Ювенільний дерматоміозит "Серйозне, але виліковне захворювання", медичний журнал
Щорічна захворюваність від двох до семи випадків на мільйон населення, юнацький дерматоміозит є дуже рідкісним хронічним запальним захворюванням шкіри та м’язів. Зазвичай це відбувається у віці від 5 до 14 років. Часто першими симптомами є шкірні прояви. Інтерв’ю з проф. Вольфганг Мюллер-Фельбер, Мюнхен.
Професор Мюллер-Фельбер, які симптоми можуть свідчити про юнацький дерматоміозит?
Мюллер-Фельбер: В області обличчя можуть з'являтися фіолетові висипання навколо очей, іноді еритема метелика, яка проходить від перенісся до очей, а не до щік, як при системній червоній вовчаці. Почервоніння часто виникає на розгинальних сторонах суглобів пальців, а також в області нігтьового ложа - останні часто мають хворобливі телеангіектазії. Папули Готтрона можуть виникати знову і знову. В області ніг ми часто спостерігаємо почервоніння над колінними суглобами. Крім того, на стегні часто є livedo reticularis.
Ці симптоми можна побачити, коли стан триває довгий час, і, можливо, воно не контролюється належним чином. Як результат, кальцинати досить часто трапляються у дітей, що все ще може трапитися, коли діти насправді вже не мають симптомів щодо м’язів.
Не здається очевидним думати про дерматоміозит з цими симптомами.
Чисто з точки зору зовнішнього вигляду шкіри, тому якщо у когось на той момент є лише дерматоміозит, який не має чітко вираженої участі міозиту, це важко відстежити. Якщо виникають додаткові симптоми, такі як порушений загальний стан, м’язова слабкість, утруднення ковтання або незвична, стійка болючість м’язів, тоді слід звернути увагу. При підозрі на міозит слід звернутися до ревматолога або невролога у дорослих. Педіатрично про маленьких пацієнтів піклуються дитячі ревматологи та нейропедіатри.
Яка ваша рекомендація щодо терапії?
Швидке та достатньо агресивне медикаментозне лікування має важливе значення, особливо на початку захворювання. Ні в якому разі дозування спочатку не повинна бути низькою, а потім збільшеною. Терапія повинна бути інтенсивною з самого початку і, можливо, може бути відмінена пізніше. Щодо речовин: Препарати кортизону завжди є основною терапією. Це слід своєчасно доповнити імунодепресивною терапією. Це підтримує низькі побічні ефекти лікування кортизоном.
Які шанси на одужання?
Дерматоміозит виліковний у переважній більшості випадків, а рецидиви у зрілому віці рідкісні. Однак хвороба може повернутися або спалахнути знову і знову в дитинстві та підлітковому віці. Ви ніколи не можете бути впевнені, чи триватиме ремісія, оскільки хвороба може прогресувати в кілька фаз. Незважаючи на дуже великі шанси на одужання, дерматоміозит є серйозним і затяжним захворюванням. Завжди існує ризик ускладнення, оскільки судинне запалення може також протікати в інших судинах, наприклад, на слизовій оболонці шлунка або кишечника. У дуже рідкісних випадках міозит також може призвести до летального результату.
І навіть якщо міозит більше не виникає у дорослих, які хворіли в дитинстві, вони часто страждають від наслідків: пошкодження кальцію під шкірою, які можуть неодноразово призводити до виразок, скутості суглобів, а також м'язової слабкості або остеопорозу через кортизону -Лікування.
Чому діти частіше страждають кальцинозом, ніж дорослі?
Питання в тому, чи це справді так. Однак явище ще недостатньо добре вивчене. Відомо, що існує кілька антитіл, які більше пов'язані з кальцинозом, ніж інші. І: чим раніше проведено лікування, тим менший ризик кальцинозу.
У будь-якому випадку важливо завжди стежити за кальцинозом та регулярно оглядати шкіру, навіть у пацієнтів, м’язи яких дуже добре відновилися. Тільки колір обличчя є достатньою причиною для посилення лікування. На жаль, дерматологи часто не мають достатнього досвіду в області міозиту і радять бути обережними при лікуванні. Тут необхідно проконсультуватися з фахівцями з міозиту.
Що відрізняє неповнолітнього від захворювань міозиту у дорослих?
Часто дуже порушений загальний стан, відсутність асоціації пухлини - і велика різниця: з дітьми зцілення не видно!
Інтерв’ю: Анжеліка Андра-Кіль/mls
Експерт:
Професор доктор мед. Вольфганг Мюллер-Фельбер
Дитячий невролог, невролог та психіатр,
Лікар. v. Дитяча лікарня Haunersches Мюнхенського університету
Центр нервово-м'язових захворювань та клінічної нейрофізіології у дітей.