стовбурові клітини та клітини крові. Ця сполучна тканина утворена так званими ретикулярними клітинами (фібробластами).

Мієлофіброз кісткового мозку (пізня фаза)

При мієлофіброзі клітини ретикулуму (фібробласти) кісткового мозку стимулюються факторами росту, утвореними еритроцитами та тромбоцитами. Це призводить до того, що утворюється більше сполучної тканини. Кістковий мозок стає все більш «зношеним». Утворюється все менше зрілих і функціональних клітин крові.

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Дві стадії мієлофіброзу

МФ - рідкісне захворювання, при якому кістковий мозок стає фіброзним (фіброз). Це означає, що кровотворний кістковий мозок з часом все більше замінюється сполучною тканиною. Але прогресуюче, злоякісне захворювання проявляється не однаково у всіх пацієнтів. Симптоми по суті залежать від фази захворювання:

Ф.рвл Фаза: На початку захворювання клітини крові в кістковому мозку надмірно розмножуються через несправність стовбурової клітини. Залежно від типу клітин крові це збільшення називається

  • Тромбоцитоз: збільшення кількості тромбоцитів у крові (тромбоцитів)
  • Лейкоцитоз: Збільшення кількості лейкоцитів (лейкоцитів)

Späte Фаза: Надалі кровотворна система все більше порушується сполучною тканиною. Як результат, у кістковому мозку виробляється занадто мало клітин крові - як тромбоцитів, так і білих і червоних кров’яних тілець.

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Пункція кісткового мозку: взяття проб клітин та тканин

Для видалення лікар спочатку проколює кістку проколювальною голкою. Кістковий мозок зазвичай можна отримати за допомогою аспірації: Для цього лікар висмоктує шприцом рідкий кістковий мозок із пункційної голки. Крім того, лікар виконає пунш-біопсію. Тут він проколює голкою прокол невеликий циліндр тканини з кісткового мозку.

Якщо спостерігається розширена фібризація, аспірація рідкого кісткового мозку може бути неможливою. Це явище називається «сухий мозок» або «punctio sicca». В цьому випадку діагноз ставиться виключно на підставі тканинного циліндра.

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Як виникає тромбоцитопенія?

Клітини крові мають обмежену тривалість життя і обов’язкові повторногелмпомірний вінваш буде. Вони виробляються в кістковому мозку стовбуровими клітинами і iросіяни B.лuт поданоen, як тільки вони дозріють. У міру збільшення кісткового мозку в процесі мієлофіброзу тиргл B.indegewebe вінзараз вона вже не може адекватно виконати це завдання. Кістковий мозок стирається і формується завжди менше B.лuклітин. Це також призводить до зменшення кількості тромбоцитів у крові, які називаються тромбоцитами, і в кінцевому підсумку розвивається ТМістеромбоzрторені.

Оскільки кістковий мозок працює все гірше і гірше під час мієлофіброзу, кровотворення все частіше бере на себе селезінка. В результаті орган збільшується. Але і це Демонтаж з B.лuтзеllen eRFолгт до Частинал в дер Срлz. Збільшення селезінки також може спричинити vвінмпочесті B.лuтзеllen демонтувалит буде. Це зробить номер B.лuтсторлÄddЧень знатитер рeduziert.

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Селезінка та кровотворення

Наша селезінка має різні завдання: може більшеу віці B.лuклітин виявити і Малзовні. Він зберігає тромбоцити крові (тромбоцити), які важливі для згортання крові, і вивільняє їх при необхідності. Крім того, селезінка виробляє або зберігає клітини, які відіграють важливу роль в імунній системі.

До близько шести років є селезінка і печінка у здорових людей в B.мандрівкабілгній бутитяйцелigt. Тому обидва органи можуть знову взяти на себе це завдання пізніше, якщо це необхідно. З цією метою все частіше формується тканина, типова для органів.

В результаті мієлофіброзу орган може значно зростати в процесі захворювання. Таке збільшення селезінки називається спленомегалією (грец. Splen: селезінка; грец. Mega: велика).

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Діє конкретно в клітині: інгібітор кінази Януса (інгібітор JAK)

Янус-кінази (JAK) - це білкові будівельні блоки (ферменти), які контролюють біохімічні процеси в організмі. При мієлофіброзі часто можна виявити переактивацію кіназ Janus 1 (JAK1) і 2 (JAK2).

