Кісткові саркоми
Міждисциплінарне лікування пацієнтів зі злоякісними пухлинами кісток є національним напрямком діяльності клініки Бад Сааров.
Кісткові саркоми
Кісткові саркоми є дуже рідкісними злоякісними захворюваннями, які переважно виникають у кістці. У Німеччині щороку страждають лише близько 600 людей. Як правильний діагноз, так і рішення щодо найбільш підходящої терапії вимагають міждисциплінарної співпраці між лікарями з декількох дисциплін, чого можна досягти лише в спеціалізованому центрі саркоми.
знак застереження
Найчастіше саркому кістки помічають з болем в ураженій кістці, який може зберігатися протягом різного періоду часу, зберігатися протягом курсу і зазвичай погіршуватися, незважаючи на прийом знеболюючих препаратів. Спочатку біль виникає при навантаженні ураженої кінцівки, але згодом також коли пацієнт перебуває в стані спокою. Місцеві набряки виникають рідше, особливо в області колін, гомілковостопного суглоба та надпліччя. Іноді кістка може зламатися «спонтанно» - при звичайних повсякденних стресах без належної або достатньої травми. Ці так звані патологічні переломи є результатом ослаблення кістки, спричиненого ростом пухлини. Загальні симптоми, такі як втрата ваги, втома або пітливість вночі, не так часто зустрічаються при саркомах кісток, як при інших видах раку.
Що буде зроблено для уточнення?
Перш за все, рекомендується рентгенологічне дослідження в 2 площинах. Якщо є підозра на злоякісну пухлину кістки або її неможливо з упевненістю виключити, потрібна магнітно-резонансна томографія (МРТ) з контрастною речовиною та, при необхідності, подальші обстеження (сцинтиграфія скелета, комп’ютерна томографія (КТ)). Якщо є підозрілі зміни в кістці, для встановлення діагнозу проводиться видалення тканини, так звана біопсія, з метою отримання достатньої та репрезентативної тканини для тонкотканного мікроскопічного дослідження патологоанатомом. Національні та міжнародні рекомендації рекомендують проводити біопсію в спеціалізованому центрі з питань саркоми кістки, щоб мінімізувати ймовірність помилкової діагностики, зайвих затримок або навіть ускладнень, які можуть негативно вплинути на подальше лікування.
Так лікують саркоми кісток
Кісткові саркоми проводяться в спеціалізованих центрах, таких як Центр саркоми Берлін-Бранденбург, міждисциплінарною групою, що складається з представників ортопедії пухлини та саркоми, медичної онкології, дитячої онкології, хірургічної онкології, променевої терапії, торакальної та судинної хірургії, пластичної хірургії, рентгенології та патології, включаючи психо-онкологію, соціальна медична служба та фізіотерапія. На пухлинних конференціях план терапії індивідуально пристосовується до особи, на яку впливають усі, хто бере участь, враховуючи національні та міжнародні рекомендації.
Повне хірургічне видалення пухлини є місцевою терапією для всіх сарком кісток і, за кількома винятками, є необхідною умовою загоєння. Метою є так звана «широка резекція», тобто енблокова резекція ураженої кістки та ділянок м’яких тканин з оточуючим шаром здорової тканини, що мінімізує ризик рецидиву пухлини. Дефекти кісток, які виникають, зазвичай лікуються за допомогою так званих "пухлинних ендопротезів typo3 /", спеціальних модульних імплантатів, які можуть індивідуально мостувати видалену кістку і, якщо потрібно, сусідній суглоб з кроком 1 см. У молодих пацієнтів у деяких локалізаціях також застосовуються «методи біологічної реконструкції», при яких власна кістка тіла використовується для подолання дефектів. У складних ситуаціях фахівці нашого центру мають доступ до спеціальних імплантатів, таких як протези з 3D-друком або протези, які можуть «рости» разом з дітьми та підлітками, які все ще ростуть. За допомогою різних методів реконструкції забезпечується збереження функції ураженої кінцівки наскільки це можливо.
