Клінічні картини; UKD
Базаліома
Діагноз ставлять на підставі типових клінічних даних і після подальшого видалення біопсії шкіри шляхом гістологічного (тканинного) дослідження. Повне хірургічне видалення є вибором лікування базаліоми і в більшості випадків призводить до загоєння. У випадку склеродерміформної базаліоми може також знадобитися кілька хірургічних втручань, оскільки пухлина могла розростись далі в околиці, ніж спочатку можна було визнати клінічним обстеженням. Пацієнти з базально-клітинною карциномою повинні регулярно проходити подальші огляди у дерматолога, щоб, з одного боку, будь-які нові пухлини, що виникли, були своєчасно виявлені, а пухлини, які вже були проліковані, вивчались щодо можливого рецидиву (рецидиву пухлини). Пацієнти з базально-клітинною карциномою також повинні бути проінформовані про постійне уникнення УФ та відповідні заходи захисту від світла.
Плоскоклітинний рак
Актинічний кератоз/хвороба Боуена
Лімфома
Шкірні лімфоми - це ненормальне розростання (збільшення) лімфоцитів (білих кров'яних клітин) у шкірі. Розрізняють переважно шкірні покриви, тобто перші, що впливають на шкіру, В-клітини та Т-лімфоми. Шкірні лімфоми відносно рідкісні, частота - 0,3/100 000 населення на рік. Хоча близько 20% - це В-клітинні лімфоми, 80% шкірних лімфом мають Т-клітинне походження. Найбільш поширеною шкірною Z-клітинною лімфомою є mycosis fungoides. Це не, як випливає з назви, грибкова інфекція, а низькоякісна лімфома, тобто рак, що походить з лімфоцитів, який зазвичай є лише прогресує дуже повільно. Клінічно розрізняють три стадії - пластир, бляшку та стадію пухлини (рис. 1а).
В процесі захворювання можуть залучатися інші органи, найчастіше уражаються лімфатичні вузли. Однак у рідкісних випадках можливе лейкозне промивання вироджених Т-лімфоцитів через кров у шкіру та інші органи. Ця клінічна картина відома як синдром Сезарі і характеризується значно гіршим прогнозом, ніж грибковий мікоз.
На додаток до грибоподібного мікозу існують різні інші шкірні Т-клітинні лімфоми, які, однак, в цілому дуже рідкісні. Крупноклітинна анапластична Т-клітинна лімфома характеризується відносно хорошим прогнозом з 5-річним рівнем виживання> 90%.
Різні підтипи також розрізняють при шкірних В-клітинних лімфомах. Наприклад, первинна шкірна лімфома крайової зони з 5-річним рівнем виживання> 90% також класифікується як малозлоякісна. Первинна шкірна лімфома зародкового центру є однією з найпоширеніших шкірних В-клітинних лімфом. Це вражає людей похилого віку (60-70 років). Клінічно на верхній частині тіла або голові з’являється один або кілька червонувато-коричневуватих вузлів, частина з яких зливається, які можуть зберігатися роками. І тут прогноз при 5-річному рівні виживання 97% є сприятливим. Інакше ситуація склалася з дифузною великоклітинною В-клітинною лімфомою, яка зазвичай має агресивний перебіг. Тільки той варіант, який в основному проявляється на нозі (дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома нижньої кінцівки, так званий "тип ноги"), має дещо кращий прогноз.
Для діагностики шкірної лімфоми не тільки біопсія шкіри є визначальною, але в даний час вона часто базується на молекулярно-генетичних результатах. Крім того, при постановці діагнозу враховуються додаткові обстеження, такі як визначення лабораторних показників, візуалізація (сонографія, рентген, КТ, МРТ).
Злоякісна меланома
Злоякісна меланома, також відома як "чорний рак шкіри", демонструє найвищий приріст білої популяції. Кількість пухлин неухильно зростає на 3 - 7% на рік. Як результат, кількість хворих на меланому подвоюється кожні 10-20 років. Тільки в 2005 році, за оцінками, у 13 000 людей був діагностований цей злоякісний рак шкіри, і 2600 померли від нього. Злоякісні меланоми, як правило, виникають у віці від 20 до 45 років, хоча стає очевидним, що пацієнти стають все молодшими та молодшими.
Злоякісні меланоми також демонструють зростаючу смертність, яка, на щастя, не зростає настільки сильно, як їх частота. Більш ранній діагноз прогностично більш сприятливої тонкої меланоми наводиться як пояснення різного збільшення частоти та смертності. Відомі різні фактори ризику злоякісної меланоми:
Родимки (невуси клітинних невусів)
Основним фактором ризику злоякісної меланоми є кількість родимок (невуси клітин невуса). Особливе значення мають атипові або диспластичні родимки (рис. 1b-c). Вроджені родимки (так звані вроджені невусово-клітинні невуси) також схильні до розвитку злоякісної меланоми (рис. 1а). Ризик зростає із збільшенням розміру родимки і оцінюється приблизно у 12% у великих (> 20 см) вроджених невусах.
