Коллагенози - діагностика ревматичних захворювань та терапія
Коллагенози - це затяжні захворювання, які фахівець повинен регулярно контролювати та лікувати залежно від активності захворювання.
Діагностика та терапія ревматичних захворювань: червоний вовчак, склеродермія, поліміозит, синдром Шегрена та змішаний колагеноз - це колагенози.
На додаток до особливо частого запалення суглобів, таких як ревматоїдний артрит, інфекцій хребта, таких як анкілозуючий спондиліт або запалення м'язів, таких як поліміалгія ревматична, існує ще одна група ревматичних захворювань, які в першу чергу викликають запалення сполучної тканини, судин, а також внутрішніх органів. Ці ревматичні захворювання називаються колагенозами, тому діагностика та терапія різних захворювань червоний вовчак, склеродермія, поліміозит та синдром Шегрена, а також змішаний колагеноз дуже вимогливі. Суть полягає в тому, що порушення нашої імунної системи викликають ці різні колагенози.
Адже колагенози дуже поширені. Однак вона часто цього не визнає. Наприклад, понад 100 000 людей у Німеччині страждають на колагеноз, в Австрії - близько 200 із 100 000 людей.
Нові наукові знання про походження, поліпшені можливості діагностики та нові терапевтичні підходи призводять до жаху від цих ревматичних захворювань.
В основному ревматичні захворювання викликають біль і вражають багатьох людей. Хоча це відомо всім. Однак ревматизм - це не одне захворювання, а загальний термін для понад 400 різних захворювань нашої опорно-рухової системи. Суглоби, м’язи, хребет, сухожилля та сполучна тканина. Всі захворювання викликають сильний біль. Крім того, часто виникає відчуття скутості та обмеження рухливості.
Імунна система хвора
Колагенози червоного вовчака, склеродермія, поліміозит, синдром Шегрена та змішаний колагеноз є аутоімунними захворюваннями. В результаті раніше невідомих факторів, таких як, можливо, вірусні інфекції, стрес, куріння, гормональні коливання або перебування на сонці та генетична схильність, наша імунна система виходить з-під контролю і обертається проти нашого власного тіла.
Це призводить до запалення суглобів, м’язів, сухожиль, сполучної тканини, а також судин, а також різних внутрішніх органів. І тоді запалення викликає біль, скутість, нерухомість, а також загальне відчуття хвороби з лихоманкою, втратою ваги та різними скаргами на органи.
У більшості колагенозів у крові можна виявити певні аутоантитіла, які часто є визначальними для діагностики. Далі наводиться детальний опис діагностики та лікування окремих захворювань, червоного вовчака, склеродермії, поліміозиту, синдрому Шегрена та змішаного колагенозу.
Червоний вовчак
Назва вовчак походить від латинської. Там вовка називають Вовчак. Оскільки в минулому у постраждалих часто були серйозні шкірні зміни, які були схожі на рани після укусу вовка, термін червоний вовчак використовувався в технічному відношенні. Еритематоз походить від англійської мови і означає «почервоніння». У більшості пацієнтів з вовчаком спостерігається почервоніння шкіри, особливо навколо обличчя.
Вовчак - одна з найпоширеніших форм колагенової хвороби і переважно вражає молодих жінок у віці від 20 до 30 років. Типовими є такі скарги:
Симптоми системного червоного вовчака складніші, ніж, можливо, при будь-якому іншому захворюванні, особливо при жодному іншому системному запальному захворюванні.
Зазвичай ревматолог може швидко діагностувати червоний вовчак на основі класичних симптомів та ретельного аналізу крові. Як і при багатьох інших захворюваннях, те саме стосується і колагенозів: чим раніше розпочнеться лікування, тим більший успіх. Регулярні перевірки також важливі для всіх ревматичних захворювань, щоб виявити пошкодження органів на ранній стадії. Однак завдяки новим методам терапії вони сьогодні набагато рідше.
В основному, прогноз значно покращився за останні 50 років завдяки кращому керуванню терапією. Включаючи краще використання імунодепресантів та розробку нових біологічних препаратів.
Ретикулярний еритематозний муциноз
Оскільки гістологія схожа з гістологією червоної вовчакової пухлини, обговорюється, чи можна сітчастий еритематозний муциноз, синдром REM, віднести до спектра шкірної червоної вовчака або оцінити як вовчакоподібну хворобу. Крім того, обидва стани добре піддаються лікуванню гідроксихлорохіном.
В основному ретикулярний еритематозний муциноз зустрічається переважно у жінок. Рідкісне шкірне захворювання клінічно характеризується плоскою, частково сітчастою, блідої еритемою з неправильною конфігурацією. Зміни шкіри зазвичай з’являються в центральній частині грудної клітки та верхній частині спини. Зазвичай вони протікають безсимптомно або з легким свербінням або печінням. Позашкірні захворювання та ураження внутрішніх органів при синдромі РЕМ не спостерігаються.
Склеродермія
Склеродермія - також відома сьогодні як "системний склероз" - пов'язана із затвердінням сполучної тканини шкіри та/або внутрішніх органів. Назва походить від англійської і означає "тверда шкіра". Знову жінки страждають набагато частіше, ніж чоловіки. Захворювання, як правило, виникає лише у віці від 50 до 60 років. Тривалість життя у пацієнтів із системним склерозом залежить від ступеня та тяжкості ураження внутрішніх органів.
