Керівництво з медичної хвороби Юрінга Саркоми

саркома Юінга це пухлина? злоякісний? кістки, совальді купують, які можуть поширюватися на навколишні м'які тканини.

Вперше він був описаний Джеймсом Юінгом у 1921 році, а також відомий як PNET (периферичні примітивні нейроектодермальні пухлини). Саркома Юінга може вражати будь-яку кістку тіла, але частіше зустрічається в кістках малого тазу, стегна, проксимальній кінцівці верхньої кінцівки, дистальній кінцівці нижньої кінцівки та ребрах.

Це частіше зустрічається у дітей та підлітків, співвідношення чоловіків: жінок становить 1,6: 1. Пік захворюваності - у віці від 10 до 20 років, дуже рідко зустрічається у дітей до 5 років та у дорослих старше 30 років. За частотою це друга злоякісна пухлина серед молодих людей, з найбільшим ризиком смертності серед пухлин кісток. Біла раса страждає більше, ніж чорно-жовта.

Причина цих пухлин кісток не виявлена. Розвиток саркоми Юінга може бути пов’язаний із швидким зростанням кісток, що також свідчить про збільшення захворюваності серед молодих людей. Показано, що випадки саркоми Юінга є спорадичними. Однак було помічено, що нейроектодермальні та шлункові злоякісні захворювання частіше спостерігаються в сім'ях, члени яких страждають саркомою Юінга. Пухлини сімейства саркоми Юінга рідко можна було побачити після лікування іншою формою раку (як вторинна пухлина).

Хоча пухлина походить із кісткового мозку, саркома Юінга гістологічно пов’язана з саркомою ретикулярних клітин, що складається з дрібних круглих клітин. Саркома Юінга походить від клітин нервового гребеня, ймовірно, від хлонгергічних нейронів. Точне походження пухлинних клітин не встановлено. Дослідники описали злитий білок EWS-F11, який відіграє важливу роль у трансформації та рості клітин, а також у хіміочутливості. Метою кількох дослідницьких проектів є злитий білок, кодований t (11; 12). У понад 90% пухлин сімейства саркоми Юінга було виявлено наявність транслокації t-послідовності (11; 12).

Саркома Юінга та периферична нейроепітеліома є частиною сімейства пухлинних захворювань Юінга і вважаються нервовими пухлинами. Саркома Юінга є малодиференційованою пухлиною на відміну від периферичної нейроепітеліоми, яка є більш диференційованою формою. Ці нервові пухлини не походять із симпатичної системи, оскільки в сечі відсутні метаболіти катехоламінів. In vitro ці пухлини мають нейронну диференціацію та нервові особливості. Тести на ENS (специфічна нейрональна енолаза) та білок S-100 є позитивними. Крім того, електронна мікроскопія виявляє нейронні структури (щільні гранули частинок). Гранули глікогену присутні, а лужна фосфатаза відсутня.

локальний біль
пальпується маса пухлини при зверненні до лікаря
патологічні переломи кісток
болі в спині в хребетних, заочеревинних або тазових місцях
лихоманка, втрата ваги - означає наявність метастазів
пурпура та петехії внаслідок тромбоцитопенії в медулярних метастазах
інші симптоми, пов’язані з локалізацією пухлини

Діагноз ставлять після клінічного обстеження та параклінічних досліджень (особливо рентгенографії кісток). На додаток до рентгенографії кісток також проводять КТ та МРТ, щоб обмежити пухлину, а також виділити метастази. Для діагностики кісток буде проведена біопсія кісток та анатомопатологічне обстеження. Для виявлення медулярних метастазів буде проведена медулярна біопсія. Оскільки саркома Юінга пов’язана з метастазами в легенях, буде проведено рентген легенів.

Диференціальний діагноз ставлять: остеомієліт, остеосаркоми (особливо телеангієктатична остеосаркома) та еозинофільна гранульома.

Лікування комбіноване: хірургічне лікування в поєднанні з променевою та хіміотерапією.

Раніше хірургічне лікування було каліцтвом, що вимагало ампутації ураженої кінцівки. В даний час описані хірургічні методи, які передбачають резекцію пухлинної тканини та розміщення кісткових протезів (ізографів, гомографів або гетерографів). На жаль, є випадки, діагностовані пізно, коли потрібна ампутація.

Хіміотерапія проводиться до операції з метою зменшення розміру пухлини та уникнення ампутації. Постійна та післяопераційна хіміотерапія з метою знищення решти ракових клітин. Серед хіміопрепаратів, що застосовуються для цієї пухлини, можна зазначити: циклофосфамід, вінкристин, дактиноміцин, доксорубіцин, іфосфамід, етопозид.

Саркома Юінга є радіочутливою пухлиною, при цьому променева терапія застосовується як допоміжний метод до та після операції або після хіміотерапії. У деяких випадках (локалізація хребців) хірургічне лікування неможливе, а променева терапія замінює хірургічне втручання.

Одним із можливих методів лікування є антисмислові олігодезоксинуклеотиди, які надають регулюючий ефект на експресію онкогенів, що кодують злитий білок, пов’язаний з розвитком саркоми Юінга.

Прогноз залежить від декількох факторів: локалізації пухлини, ранньої або пізньої діагностики, наявності метастазів. Найчастіше метастази виникають у грудній клітці, кістках та спинному мозку. У разі локалізованої пухлини, за відсутності метастазів, рівень виживання перевищує 50%.