УФ-випромінювання
Сильне переривчасте перебування на сонці проголошено головним фактором ризику розвитку злоякісної меланоми, важким ролям відведено важкі сонячні опіки в дитинстві. Як це не парадоксально, однак у пацієнтів, які працюють у приміщенні, частіше розвивається меланома, ніж у пацієнтів, які працюють переважно на відкритому повітрі. Штучно утворене УФ-випромінювання соляріїв також є фактором ризику розвитку меланоми. Не в останню чергу завдяки цьому спостереженню дітям та підліткам до 18 років було законно заборонено користуватися соляріями.
клініка
Клінічно злоякісні меланоми можна розділити на різні підтипи, які значно різняться між собою за частотою, переважним розташуванням, поведінкою росту і, отже, також їх прогнозом.
поверхневе поширення Меланома (ССМ) - найпоширеніший клінічний варіант із приблизно 57% (рис. 2а). Характеризується спочатку відносно тривалою горизонтальною фазою зростання. Характерні часто різноманітні кольорові тони.
вузлова меланома (NM) - другий найпоширеніший варіант із приблизно 21% (рис. 2b). Клінічно вона виглядає як вузликова, переважно чорно-коричнева пухлина. У вузликовій меланомі домінує вертикальна фаза росту, тобто зростання в глибину, так що діагноз часто ставлять лише тоді, коли товщина пухлини вже висока і, отже, прогностично несприятлива (див. Нижче).
Злоякісна меланома Лентиго (LMM) становлять близько 9% злоякісних меланом. Вони ростуть дуже повільно і майже виключно локалізуються в області обличчя старших пацієнтів (середній вік початку 68 років) (рис. 2в).
Акрально-лентигінозна меланома (ALM) в основному виявляється на долонях рук або підошвах ніг або в області стопи/нігтя (Малюнок 2г). Меланоми нігтя зазвичай починаються у вигляді коричнево-видовжених смуг під нігтьовою пластиною. Незвичне місце захворювання та часто відсутність пігментації частково відповідають за пізню діагностику та пов'язаний з цим поганий прогноз цього варіанту меланоми.
Під цим терміном інші або некласифіковані меланоми узагальнено всі інші меланоми, включаючи, наприклад, слизову меланому.
Для клінічного діагнозу злоякісної меланоми зарекомендувало себе так зване «правило ABCD» (табл. 1):
| А. | асиметрія | Помітна пляма не рівномірно круглої або овальної форми. |
| B. | Обмеження | Родимка повинна бути чіткою і регулярно визначатися. Вимитий або потертий контур - привід для обережності |
| C. | Колорит (колір) | Якщо родимка має кілька відтінків, це вимагає оцінки (спеціаліста зі шкіри) |
| Д. | діаметр | Слід дотримуватися пігментного сліду діаметром> 5 мм |
Таблиця 1: Правило ABCD для виявлення злоякісної меланоми.
метастазування
Меланоми найчастіше метастазують в регіонарні лімфатичні вузли. Гематогенні метастази, тобто розселення дочірніх пухлин через кров, відбуваються із зменшенням частоти в легенях, шкірі, печінці, мозку, нирках, надниркових залозах та кістковій системі. Приблизно у 10% пацієнтів з метастазами меланоми не вдається виявити жодної первинної пухлини, незважаючи на інтенсивний пошук.
Прогноз та подальші спостереження
Товщина пухлини первинної пухлини не тільки визначає подальшу хірургічну процедуру, але також представляє найважливіший прогностичний параметр. Крім того, прогноз визначається виразкою первинної пухлини та наявністю метастазів. З метою виявлення рецидиву або метастазування на ранній стадії рекомендується регулярне подальше обстеження, яке включає клінічний огляд шкіри та станцій лімфатичних вузлів, лабораторні дослідження та сонографічне/рентгенологічне обстеження. Оскільки 70-80% метастазів виникають у перші 3 роки після постановки діагнозу, у цей період подальша допомога проводиться особливо ретельно. Важливою метою дерматологічного обстеження є рання діагностика другої меланоми, для якої пацієнти мають значно підвищений ризик.
