Кишкове недорозвинення - Р; діатрія; професійне видання Посібника MSD

, Доктор медичних наук,

  • Юрист кафедри педіатрії, шлунково-кишкового тракту та харчування
  • Клініка Гейзінгера
  • Клінічний професор, кафедра педіатрії
  • Медична школа Університету Темпл

діатрія

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (2)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Мальротація - найпоширеніша вроджена аномалія тонкої кишки. За оцінками, безсимптомна аномалія обертання спостерігається у 1 з 200 живонароджених; однак симптоматичне недовірство трапляється рідше (1 з 6000 живонароджених).

Під час ембріонального розвитку первинна кишка викидається з черевної порожнини. Повернувшись до черевної порожнини, тонкий кишечник, як правило, обертається проти годинникової стрілки, сліпа кишка врешті опиняється в правій клубовій ямці. Якщо ротація неповна або ненормальна, а сліпа кишка закінчується деінде (як правило, на рівні правого підребер’я або епігастрії), може виникнути кишкова непрохідність на заочеревинному фланці (смужки Ладда), оскільки вони стискають дванадцятипалу кишку; або вульва тонкої кишки, яка позбавлена ​​нормальних перитонеальних кріплень, обертається навколо своєї тонкої брижової ніжки, може також спричинити оклюзію.

Зінші вади розвитку спостерігаються у 30-60% пацієнтів, найчастіше інші вади розвитку шлунково-кишкового тракту (наприклад, лапарошиз, омфалоцеле, грижа діафрагми, атрезія кишечника, дивертикул Меккеля). Тоді серцеві аномалії є найпоширенішими, включаючи синдром гетеротаксису (захворювання, при якому внутрішні органи ненормально розташовані в грудях і животі).

Можливо, пацієнтам з неправильним розвитком діагностовано ще в дитинстві або в зрілому віці; однак 30% присутні у першому місяці життя та 75% у перші 5 років життя. У період виродження дитини або у зрілому віці пацієнт може виявляти різні клінічні картини, такі як гострий біль у животі з жовчною блювотою, вульву тонкої кишки, ознаки рефлюксу, хронічний біль у животі. У деяких пацієнтів недоліки виявляються випадково як частина оцінки іншої проблеми.

Блювота у жовчі у немовляти є надзвичайною ситуацією, і її слід негайно дослідити, щоб переконатись, що у дитини не спостерігається недорозвинення або вульви тонкої кишки; за відсутності допомоги великий ризик інфаркту кишечника та синдрому короткої кишки або навіть смерті.

Діагностичний

Барієва клізма або ТОГД

У немовлят із жовчною блювотою слід негайно зробити непідготовлене рентген живота. Якщо вони припускають обструкцію, наприклад, демонструючи розширення шлунка та проксимального відділу тонкої кишки (ознака подвійного міхура) та/або мало газу в тонкій кишці нижче за дванадцятипалу кишку (можливо, це передбачає завул тонкої кишки) буде встановлено діагноз і терміново проведено лікування. Барієва клізма дає можливість запідозрити мальротацію, показуючи сліпу кишку поза правою клубовою ямкою. Якщо діагноз залишається невизначеним, з обережністю може бути проведена висока помутніння шлунково-кишкового тракту.

Якщо звичайне рентгенівське випромінювання неспецифічне і немає прикусу, лікарі іноді починають з високого рентгенівського випромінювання, оскільки це може виявити інші стани, що викликають подібні симптоми.

У не екстрених ситуаціях остаточне зображення для підтвердження помилки складається з TOGD. Дослідження проаналізували використання ультразвуку для діагностики мальротації шляхом пошуку ретромезентеріальної локалізації третьої частини дванадцятипалої кишки, інверсії положення брижової судини та "знака вихору" (кишечник звитий навколо верхньої брижової кишки. артерія і утворює своєрідний вихор). Застосування ультразвуку залежить від наявності досвідченого техніка радіології або рентгенолога. В даний час TOGD є стандартною діагностичною методикою для виявлення мальротації із або без вольвусу (1, 2).

Посилання на діагностику

1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Безсимптомна мальротація: Діагностика та хірургічне лікування: Результати Американської педіатричної хірургічної асоціації та систематичний огляд практичної комісії. J Педіатр Сур 50: 1783–1790, 2015. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.

2. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Корисність сонографії при оцінці дітей, яких підозрюють у неправильному розвитку: Порівняння з дослідженням контрастності верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. J УЗД Med 34: 1825–1832, 2015. doi: 10.7863/ultra.14.10017.

Лікування

Мальротація та вульва середньої кишки - це надзвичайні ситуації, що вимагають негайного хірургічного втручання, що є процедурою Ладда з лізисом заочеревинних смуг та полегшенням середини кишки. Процедуру Ладда можна проводити лапароскопічно або відкритою процедурою.

Коли випадково спостерігається недопрацювання у безсимптомної дитини, слід враховувати процедуру Ладда з огляду на потенційно руйнівні наслідки вульви; однак ця процедура у цій ситуації є суперечливою. Виконання процедури Ладда лапароскопічно при мальротації без вольвулусу може зменшити час відновлення ентерального харчування та може скоротити тривалість перебування в лікарні порівняно з відкритою процедурою (1).

Рекомендації щодо лікування

1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Лапароскопічне лікування кишкової мальротації у дітей. Eur J Pediatr Surg 26: 376–381, 2016. doi: 10.1055/s-0035-1554914.

Ключові моменти

Під час ембріонального розвитку кишечник розростається поза черевної порожнини, потім знову рухається в живіт і обертається навколо; неповна ротація може спричинити непрохідність кишечника.

Пацієнти часто протікають безсимптомно, однак у деяких спостерігаються помірні, неспецифічні симптоми (наприклад, рефлюкс) або небезпечні для життя прояви непрохідності кишечника (наприклад, жовчне блювота) через вульву.

Інші вади розвитку, як правило, шлунково-кишкові, є у 30-60% пацієнтів.

Виконайте рентгенологічне дослідження органів ШКТ та серію верхнього відділу ШКТ та/або барієву клізму.

Виконувати хірургічний ремонт у немовлят із симптомами.