Кіста аневризматичної кістки - Медичне життя
Рідкісне, доброякісне ураження, аневризмальна кіста кістки вимагає встановлення точного діагнозу, оскільки, не лікуючись, вона має широку еволюцію з деформацією кістки та сусідніх тканин.
Кіста аневризматичної кістки ( COA) являє собою доброякісне ураження, поодинокі, експансивні та руйнівні, радіопрозорі, переносяться на безліч порожнин різного розміру, містять кров, трабекулярну кістку, фібробласти та гігантські остеокласти. Вміст простої кісткової кісти складається з сероцитринової рідини і має мембрану, а кістка аневризматичної кістки не вистелена кістозною мембраною (1).
Випадковість
Кіста аневризматичної кістки становить 1% всіх примітивних пухлин кісток, підтверджених біопсією, і має щорічну частоту одного випадку на 1 мільйон людей. Він часто знаходиться в метафізарних ділянках довгих кісток тазових кінцівок (35%): в стегновій кістці (13%) і в гомілковому (22%). Зустрічається набагато рідше, ніж проста кіста кістки. Часто це може статися в грудних кінцівках (20%), а також у хребті (16-20%), а також у щелепі, нижній щелепі, грудині, ключиці, кистях і стопах, у лобовій або очноямковій пазусі або в скуловий, скроневий та етмоїдний рівні кісток.
Кіста аневризматичної кістки зустрічається у дітей та молодих людей, частіше у віковій групі 10-30 років і набагато рідше у дітей до 10 років. Чоловічої чи жіночої статі немає прихильності, так чи інакше зафіксовані відмінності незначні.
Клінічні прояви відчуваються щодо розміру пухлини. Кіста аневризматичної кістки - це руйнівна і експансивна пухлинна формація. Таким чином, першими ознаками є місцеві болі та набряки в безпосередній близькості від суглоба. Пізніше порушення росту виникають внаслідок впливу на ріст хряща, болю в суглобах і кульгання або інвазії суглобового хряща, патологічних переломів кісток або неврологічних симптомів, якщо він знаходиться в хребті і спричиняє здавлення спинного мозку або нервів.
Стаття продовжується після рекомендацій
Ars Medici
Серцева недостатність у гематологічного пацієнта: вартість протипухлинного лікування
Ars Medici
Кардіо-печінковий синдром
Генетичні дані
Кістка аневризматичної кістки буває двох форм: первинна та вторинна. Первинна форма є генетично детермінованою, а вторинна - після деяких пухлин кісток: хондробластоми, хондроміксоїдна міома, ноносифікуюча міома, гігантськоклітинна пухлина або фіброзна дисплазія.
Вторинна форма становить 30% кісток аневризматичної кістки і не вважається новоутворенням, оскільки у пацієнтів немає транслокації, присутньої у первинній формі.
Первинні форми аневризматичної кісти генетично визначаються порушеннями, присутніми в сегментах 7p16p та 17p11-13, специфічних для онкогену USP6 та промотору CDH11. Найбільш поширена транслокація, описана, t (q22; p13), викликає зіставлення області промотору CDH 11 на 16p22. Ця мутація спричиняє активацію матричної метапротеїнази (ММР) NF-kB. Активовані MMP розкладають компоненти позаклітинного матриксу (ECM) і дозволяють швидке зростання і поширення уражень в кісті аневризматичної кістки (2). Вважається, що пухлина не має злоякісного потенціалу.
Радіологічні та візуалізаційні дані
Характерне зображення описано Яффе як пошкодження, при якому "кістка виглядає видутою" або "роздутою з нормального контуру" і покритою тонким шаром підперіостальної неоформаційної кістки (рис. 1). Кіста аневризматичної кістки найчастіше розташовується, у 80% випадків, у метафізі довгих кісток і розташована ексцентрично, рідко виглядає центрично або субпериостально. На рівні хребта він може розташовуватися на рівні компонентів дуги хребця, але може також поширюватися соматично.
Періодична оцінка кісти аневризматичної кістки дозволяє встановити стадію еволюції. Капанна ділить рентгенологічну еволюцію кісти на три фази: неактивну, активну та агресивну (рис. 2) (3). Неактивна фаза характеризується кістозною ділянкою, обмеженою періостальною реакцією, яка виглядає як склеротичний лізер. Активна кіста має розривчасту розривну розривну кісткову плівку, і розмежування конфігурації бере на себе окістя. Окружний аспект кори є ареолярним.