Особливості мультимодальної терапії окремих утворень саркоми
Кісткові саркоми - це змішана група злоякісних пухлин, деякі з яких поводяться по-різному. Хоча вищезазначені принципи діагностики та терапії можуть бути використані у всіх пацієнтів, існують також відмінності в концепціях мультимодальної терапії, які довели свою ефективність у лікуванні окремих осіб у контексті досліджень.
Остеосаркома
Остеосаркома - найпоширеніша злоякісна пухлина, яка виникає переважно в кістці і становить близько третини всіх кісткових сарком. Його клітини здатні утворювати незрілу кісткову речовину, тим самим послаблюючи здорові кістки. Переважна більшість цих пухлин є високоагресивними і називаються "звичайними остеосаркомами".
Звичайна остеосаркома здебільшого виникає в області суглобів довгих кісток ніг і рук, і близько половини всіх пухлин розташовані навколо колінного суглоба. Більшість пацієнтів - це діти та підлітки у віці, а хлопчики страждають дещо частіше, ніж дівчата.
У кожного п'ятого пацієнта на момент діагностики вже можна виявити дочірні пухлини в легенях або інших кістках. Навіть у переважної більшості пацієнтів, що залишилися, пухлинні клітини вже циркулюють по всьому тілу на момент постановки діагнозу, так що для знищення цих клітин у всіх пацієнтів необхідна системна хіміотерапія як до, так і до операції з пухлини. Вся терапія триває близько 7-8 місяців, але пацієнт проводить значну частину цього часу вдома. На додаток до хіміотерапії та хірургічного лікування первинної пухлини, хірургічне видалення потенційних дочірніх пухлин також є необхідною умовою загоєння. Близько 60-70% пацієнтів з локалізованим захворюванням і близько половини пацієнтів з дочірніми пухлинами, які можуть бути резектовані, переживуть хворобу в довгостроковій перспективі.
саркома Юінга
Саркоми Юінга - це група високоагресивних злоякісних пухлин кісток, які характеризуються дрібними, синіми, круглими клітинами і складають близько 16% усіх кісткових сарком. Більшість постраждалих - це діти та підлітки - лише п’ята частина всіх пацієнтів старша за 20 років. Таз та частина біля тіла найчастіше уражаються стегновою кісткою. Хлопчики страждають трохи частіше, ніж дівчата.
У кожного четвертого пацієнта під час діагностики виявляються дочірні пухлини в легенях, інших кістках або кістковому мозку. Подібно до остеосаркоми, однак, клітини саркоми Юінга також поширюються по всьому тілу під час діагностики, так що необхідна системна хіміотерапія без винятку.
При лікуванні саркоми Юінга починають хіміотерапію, при цьому кожні 3 тижні вводять чотири препарати протягом 6 так званих циклів. Тоді більшості пацієнтів рекомендується хірургічне видалення пухлини, а видалена тканина досліджується патологоанатомом. Післяопераційна хіміотерапія залежить від частки пухлини, вбитої передопераційною хіміотерапією. Вся тривалість терапії може зайняти до року.
Саркоми Юінга також добре реагують на променеву терапію. Найкращі терапевтичні результати у пацієнтів з пухлинами малого тазу досягаються поєднанням хіміотерапії, хірургічного втручання та променевої терапії, тоді як у випадку пухлин кінцівок променева терапія застосовується на додаток до хіміотерапії та хірургічного втручання лише в окремих випадках. Крім того, променева терапія потенційно існуючих метастазів відіграє фіксовану роль у загальній концепції терапії. За допомогою цієї концепції мультимодальної терапії до 80% пацієнтів з локалізованими пухлинами та близько 40% пацієнтів з метастазами в легенях можуть пережити хворобу в довгостроковій перспективі.
