Клінічна картина ліпедеми коротко - FETeV

Ліпедема (Lipohyperplasia dolorosa) - це все частіше діагностується хронічне захворювання, навколо якого сплетено низку міфів та суперечок. Непропорційне порушення розподілу жирової тканини, характерне для захворювання, іноді буває дуже болючим і значною мірою погіршує якість життя.

Симптоми та розподіл

Термін ліпедема означає один ненормальне накопичення або відкладення жиру в тканині. Більше всього це Підшкірна жирова клітковина ніг і рук постраждалих. Жирові накопичення симетрично непропорційні стволу тіла. Зазвичай ліпедема вражає лише нижню частину (ноги, стегна, живіт) або верхню частину тіла (бичача шия, руки, спина в області переходу між бюстгальтером) і суглоби. Руки і ноги практично не страждають. Це відрізняє захворювання від зайвої ваги, оскільки збільшення жирової тканини відбувається тут по всьому тілу. Часто брешуть одночасно Затримка рідини на. Схильність до синці (Гематома) дуже виражена. Типовою є також підвищена чутливість до болю або тиску. Руки і ноги швидко виснажуються. Постраждалі дуже швидко набирають вагу і лише повільно худнуть.

Деякі із зазначених характеристик є так званими провідними симптомами, які можуть полегшити діагностику. На веб-сайті Лімфологічної інформаційної служби є й інші характеристики.

Це майже виключно стосується жінок. Хвороба починається в Фази гормональних змін як статеве дозрівання, вагітність або менопауза; переважно у віці від 20 до 30 років. Чоловіки з сильним гормональним дисбалансом рідко страждають. Захворювання виникає незалежно від маси тіла а також зустрічається у худорлявих жінок. Цікаво, що азіатські жінки практично не страждають.

Причини та патофізіологія

Точні причини здебільшого невідомі. Вплив (статевих) гормонів очевидно. Генетична схильність була описана приблизно в 60% випадків.

Збільшення жирової тканини є головним чином гіперплазією. Це аномальний ріст жирових клітин. Це, принаймні частково, пояснює, чому така форма розростання жирової тканини зумовлена не харчовими звичками. Крім того, є ще й одна Збільшення жирових клітин (Гіпертрофія). Характерні також зміни сполучної тканини. Імовірно, це теж причина Мікроциркуляція в капілярах порушена, внаслідок цього білок і рідина більше не виводяться належним чином з тканини.

Збільшення подачі рідини спочатку призводить до a збільшення транспорту лімфи. Якщо лімфатичні судини постійно піддаються напрузі, можливо, відбудуться зміни в стінках судин, що обмежує транспортабельність. Воно формується Набряки. Підвищений тиск і напруга стискають нерви, які підтримують Біль причина. Рідину також не можна вичавлювати. Кожен удар чи удар не пом’якшується, травмує судини та викликає гематоми.

З роками таким чином накопичується все більше і більше нетранспортований жир в підшкірній жировій клітковині. Це стає все більш щільним і твердим. Крім того, т. Зв вено-артеріальний рефлекс уповільнений і зменшився. Це регулює умови тиску в кровоносних капілярах. При ліпедемі білок також накопичується в сполучній тканині з рідиною. Шкіра стає товщі і пухліше. Виникає почуття напруги. Тканина має високий вміст капілярів, а також макрофагів, фібробластів та тучних клітин. В результаті застою білка в тканині накопичується більше жиру, що ускладнює лімфатичний транспорт. Починається замкнене коло.

Іноді крок Некроз жирової тканини на. На пізніх стадіях тканина стає все більш твердою (фіброз). У подальшому перебігу утворюються опуклості (опуклості), які в основному з’являються на внутрішній стороні стегон і колін, рідше в області щиколотки. Так звані ефекти розтирання призводять до Травма тканин. Зміщується осьове зміщення ніг і виникають ортопедичні ускладнення. Також Інфекції в уражених районах можливі.

