Ювенільний ревматоїдний артрит
Ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА) - хронічне захворювання, що характеризується стійким запаленням суглобів. Типовими симптомами запалення суглобів є біль, набряк та обмеження рухливості. "Ідіопатичний" означає, що це окрема хвороба з невідомою причиною, а "ювенільна" в цьому випадку означає, що симптоми починаються до 16 років.
Хвороба називається хронічною, якщо відповідне лікування неминуче призводить до лікування хвороби, а до поліпшення симптомів та лабораторних показників.
Це також означає, що при постановці діагнозу неможливо сказати, як довго дитина буде хворіти.
ЮІА - відносно рідкісний стан, яким страждає приблизно 1-2 дитини з 1000.
Наша імунна система захищає нас від нападу широкого кола інфекційних агентів, таких як віруси та бактерії. Для цього він повинен мати змогу розрізняти "власних" та "чужих", тобто, можливо, небезпечних, щоб знищити небезпечних зловмисників.
Вважається, що хронічний артрит - це результат неправильної реакції нашої імунної системи, яка втратила здатність диференціювати «чужу» та «власну», а отже, атакує власні структури тіла - механізм, що призводить до запалення, напр. Б. синовіум веде. З цієї причини такі захворювання, як ЮІА, також називають "аутоімунними", що означає, що імунна система діє проти вашого власного тіла, а запалення, що розвивається, не стихає саме по собі.
Як і у випадку з більшістю хронічних запальних захворювань у людей, точні механізми, що призводять до ЮІА, невідомі.
ЮІА не є спадковою хворобою, оскільки не може передаватися безпосередньо від батьків дітям. Однак існують деякі спадкові фактори, які роблять деяких людей сприйнятливими до розвитку ЮІА (схильності). Однак здебільшого вони ще не досліджені. Є одностайна наукова думка, що такий стан спричинений поєднанням генетичної схильності та факторів навколишнього середовища (ймовірно, інфекцій). Однак, хоча може існувати генетична схильність, дуже рідко буває, що двоє дітей у сім’ї страждають.
Діагноз ЮІА базується на наявності стійкого артриту та ретельному виключенні інших захворювань. З цією метою проводяться опитування історії хвороби, фізичний огляд, лабораторні дослідження та візуалізація.
Для діагностики ЮІА початок захворювання повинен бути до 16 років, симптоми повинні зберігатися щонайменше 6 тижнів, а інші захворювання, які можуть бути причиною артриту, повинні бути виключені.
Причиною критерію 6-тижневого періоду є те, що він допускає інші форми тимчасового запалення суглобів, такі як B. після вірусних інфекцій, які слід виключити. Термін ювенільний ідіопатичний артрит включає всі форми стійкого (триваючого) артриту невідомої причини, що виникає в дитячому віці.
Різні форми відомого запалення суглобів узагальнені під загальним терміном JIA (див. Нижче).
Тому діагноз ювенільного ідіопатичного артриту ґрунтується на наявності стійкого артриту та ретельному виключенні інших захворювань. Це робиться шляхом проведення опитування історії хвороби, фізичного обстеження та лабораторних досліджень.
2. РІЗНІ ФОРМИ JIA
Існують різні форми JIA. Вони різняться в основному кількістю уражених суглобів (олігоартикулярний або поліартикулярний ЮІА) та наявністю інших симптомів, таких як лихоманка, висип тощо (див. Наступний розділ). Тип захворювання визначається шляхом спостереження за симптомами в перші 6 місяців після початку захворювання. Тому говориться про так звані початкові форми.
Зазвичай так. Поліартикулярна РЧ-позитивна форма, на яку припадає близько 70% випадків ревматоїдного артриту у дорослих, виявляється лише у 5% випадків ЮІА. Олігоартикулярна форма з раннім початком захворювання становить близько 50% випадків ЮІА і не зустрічається у дорослих. Системний артрит зазвичай виникає у дітей, а у дорослих - рідко.
Препарати другої лінії
Препарати другої лінії застосовуються у дітей, у яких прогресує ревматоїдний артрит, незважаючи на відповідну терапію НПЗЗ та ін’єкції кортикостероїдів. Препарати другої лінії зазвичай призначаються на додаток до терапії НПЗЗ, яка вже розпочата і триває стільки, скільки потрібно. Більшість препаратів другого ряду потребують декількох тижнів або місяців лікування, щоб повністю набути чинності.
Лефлуномід
Лефлуномід є альтернативою метотрексату і застосовується, зокрема, у дітей, які не переносять метотрексату. Лефлуномід дається у формі таблеток. Ефективність цього лікування була показана в дослідженнях з пацієнтами з ІІА. Однак цей препарат дорожчий, ніж метотрексат.