Особливо фермент JAK2 відіграє важливу роль у стовбурових клітинах: він зазвичай включає розмноження кровотворних клітин до o назовні. Але, змінивши фермент JAK2, цей несправний перемикач встановлений трука ойf "а". Результат - неконтрольоване перевиробництво клітин крові.

Інгібітори JAK можуть пригнічувати надмірну активність кіназ Janus 1 і 2.

Ось як працюють перемикачі JAK1/2

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Терапія анемії

Наступні чотири варіанти лікування доступні для стабілізації кількості еритроцитів або сприяння їх утворенню.

  • B.лютраросіяниfusioні

Для підрахунку кількості анемії рОтuk БлайкöрперЧень Для підтримки стабільності пацієнта може знадобитися регулярне переливання крові (здача крові через вену руки). Однак переливання застосовують лише тоді, коли рівень гемоглобіну (гемоглобін = червоний пігмент крові) в крові падає нижче певного рівня. Під час переливання крові зниклі еритроцити надходять в організм. Якщо рівень тромбоцитів у крові опускається нижче критичного рівня, можна зробити переливання концентратів тромбоцитів.

  • E.ррчтопоeti

Цей гормон стимулює вироблення еритроцитів у кістковому мозку. Однак ви можете очікувати наслідків як мінімум через два місяці. Однак при еритропоетині існує ризик збільшення розміру селезінки.

  • КортикиостерОiде(наприклад, кортизон)

Застосування кортикостероїдів може в деяких випадках покращити анемію. Однак більшість пацієнтів лише тимчасово реагують на терапію.

  • Ірогенe

чоловічі статеві гормони (андрогени) можуть призвести до поліпшення утворення еритроцитів. Однак іноді це може призвести до серйозних побічних ефектів, таких як Б. пошкодження печінки, прийди. Андрогени можуть викликати неприємні побічні ефекти, особливо у жінок (збільшення волосся на тілі, збільшення росту м’язів).

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

П’ять важливих питань про спорт

"С.треба iгл мильгл яйце яйцевін E.rsickунг знову MF iглт скоріше гарнийen?"

Ні. Хвороба та терапія навантажують організм, а це означає, що бездіяльність зазвичай збільшується. Результатом є зниження продуктивності і, отже, зниження стійкості у повсякденному житті. Ті, хто залишається активним з самого початку і регулярно і належним чином тренується, можуть уникнути цієї спіралі вниз. Але важливо, щоб ви не переборювали себе.

"Такll iгл Будьтеwзастосування і споrt ворHвін с dем Звернутися до лікаря? "

Так. Важливо заздалегідь поговорити з лікарем, щоб обговорити ваш попередній спортивний досвід та плани. Слід також пояснити, чи є причини, чому не варто займатися спортом. Також настійно рекомендується проконсультуватися з кваліфікованими фізіотерапевтами або спортивними терапевтами, оскільки вони мають знання для створення з вами індивідуальних планів тренувань.

"І. привітглen B.яйцеглen kрік чи можу я стати фізично активним? "

Ви можете бути активними як у повсякденному житті, так і зі спортом як хобі. Рекомендуються обидва. У повсякденному житті це може бути збільшений рух пішки - відвідування магазинів, підйом по сходах або навіть їзда на велосипеді. У галузі спорту ви можете шукати типи рухів, які конкретно стосуються особистого дефіциту - витривалість, сила, координація, гнучкість і швидкість. Ви можете обговорити це зі своїм лікарем або терапевтом.

"В.a kрік iгл бо вирch Spдосягти місцяглen?"

Спорт приносить вам переваги у трьох сферах. Наприклад, фізично ви можете покращити свою витривалість, гнучкість, силу чи координацію, підвищити якість сну, зменшити відсоток жиру в організмі, збільшити м’язову масу тіла та покращити серцево-судинну систему. Що стосується психіки, вправи корисні для настрою та впевненості. А в соціальній сфері спорт допомагає запобігти ізоляції: через нові контакти через хобі - напр. Б. у спортивних групах пацієнтів - і нові теми розмов.

"В.тобто laнгe і як Оft капп ich Sport treien?"

Рекомендується щотижня здійснювати щонайменше 150 хвилин помірної інтенсивності або 75 хвилин вищої інтенсивності. Помірний означає, коли у вас легко задихається. Висока фізична інтенсивність - це коли ви дійсно задихаєтесь. Загалом, фізична активність повинна тривати 10 хвилин за раз. Також рекомендується легке тренування двічі на тиждень. Між спортивними одиницями повинен бути один-два дні відпочинку.