Етапи та форми

Ліпедему можна розділити на різні стадії. Їх не завжди можна чітко відрізнити. Деякі номерні знаки перекриваються. Переходи іноді плавні.

В Етап 1 ще не має зайвої ваги. Шкіра гладка і не має бульбочок. Тканина еластична і не залишає враження великого пальця. З’являються перші відчуття напруги та синців.
2 етап зазвичай досягається після набору ваги або вагітності. Шкіра стає товщі. Суглоби починають набрякати. Шкіра намальована (апельсинова шкірка).
3 етап характерний для потовщеної, хвилястої, твердої шкіри. Іноді спостерігається утворення клаптя. Запалення виявляється. На дотик відчувається чіткий біль.
Деякі фахівці бачать це у виникненні вторинної лімфедеми 4 етап.

Симптоми і особливо біль не обов'язково корелюють зі стадією захворювання. Вторинна лімфедема (також відома як ліпо-лімфедема) може виникати на всіх стадіях ліпедеми. Цьому сприяє надмірна вага.

Також бувають різні види. Який включає

тип стегна (верхньої частини руки)
тип гомілки (тип передпліччя)
тип щиколотки

Тут також змішані форми є скоріше правилом, ніж винятком. Уражені руки без «зараження» ніг надзвичайно рідко.

Перебіг та ускладнення

У довгостроковій перспективі існують важкі фізичні та психологічні наслідки, які сильно відрізняються від людини до людини.

Якщо дивитись на фізичний рівень, роль відіграють вторинна лімфедема та ортопедичні ускладнення. Існуюче або розвивається ожиріння може ще більше погіршити симптоми та симптоми.

вторинна лімфедема в основному може виникати на будь-якій стадії, але особливо при нелікованій ліпедемі з неадекватною протизастійною терапією. У довгостроковій перспективі підшкірна жирова клітковина (фіброз) затвердіє, що призведе до функціональних розладів. Накопичені в підшкірній клітковині білкові відкладення забезпечують посилене утворення колагену. Це спричинює все більше твердіння спочатку м’якої сполучної тканини. Скорочення лімфатичних судин все більше обмежується. Транспорт лімфи ускладнюється і все більше зменшується. Набряки на нижніх кінцівках призводять до потовщення шкіри та посилення зморшок, так що її вже неможливо підняти пальцями (знак Штеммера).

Ортопедичні ускладнення включають зокрема Розбіжність ніг, що пов’язано з порушенням структури ходи і, як наслідок, з неправильним навантаженням на суглоби. Гонартроз є поширеним і серйозним ускладненням ліпедеми. Багато з постраждалих також страждають від сильних болів у спині.

Через фізичні наслідки та сильно змінений образ тіла, якість життя багато з постраждалих суворо обмежені. Особливо у жінок із нормальною вагою може спостерігатися сильна диспропорція між верхньою та нижньою частинами тіла, що помітно при великій різниці в розмірах суконь для сорочок чи светрів та штанів. Постійно трапляються Біль і Почуття напруги шкіра описується як виснажлива. Теплі і спекотні дні, а також тривале стояння або сидячи посилюють спіраль болю. Це може призвести до хронічного больового синдрому (фіброміалгія).

Хворі розвиваються частіше середнього депресивні захворювання і розлад харчової поведінки. Страждають образ себе та впевненість у собі, ще й тому, що постраждалі часто стигматизовані. Крім того, є побоювання, що клінічна картина погіршиться, і покращення не видно. Багато пацієнтів повідомляють про Суїцидальні задуми.

Діагностика та диференціальний діагноз

Діагностика ліпедеми проводиться анамнез (Опитування історії хвороби), перевірка (Дивлячись на тіло) і Пальпація (Пальпація уражених частин тіла). До 90% випадків має бути легко діагностувати. Автори Маршалл і Шван-Шрайбер також класифікують діагноз ліпедеми на основі товщини шкіри (кутиса і підшкірного відділу).