Коарктація аорти лікарні Монца

Загальний опис

Коарктація аорти (СА) - це стеноз (звуження) просвіту аорти, який, як правило, знаходиться на істмічному рівні, безпосередньо під початком лівої підключичної артерії. У рідкісних випадках він може розташовуватися в будь-якому внутрішньогрудному або черевному відділах і може бути пов’язаний із синдромом Тернера або Шона (мітральний клапан у «парашуті», надклапанне мітральне кільце, субаортальний стеноз та СА).

Класифікація

Як і інші вроджені вади, коарктація може виникати ізольовано (як одне ураження) або пов'язана з різними порушеннями серця (загальні випадки), такими як:

група I - проникний артеріальний канал
група II - дефект міжпередсердної або шлуночкової перегородки
група III - інші складні серцеві аномалії (єдиний шлуночок, перешкода виходу з лівого шлуночка)

Патофізіологія, симптоматика та ускладнення

Аортальний примус збільшить тиск у лівому шлуночку, що матиме такі ранні та пізні наслідки:

У новонародженого та маленької дитини:

застійна серцева недостатність (ХСН)
електролітний дисбаланс
метаболічний ацидоз
вторинна гіпертензія (гіпертонія)
дихальна недостатність (ІЧ)
ниркова недостатність
порушення ритму, аж до фібриляції шлуночків
некротичний ентероколіт

Старша дитина може спочатку протікати безсимптомно, але з часом воно розвивається:

Гіпертонія у верхніх кінцівках тіла
кульгавість (біль у м’язах ніг при ходьбі) в нижніх кінцівках
важливий колатеральний кровообіг (на рівні міжреберних, молочних та спинномозкових артерій)
аневризма розширених міжреберних артерій
схильність до інсульту
інфекційний бактеріальний ендокардит
недостатність лівого шлуночка в запущених стадіях
зменшення тривалості життя до 35 років через описані ускладнення

Операційний момент

Прискорити: у новонародженого (особливо у недоношеного) та маленької дитини, у якого рано розвиваються МКК та ІР (відразу після швидкої стабілізації стану пацієнта в реанімації);
Вибір (хронічний) у старшої дитини: приблизно у віці 3-5 років, щоб запобігти появі симптомів та ускладнень;
На момент презентації: у пацієнта із симптомами, з ускладненнями або без них.

Хірургічне показання

наявність ознак МТП
Значна гіпертонія
різниця в артеріальному тиску, виміряному у верхніх і нижніх кінцівках, відповідно, більше 25 мм рт
градієнт систолічного тиску "Пік до піку" понад 20 мм рт. ст
виникнення ускладнень або вторинних наслідків

Хірургічні методи

У новонародженого і маленької дитини: резекція (видалення) зони коарктації та відновлення безперервності грудної аорти шляхом наскрізного анастомозу (наскрізного), як правило, розсмоктуючим швом.

У дітей старшого віку та підлітків виконується резекція внутрішньосвітлової стенотичної діафрагми з подальшим збільшенням істмопластики (збільшення стенотичної ділянки) пластиром із синтетичного матеріалу

Дорослий (як молоді, так і літні), внаслідок еволюційних анатомічних особливостей (кальцифікати, аневризма стінок), обговорюються конкретні хірургічні методи з допоміжною підтримкою кровообігу (ЦВК):

резекція зони коарктації та інтерпозиція (інтерпозиція) труби (трубки) з синтетичного матеріалу
обхід стенотичного сегмента за допомогою синтетичного протеза (трубки)
корекція супутнього пошкодження серця (за наявності)