Клініка та поліклініка з нейрохірургії Кіарі Мальформація
Термін "мальформація Кіарі" походить від імені першої людини, яка його описала, Ганса фон Кіарі (1851 - 1916), який був професором патологічної анатомії в Празькому університеті в 1891 р., Різні зміни мозочка, які в основному були пов'язані з гідроцефалією, описано. В оригінальній класифікації було описано 4 типи Кіарі. Вади розвитку Кіарі типу I та мальформації Кіарі типу II сьогодні є клінічно значущими.
Каудальне зміщення мигдаликів мозочка макс. До верхнього краю 2-го шийного хребця. Передбачається, що вада розвитку є вродженою. Клінічні симптоми виникають переважно у дорослих молодих людей до 30 років і складаються головним чином з головних болів в потиличній ділянці, які можуть посилюватися залежно від рухів та навантажень. Інші симптоми - це ненормальні відчуття в руках і ногах, біль у шийному відділі хребта, але також параліч, напр. Б. може виникнути геміплегія. Пороки розвитку Кіарі І іноді пов'язані з розвитком сирингомієлії (див. Там).
Каудальне зміщення мигдаликів мозочка в область середнього шийного відділу хребта (HW 2 - HW 4). Мальформація Кіарі II характеризується в цілому каудальним зміщенням не тільки мигдаликів мозочка, а й стовбура мозку, 4-го шлуночка та верхнього довгастого мозку (верхнього спинного мозку). Задня черепна ямка анатомічно мала, а синуум злиття (венозне злиття великих вен черепа) зміщений далеко каудально. Мальформація Кіарі II майже завжди пов’язана з наявністю роздільника хребта, тобто H. дугоподібна вада розвитку хребта, переважно в області попереку. Як результат, пацієнтам з вадами розвитку Кіарі II часто доводилося лікувати хірургічно від роздільної хребта. Близько 80% пацієнтів також страждають гідроцефалією, яка вимагає лікування. Пороки розвитку Кіарі II також можуть бути пов'язані з сирингомієлією.
Діагнозом вибору є магнітно-резонансна томографія. Тут, особливо в зважуваннях Т2, можна оцінити анатомічні варіанти та ступінь здавлення спинного мозку в потиличному отворі. Крім того, можуть бути виявлені зміни, пов’язані з магнітно-резонансною томографією (наприклад, низький конус, сирингомієлія, прив’язаний канатик, гідроцефалія). Виведення SSEP (соматосенсорних викликаних потенціалів) служить електрофізіологічним доповненням до магнітно-резонансної томографії.
У пацієнта 28 років спостерігався правобічний біль у тілі, який значно посилювався протягом декількох тижнів. Тоді ж розвинувся геміпарез (геміплегія). Після проведення обширної неврологічної та іміджевої морфологічної діагностики було виявлено ваду розвитку Кіарі І із западанням мигдалин та здавленням верхнього спинного мозку. В ході операції декомпресії потиличний отвір було збільшено та виконана ламінектомія (видалення дуги хребця) при HW 1. Після розкриття твердої мозкової оболонки мозочкову мигдалину мобілізували та резекували одну мигдалину. Після встановлення вільного потоку нервової води з 4-го шлуночка в спинномозковий субарахноїдальний простір була зроблена дурапластика з власним матеріалом тіла, яка була зашита водонепроникним способом. Після операції стих геміпарез і потиличний біль.
3: Ліворуч: МРТ в сагітальній площині перед операцією, праворуч: МРТ після операції, за мозочком і в величині отвору, тепер видно чіткий сигнал ліквору