Клітинний рак Меркель
Клітинні карциноми Меркеля є «нейроендокринними» диференційованими карциномами шкіри. Хоча ця форма раку шкіри є рідкісною, в останні роки також спостерігається різке збільшення захворювань. Зазвичай вони виникають у похилому віці, середній вік початку захворювання - 70 років. Переважними місцями є область голови та шиї, а також руки і ноги, тобто ділянки тіла, які піддаються дії УФ-світла. Подальшими факторами ризику розвитку клітинного раку Меркеля є ослаблення імунної системи. Нещодавно було показано, що новий вірус поліоми може бути виявлений приблизно у 80% карцином Меркель, що може сприяти розвитку цього раку шкіри.
Клінічно карцинома Меркель клінічно характеризується червонувато-коричневою грудочкою. Це швидко збільшується в розмірах і зазвичай безболісно (рис. 1а). Особлива проблема виникає у цього раку шкіри: клітинний рак Меркеля росте невеликими дифузно розсіяними групами тканин пухлини в шкірі, які важко повністю видалити за допомогою операції. Щоб уникнути місцевого рецидиву, тобто рецидиву пухлини на початковому місці, клітинний рак Меркеля слід оперувати з запасом міцності 3 см, якщо це можливо. Незважаючи на це, часто не вдається уникнути місцевих рецидивів
Оскільки клітинна карцинома Меркель є одним із найбільш злоякісних видів раку шкіри, незважаючи на вдосконалення діагностики, такі як видалення сторожових лімфатичних вузлів для раннього виявлення метастазів або терапія (імунотерапія), прогноз все ще поганий. Згідно з останнім дослідженням, існує 5-річна виживаність 75% для первинних пухлин, 59% для пацієнтів з метастазами в лімфатичні вузли та 25% для віддалених карцином Меркеля. Для того, щоб якомога раніше виявити місцеві рецидиви та метастази, протягом 1 року після встановлення діагнозу проводяться пильні подальші обстеження з інтервалом не менше 2 місяців, які можуть бути продовжені в наступні роки.
Передракові (актинічний кератоз, хвороба Боуена)
Рідкісні злоякісні пухлини шкіри
На додаток до вже описаних пухлин шкіри існує велика кількість інших, але, на щастя, дуже рідкісних типів раку шкіри, які беруть свій початок у сполучній тканині, м’язах, жирі, нервових або судинних клітинах. Ці злоякісні пухлини називаються саркомами.
Найпоширенішою саркомою шкіри є дерматофібросаркома протуберани, яка щороку вражає 2-3 людини/100 000 жителів. Це відбувається переважно на тулубі і клінічно характеризується безболісними, твердими, червонувато-синюватими грудочками під шкірою (рис. 1а), які лише повільно збільшуються в розмірах. Оскільки пухлина росте на гілках під шкірою, хірургічне втручання з великим запасом міцності є методом вибору, щоб уникнути рецидиву, наскільки це можливо.
Ангіосаркома та саркома Капоші, названі на честь людини, яка її вперше описала, зароджуються в кровоносних судинах. Розрізняють 4 форми саркоми Капоші: (1) "класичну", (2) ендемічну або африканську, (3) ту, що виникає при ослабленні імунної системи, та (4) асоційовану з ВІЛ саркому Капоші. Найважливішим фактором розвитку саркоми Капоші є зараження вірусом герпесу людини типу 8. Клінічно саркоми Капоші спочатку характеризуються декількома коричнево-червонуватими видовженими плямами, які потім збільшуються в розмірах. Прогноз залежить від форми саркоми Капоші. Хоча це сприятливо для класичної форми, дуже агресивні курси характерні для африкансько-ендемічної саркоми Капоші. Навіть у ВІЛ-позитивних пацієнтів без антиретровірусної терапії зазвичай спостерігається швидкий ріст пухлини із залученням лімфатичних вузлів та внутрішніх органів, що в багатьох випадках призводить до смерті пацієнта.
Ангіосаркоми - це також дуже агресивні пухлини судин, які в основному вражають пацієнтів старшого віку у віці від 65 до 70 років. Повідомляється, що їх 5-річна виживаність становить 12-24%. Чоловіки в чотири рази частіше хворіють, ніж жінки. Ангіосаркоми, як правило, виникають на голові та шиї. Клінічно вони характеризуються темно-червоними до синюватими плямами, схожими на синці. Ангіосаркоми рано метастазують в лімфатичні вузли та внутрішні органи.
Ми використовуємо файли cookie, щоб надати вам кращу послугу, проаналізувати відвідуваність веб-сайтів, персоналізувати вміст та обслуговувати цільову рекламу. Якщо ви продовжуєте використовувати цей веб-сайт, ви погоджуєтесь на використання файлів cookie. Прочитайте, як ми використовуємо файли cookie та як ви можете ними керувати, натиснувши тут: Політика конфіденційності