Коагулопатія

А. Коагулопатії зі схильністю до кровотеч (мінус коагулопатії)

І. вроджена

проти синдрому Віллебранда

Комплекс фактора VIII (vWF, рідко фактор IX)

Гіпо- та диспротромбінемія

Хвороба Стюарта - Проуера

Хвороба Розенталя (дефіцит ПТА)

Фактор XIII (стабілізуючий фактор фібрину)

Фібриноген (фактор I)

II. Набутий

Тригер/причина

Антикоагулянти, холестаз, антибіотики, резекція кишечника

Порушення синтезу білка

Аспарагіназа, вінкристин + глюкокортикоїди, важкі захворювання печінки

Сепсис, гострий мієлоїдний лейкоз, метастатичні пухлини, циторедукція, розпад клітин печінки, шок, множинна травма, масове переливання крові

Аутоімунні захворювання (особливо червоний вовчак, васкуліт), лімфоми, моноклональні гаммапатії, післяпологові

метастатичні пухлини, операції на легенях або передміхуровій залозі, там. Тромболізис

B. Коагулопатії зі схильністю до тромбозів (тромбофілія, тромбофільний діатез = плюс коагулопатії)

I. Зниження інгібіторів коагуляції

Тригер/причина

спадкова аутосомно-домінантна; придбані: захворювання печінки, терапія аспарагіназою, вагітність, контрацептиви, нефротичний синдром, ентеропатія, DIG, гостра тромботична подія, післяопераційна, тривала терапія гепарином

спадкова аутосомно-домінантна; придбані: захворювання печінки, пероральна антикоагуляція, DIG

стійкість до активованого білка С (aPC) (фактора V)

спадкова аутосомно-домінантна; також придбані?

спадкова аутосомно-домінантна; набуті: захворювання печінки, пероральна антикоагуляція, вагітність, терапія аспарагіназою, нефротичний синдром

Дефіцит гепаринового кофактору II (дуже рідко)

II. Збільшення антикоагулянтної активності

Тригер/причина

Активізація згортання крові

періопераційне захоплення тромбопластину, новоутворення; Підвищується гіперкоагуляція після цитостатичної терапії, гемолізу, коагулопатії споживання, фібриногену та фактора VIII

хронічні мієлопроліферативні захворювання, новоутворення бронхів, виразковий коліт, регіонарний ентерит

спадкова аутосомно-домінантна; набуті при захворюваннях печінки

Аутоімунні захворювання (зв’язок з тромбофілією не встановлений)

III. Порушення роботи системи фібринолізу

Тригер/причина

зменшення вивільнення тканинного активатора плазміногену (t-PA)

підвищений інгібітор активатора плазміногену (PAI)

Коагулопатії: згідно DGIM: раціональна діагностика та терапія у внутрішній медицині. [101]