Хондросаркома
Термін хондросаркома описує гетерогенну групу злоякісних пухлин кісток з різними ознаками та клінічним перебігом, які характеризуються утворенням хрящового матриксу. Ця група становить близько 20-25% усіх сарком кісток, і найпоширенішим представником групи є звичайна хондросаркома.
Звичайна хондросаркома, на відміну від остеосаркоми та саркоми Юінга, найчастіше зустрічається у дорослих, і близько 70% пацієнтів старше 40 років. Тут також чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки. Найчастіше уражаються тазові кістки, за ними слідують верхні відділи стегна та кістки плеча.
Звичайні хондросаркоми можуть мати низький, середній або високий ступінь злоякісності. Хоча цей ступінь злоякісності є найважливішим фактором стосовно ймовірності виживання, його можуть правильно оцінити лише досвідчені патологи в спеціалізованому саркоматологічному центрі. Більшість хондросарком мають низький ступінь злоякісності, з яких близько 85% пацієнтів переживають хворобу в довгостроковій перспективі. Пухлини із середнім ступенем злоякісності становлять приблизно третину всіх випадків, і близько 65% постраждалих досягають довготривалого виживання, тоді як високозлоякісні пухлини трапляються рідше і близько 30% пацієнтів виживають довго.
Терапією, яку вибирають для звичайних хондросарком, є хірургічне втручання, оскільки вони погано реагують на хіміо- та променеву терапію. Як правило, потрібна вищезгадана велика резекція пухлини. Однак винятком є менші низькосортні хондросаркоми рук і ніг, чий ріст у кістці обмежений. Ймовірність поширення цих пухлин є
Хордома
Хордоми - це дуже рідкісні злоякісні пухлини кісток, які виникають майже виключно в області хребта - а потім переважно в крижах. Більшість пацієнтів мають вік від 50 до 70 років, а чоловіки страждають майже вдвічі частіше, ніж жінки.
Хоча ці пухлини ростуть повільно, через роки після діагностики та початкового лікування вони можуть утворити дочірні пухлини в легенях, печінці та інших кістках приблизно у 30% пацієнтів. Найчастіше це відбувається після того, як розвинувся локальний рецидив, при якому пухлина повернулася у вихідне місце.
Рекомендована терапія крижових пухлин багато в чому залежить від місця розташування пухлини. При пухлинах нижче або на рівні 3-го крижового тіла хребця рекомендується широка резекція пухлини з подальшою післяопераційною променевою терапією, якщо це необхідно. У випадку пухлин, які є більш локалізованими, хірургічна терапія пов'язана зі значним погіршенням якості життя, тому часто рекомендується лише дозована променева терапія. На сьогодні реалізація лікарської терапії призначена для пацієнтів з метастазами.
Рідкісні саркоми кісток
Інші, рідкіші саркоми кісток включають адамантиному, недиференційовану плеоморфну саркому кістки та лейоміосаркому кістки. Вибір терапії визначається індивідуально для кожного пацієнта відповідно до перелічених вище принципів у контексті міждисциплінарних конференцій щодо пухлин.
Що настає після лікування?
Після завершення всієї терапії більшості пацієнтів потрібна стаціонарна реабілітація для поліпшення функціонального результату, після чого регулярні амбулаторні фізіотерапевтичні процедури. Після виписки наші пацієнти отримують план фізіотерапії, адаптований до індивідуальних потреб та обставин кожної постраждалої людини.
Після цього проводяться регулярні амбулаторні обстеження типу 3/з метою діагностики та лікування можливого місцевого або системного рецидиву пухлини (який може виникнути, незважаючи на оптимальну терапію) на ранній стадії. Крім того, оцінюється функціональний результат та обговорюються з пацієнтом будь-які питання щодо повсякденної діяльності .
Ми тут для вас
Прив.-доз. Лікар. мед. Дімостеніс Андреу
Завідувач відділення ортопедії пухлин та хірургії саркоми - Клініка травматології та ортопедії