Салазопірин та циклоспорин
Інші небіологічні терапевтичні засоби, такі як Доведено, що B. салазопірин ефективний при лікуванні ЮІА. Однак вони зазвичай переносяться гірше, ніж метотрексат. Досвіду застосування салазопірину значно менше, ніж у метотрексату. На сьогодні не проведено жодних відповідних досліджень ЮІА для оцінки ефективності інших потенційно ефективних препаратів, таких як: B. Виконували циклоспорин. В даний час салазопірин та циклоспорин застосовуються рідше. Це стосується, зокрема, країн, у яких біопрепарати доступні в усій країні. Циклоспорин - цінний препарат, який застосовується у комбінації з кортикостероїдами для лікування синдрому активації макрофагів у дітей із системною ЮІА. Синдром активації макрофагів є серйозним та потенційно небезпечним для життя ускладненням системного ЮІА, що виникає в результаті масової загальної активації запального процесу.
Кортикостероїди
Кортикостероїди ("кортинсони") є потужними протизапальними препаратами, але їх застосування обмежене, оскільки вони пов'язані з декількома значними довгостроковими побічними ефектами, включаючи остеопороз та затримку росту. Проте кортикостероїди цінні для лікування системних симптомів, які можуть стати стійкими до інших видів терапії довести, а також для лікування небезпечних для життя системних ускладнень, а також як "сполучний препарат" для контролю гострого захворювання, поки ліки другої лінії не запрацюють.
Кортикостероїди місцевого застосування (очні краплі) використовуються для лікування іридоцикліту (запалення райдужної оболонки, увеїту). У більш важких випадках кортикостероїди можна вводити навколо очного яблука.
Біопрепарати
В останні роки на ринок були представлені ліки, відомі як біопрепарати, що відкрило абсолютно нові терапевтичні перспективи. Лікарі використовують цей термін для препаратів, що виробляються за допомогою біотехнологій та генетично модифікованих організмів (біоінженерія) і, на відміну від метотрексату або лефлуноміду, в основному застосовуються проти певних молекул (фактор некрозу пухлини або ФНО, інтерлейкін 1, інтерлейкін 6 або стимулююча Т-клітинна молекула ) суддя. Було встановлено, що біопрепарати можуть ефективно використовуватися для гальмування запального процесу, типового для ЮІА. Зараз існують різні біопрепарати, майже всі з яких спеціально схвалені для використання JIA (див. Постанову про дитячі ліки нижче).
Анти-CTL4-Ig (абатацепт)
Препарат абатацепт має інший механізм дії, націлений на групу білих кров’яних клітин, які називаються Т-лімфоцитами. В даний час дозволено застосовувати для лікування дітей з ревматоїдним артритом, які не реагують на метотрексат або інші біологічні препарати.
Анти-інтерлейкін-1 (анакінра та канакінумаб) та анти-інтерлейкін-6 (тоцилізумаб)
Ці препарати особливо корисні для лікування системної ЮІА. Кортикостероїди, як правило, використовуються для початку лікування системного ЮІА. Однак, хоча кортикостероїди ефективні, вони можуть викликати побічні ефекти, особливо ті, що впливають на ріст. Якщо активність хвороби неможливо контролювати кортикостероїдами протягом короткого періоду часу (зазвичай кілька місяців), лікарі додають анти-IL-1 (анакінра або канакінумаб) або анти-IL-6 (тоцилізумаб) Ліки для лікування як системних симптомів (лихоманка), так і артриту. У дітей із системною ЮІА системні прояви зрідка стихають спонтанно, але артрит зберігається. У цих випадках метотрексат можна вводити як монотерапію, так і в комбінації із засобом проти TNF або абатацептом. Тоцилізумаб можна застосовувати при системних та поліартикулярних ІСА.
Інші додаткові методи лікування
реабілітація
Реабілітація є важливою складовою лікування. Він включає відповідні вправи та, за необхідності, використання суглобових брекетів для вирівнювання суглоба в зручному положенні та запобігання болю, скутості, скорочення м’язів та деформації суглоба. Реабілітацію слід розпочинати рано і її слід проводити регулярно для поліпшення та підтримки здоров’я суглобів та м’язів.
Ортопедична хірургія
Основними причинами ортопедичної операції є протезування суглобів суглобів (переважно стегна та коліна) при наявності пошкодження суглобів та хірургічне полегшення м’яких тканин у разі постійних контрактур.
Доступні численні додаткові та альтернативні методи лікування, тому це може заплутати тему для пацієнтів та їхніх близьких. Вам слід добре подумати над ризиками та перевагами таких методів лікування, оскільки їх переваги не були належним чином продемонстровані, і вони можуть бути непропорційними як з точки зору необхідного часу, так і навантаження на дитину та витрат. Якщо ви хочете спробувати додаткову та альтернативну терапію, обговоріть ці варіанти зі своїм дитячим ревматологом. Деякі з цих методів лікування можуть взаємодіяти із звичайними препаратами. Більшість лікарів не проти альтернативної терапії, якщо ви дотримуєтеся вказівок лікаря. Дуже важливо, щоб ваша дитина не припиняла приймати призначені ліки. Якщо такі препарати, як Якщо, наприклад, кортикостероїди необхідні для контролю захворювання, може бути дуже небезпечно припинити їх прийом, поки захворювання активно. Будь ласка, обговоріть усі питання щодо ліків з лікарем вашої дитини.