Агресивні кісти не мають ознак відновного остеогенезу та чітко визначеного ендостального краю. Рентгенологічний аспект полягає в повній деструкції кістки.
Комп’ютерна томографія (КТ) має на меті уточнити рентгенологічно виявлені зображення, особливо коли ці ураження з’являються в хребті. Її потреба стає набагато очевиднішою для того, щоб визначити, чи кіста аневризматичної кістки вторглася в тіло хребця чи медулярний канал. КТ підкреслює рівень рідини-рідини, якщо пацієнт може сидіти нерухомо досить довго, щоб відбулася кров’яниста седиментація.
Рис. 3 - а) COA, розташована трохантероцефально: шийка стегна зберігає ділянку з нормальною структурою, що дозволяє остеосинтезувати цвяхом, пластиною або гвинтом; b) Рифлений гвинт, розміщений транслезіонально, після кюретажу і розточений високошвидкісним різаком, на відстані 0,9 мм від ростового хряща
Камери кісти не мають активної циркуляції в поєднанні з циркуляцією медулярного каналу, і, отже, виникає рівень рідини-рідини. Зображення КТ та КТ-3D дозволяють хірургу, коли потрібна операція, встановити критичні точки втручання та виконати план вибору найбільш відповідного втручання та необхідного методу синтезу або імплантації (рис. 3).
МРТ з контрастом допомагає відрізнити класичну форму від твердої форми та дає цінні підказки про (4):
- стадія кісти (неактивна, активна або агресивна);
- компресія спинного мозку;
- наявність рідини рідина-рідина, яка стає набагато більш очевидною (рис. 4);
- встановлення диференціального діагнозу: це може допомогти виключити або підтвердити проліферативні ураження, такі як атипова остеосаркома або телеангієктатична остеосаркома, які можуть рентгенологічно імітувати аневризматичну кістку кісти або інші кістозні ураження, підкреслюючи мультихістичний вигляд або гіпоінтенсивність крайового лізера;
- стінки кісти краще підсвічуються і покращується контрастність;
- рівні рідини-рідини: зображення набагато чіткіше, виділяючи подвійну щільність;
- набряк прилеглих м’яких тканин: ураження типово для аневризматичної кісти кістки;
- ступінь ураження: межі ураження чіткіше окреслені, попереджаючи хірурга про судинні або нервові ризики.
Діагноз визначеності
Наявність деформації, при якій кістковий сегмент має конфігурацію "мильної бульбашки", при якій рівні рідини-рідини ідентифікуються імістично, не є патогномонічним для аневризматичної кісти кістки.
Ці аспекти також можна виявити у простій кістковій кісті, остеобластомі, гігантськоклітинній пухлині та телеангієктатичній остеосаркомі. Точний діагноз встановлюється на підставі гістологічного дослідження, підтвердженого імуногістохімічним дослідженням. Макроскопічно кістка аневризматичної кістки містить розріджену губчасту тканину і кров, покриту тонким шаром кістки. Мікроскопічно присутні еритроцити, фібробласти, трабекулярна кістка, гемосидерин та багатоядерні гігантські клітини (рис. 5).
Рис. 5 - САПР проксимальний кінець малогомілкової кістки а) проксимальний кінець резектованої малогомілкової кістки; макроскопічний вигляд на перерізі; б) макроскопічний аспект на перерізі; множинні літичні ураження; в) мікроскопічно з’являються фібробласти, гігантські полінуклеатні клітини і трабекулярна кістка
біопсія
Це можна зробити відкритим підходом, пункцією або кюретажем. Стандартний метод виконується відкритим підходом. Цей метод дозволяє збирати цільову пробу, яка береться із зони з найбільш очевидними змінами, помітними макроскопічно. Аспіраційна біопсія за допомогою тонкої голки вона менш інвазивна і називає при аневризматичній кісті кістки, але можуть бути недіагностовані випадки телеангієктатичної остеосаркоми. Чрескожний кюретаж біопсії викликав великий інтерес після того, як спостерігалося загоєння кіст аневризматичних кісток після біопсії (5,6). Цей метод діагностики та лікування практикувався задовго до цього в країнах Східної Європи.
Кюретаж повинен забезпечувати біоптичний матеріал з декількох частин кісти і руйнувати достатню кількість внутрішньої архітектури кісти, щоб викликати загоєння. Для отримання загоєння вибирають менші, менш агресивні кісти із зображеннями, що свідчать про первинний COA (5). Ендоскопічний кюретаж руйнує внутрішню конфігурацію кісти і викликає ремоделювання кори, ураженої кістою (7). Загоєння кісти виявляється рентгенологічно, а частота рецидивів невідома.
Диференціальна діагностика
Будь-яке кістозне ураження кістки, при якому кістка здається «роздутою» поза кістковим контуром і яке має рівень рідини-рідини, вимагає диференціації доброякісних уражень від злоякісних. Кісту аневризматичної кістки слід диференціювати від телеангієктатичної остесаркоми. Це надзвичайно складна проблема, яка, зокрема, враховує мікроскопічні та додаткові дані обстеження та візуалізації.
Мікроскопічне дослідження з низькою роздільною здатністю не може диференціювати, оскільки зображення однакові. Лише обстеження з високою роздільною здатністю виявляє злоякісний вигляд у телеангієктатичній остеосаркомі шляхом виявлення саркоматозних клітин, а фібробласти виявляються в кісті аневризматичної кістки.
Диференціальний діагноз між кісткою аневризматичної кістки та телеангієктатичною остеосаркомою (TSO) пропонується за такими критеріями (8) (рис. 6):
- на поперечному перерізі кістозне ураження при OST має більш товстий вузликовий контур порівняно з більш тонким, безперервним невузловим контуром, наявним у COA;
- При ОСТ кістковий матрикс мінералізується відкладеннями остеоїдної тканини, що продукується пухлиною, тоді як при COA відкладень остеоїдної тканини не з’являються;
- деструкція кори, присутня в ОСТ, що супроводжується інвазією м’яких тканин, виявляє агресивну пухлину, на відміну від COA, в якій кістозне ураження добре розмежоване, інкапсульоване і без інвазії м’яких частин.
Рис. 6 - Визначення елементів для диференціації COA від OST (телеангієктатична остеосаркома); а) COA проксимальна кістка малогомілкової кістки. Рентгенологічно поява активного або агресивного COA; макроскопічно кора є безперервною і добре представлені кісткові трабекули, а мікроскопічно при огляді з високою роздільною здатністю з’являються гігантські полінуклеарні та фібробластні клітини (за Л. Г. Ольві та ін.) б) ОСТ дистальної кінцівки стегна у пацієнта 12 років . Рентгенологічно для активного остеолітичного ураження КТ та МРТ ілюструють модифіковану мозкову структуру в літичній області, рівні рідини-рідини, зовнішній вигляд сот; мікроскопічне дослідження з високою роздільною здатністю, сполучна тканина, в якій присутні саркоматозні клітини без високого ступеня диференціації.
Спонтанна еволюція
Нелікована кісткова кіста еволюціонує широко і деструктивно, і може бути зафіксовано кілька випадків: порушення росту шляхом вторгнення в хрящі росту, відхилення вапна або вальгуса і укорочення відповідного сегмента, інвазія сусіднього суглоба з подальшим обмеженням рухів і злісний анкілоз. Масове руйнування та інвазія суглоба зазвичай вимагають ендопротезування. Якщо деструктивні ураження знаходяться на відстані 2 см і більше, переважна реконструкція, особливо коли пацієнт не досягнув 12 років.
Патологічний перелом кістки відбувається найчастіше в проксимальній кінцівки стегнової кістки. Вражає основу шийки стегна, предоантеричну, міжчеревну та субтрохантерну зони. Ці переломи вимагають лікування всього комплексу уражень кісти-перелому. Підхід повинен бути мінімальним, маневри скорочення мінімальними, а синтез максимально коротким, щоб уникнути судинних травм.
Закріплення стабілізації буде забезпечено моноплановим зовнішнім фіксатором, який буде підтримуватися протягом 3-4 тижнів. Мимовільне зцілення - це виняткова можливість (9).
Рішення про призупинення буде розглянуто, коли кіста аневризматичної кістки перебуває у стадії та має місце, яке не передбачає ризику переломів та подальших деструктивних пошкоджень. Зазвичай після встановлення діагнозу аневризматичної кісти кістки рекомендується лікування.
Бібліографія
Теги: кіста аневризматичної кістки доброякісне ураження аспіраційна біопсія COA