Лікування слід продовжувати до тих пір, поки захворювання триває. Тривалість хвороби не можна передбачити; у більшості випадків JIA вирішує стихійно протягом декількох-багатьох років. Перебіг ЮІА часто характеризується періодичним дозволом та загостренням захворювання, що призводить до важливих змін у терапії. Повне припинення лікування слід розглядати лише в тому випадку, якщо артрит протягом тривалого часу не проявляв симптомів (≥ 6-12 місяців). Однак даних про можливий рецидив захворювання після відміни препарату немає. Як правило, лікарі контролюватимуть захворювання, поки дитина не стане дорослою, навіть якщо артрит не проявляє жодних симптомів.
Обстеження щілинною лампою повинно проводитись щонайменше кожні три місяці для пацієнтів з високим ризиком (особливо тих, у кого є позитивні показники ANA). Пацієнти, у яких розвинувся іридоцикліт, повинні частіше обстежуватися на основі тяжкості ураження ока, виявленої під час офтальмологічного обстеження.
Хоча ризик іридоцикліту з часом зменшується, іридоцикліт може тривати через багато років після початку артриту. Тому бажано проводити огляди на очі протягом багатьох років навіть після того, як артрит зник.
Гострий увеїт, який може виникнути у пацієнтів з артритом та ентезитом, є симптоматичним (почервоніння очей, біль в очах та чутливість до світла або світлобоязнь). Якщо виникає такий тип дискомфорту, потрібно негайне звернення до офтальмолога. На відміну від іридоцикліту, для ранньої діагностики немає необхідності проводити регулярні обстеження щілинними лампами.
Якщо іридоцикліт не лікувати, це може мати дуже серйозні наслідки, такі як: Б. Помутніння кришталика очей (катаракта) та сліпота. Однак при лікуванні на ранній стадії симптоми зазвичай зникають при терапії, яка складається з очних крапель для контролю запалення та розширення зіниць. Якщо симптоми не контролюються очними краплями, може бути призначено лікування біопрепаратами. Однак на даний момент немає чітких наукових доказів, які б пропонували найкращий вибір для лікування важкого іридоцикліту, оскільки реакції на лікування різняться від дитини до дитини. Отже, рання діагностика є критичним фактором прогнозу. Катаракта може також виникнути в результаті тривалого лікування кортикостероїдами, особливо у пацієнтів із системною ЮІА.
Немає доказів того, що дієта впливає на перебіг захворювання. Загалом, дитина повинна мати збалансоване, нормальне харчування, багате вітамінами та відповідне віку. Пацієнтам, які отримують кортикостероїди, слід бути обережними, щоб не переїдати, оскільки ці препарати є апетитними препаратами. Під час лікування кортикостероїдами слід уникати висококалорійної їжі та солі, навіть якщо дитина приймає лише невелику дозу препарату.
Немає доказів того, що клімат впливає на перебіг хвороби. Але ранкова скутість може тривати довше в холодну погоду.
Метою вправ та фізіотерапії є надання дитині можливості оптимально брати участь у всіх повсякденних діях та виконувати всі бажані соціальні ролі. Крім того, фізичні вправи та лікувальна фізкультура сприяють здоровому способу життя. Здорові суглоби та м’язи - обов’язкова умова досягнення цих цілей. Завдяки вправам та фізіотерапії можна досягти кращої рухливості суглобів, стабільності суглобів, м’язової гнучкості, м’язової сили, координації та витривалості (фізичної форми). Ці властивості здорової опорно-рухової системи дозволяють дитині успішно та безпечно займатися шкільними та позакласними заходами, такими як B. Дозвілля та заняття спортом. Програми фізичної терапії та домашніх вправ можуть допомогти досягти необхідних сил та фізичної форми.
Якщо пацієнт лікується імунодепресивною терапією (кортикостероїди, метотрексат, біопрепарати), вакцинацію живими вакцинами (такими як краснуха, кір, паротит, пероральна вакцинація проти поліомієліту та туберкульозу) необхідно відкласти або уникати через можливий ризик для поширення інфекцій в результаті зниженого імунного захисту. В ідеалі ці вакцини слід вводити до початку кортикостероїдів, метотрексату або біологічної терапії. Можуть вводитися вакцини, які виготовлені не з живих мікроорганізмів, але містять неінфекційні білки (проти правця, дифтерії, поліомієліту, гепатиту В, коклюшу, пневмококів, гемофільних клітин, менінгококів). Єдиний ризик тут полягає в тому, що вакцинація буде менш ефективною через імуносупресію, і тому вакцина забезпечить менший захист. Однак рекомендується дотримуватися графіка вакцинації у маленьких дітей.