Склеродермія часто викликає лише місцеве затвердіння шкіри, а потім нешкідлива. Тут достатньо місцевого лікування. До речі, причини склеродермії досі до кінця не вивчені.
У інших пацієнтів шкіра обличчя стає все більш підтягнутою, що виглядає як маска і сильно впливає на міміку. Рот все частіше втягується. Укорочення зв’язок язика викликає проблеми при розмові. Шкіра пальців стає все більш напруженою, а дрібні зморшки зникають. Один говорить про "пальці Мадонни". У багатьох пацієнтів є порушення кровообігу в руках і ногах. Пальці стають темно-синіми або навіть білими, особливо коли холодно. До всіх цих змін слід ставитися серйозно.
Пацієнти зі склеродермією, яким доводиться переносити операцію, схильні до особливого ризику ускладнень при загоєнні ран та інфікуванні через погане кровопостачання тканин.
Майже всі постраждалі скаржаться на біль у суглобах та запалення. Іноді уражаються також такі органи, як серце, легені, стравохід і кишечник. Зміни в травній системі призводять до утруднення ковтання, появи газів та запорів. Залучення серця, легенів та нирок надзвичайно небезпечно.
«Синдром CREST» - це особлива форма склеродермії, при якій також є відкладення кальцію та збільшені вени в шкірі.
Діагноз склеродермія ставиться за появою особливих аутоантитіл у крові та на основі типових симптомів. У більшості пацієнтів затвердіння шкіри відбувається повільно.
Поліміозит
Поліміозит - це запалення скелетних м’язів. Якщо шкіра також задіяна, це називається дерматоміозитом. Основним симптомом є наростаюча м’язова слабкість ніг і рук, а також втрата м’язів. Часто спостерігається своєрідне незначне «болючі м’язи» в області надпліч, стегон і м’язів шиї. М'язові судоми є загальним явищем, але сильний біль у м'язах зустрічається рідко.
Поліміозит також призводить до болю в суглобах і порушення кровообігу пальців. Знову ж такі органи, як стравохід і легені, можуть бути задіяні. Зазвичай симптоми розвиваються порівняно повільно.
Дерматоміозит призводить до появи фіолетового кольору шкіри на повіках, щоках та переніссі, набряку повік та пухлинні зміни на руках.
Різні м’язові ферменти майже завжди значно підвищуються в крові, проте аутоантитіла зустрічаються рідше. Магнітно-резонансні дослідження та електротести на м’язову силу та нерви зазвичай можуть довести це захворювання.
Сучасні дослідження показують, що фізичні вправи покращують м'язову силу та функції у пацієнтів з дерматоміозитом (поліміозитом), серед іншого. Загалом, фізичні вправи, здається, допомагають при порушеннях обміну речовин, а також зменшують серцево-судинний ризик у пацієнтів з поліміозитом або дерматоміозитом.
Синдром Шегрена
Це досить поширене захворювання також є одним із аутоімунних захворювань із групи колагенозів. Складна назва цієї хвороби походить від шведського офтальмолога Генріка Шегрена, який вперше описав цей синдром в 1933 році. 90% пацієнтів - жінки.
При цьому захворюванні виникає хронічне запалення в слинних та слізних залозах, що призводить до зменшення вироблення слізної рідини та слини. В результаті виникають сухість очей, відчуття стороннього тіла в оці, кон’юнктивіт, сухість у роті, печіння мови, але також порушення ковтання. Часто можна спостерігати набряк привушної залози.
На додаток до загального відчуття хвороби, нерідко спостерігаються болі в суглобах і набряки суглобів. Крім того, можуть виникати порушення чутливості нервів ніг та проблеми кровообігу в руках.
Синдром Шегрена може виникати як окреме захворювання, так і в поєднанні з іншими ревматичними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит. Є також кілька випадків, коли пацієнти з первинним синдромом Шегрена мають більший ризик легеневої артеріальної гіпертензії.
Аналіз крові знову показує підвищені показники запалення та різні аутоантитіла. Кількість слізної рідини перевіряється спеціальним очним тестом.
Змішана хвороба колагену
Змішаний колагеноз - дуже рідкісне захворювання. Змішане захворювання сполучної тканини, відоме як "змішане захворювання сполучної тканини" (MCTD), поєднує в собі симптоми описаних вище захворювань. Передусім перекриваються ознаки системного червоного вовчака, склеродермії та поліміозиту. Нерідко трапляються порушення кровообігу пальців рук і ніг, які синіють або біліють, особливо на морозі.
Суглоби болять і набрякають. Також виникають м’язові болі, лихоманка, збільшення лімфатичних вузлів та зміни шкіри. На додаток до типових симптомів, діагноз змішаного колагенозу виникає внаслідок виявлення певних аутоантитіл у крові.
Порушення сполучної тканини можуть виникати з різними симптомами та характеристиками захворювання. Діагностика базується на конкретних критеріях. Поточне поперечне дослідження порівнювало чотири діагностичні критерії Sharp, Kasukawa, Alarcón-Segovia та Khan, щоб описати та порівняти клінічний та імунологічний профіль пацієнтів зі змішаним колагенозом.
Найпоширенішими ознаками змішаних захворювань сполучної тканини були артрит, феномен Рейно, інтерстиціальна хвороба легенів та склеродактилія. Тому лікар повинен розглядати змішаний колагеноз як диференціальний діагноз у разі таких симптомів, а також лихоманки та втоми. Найбільш чутливими результатами діагностики були критерії Касукави, тоді як найбільш конкретними критеріями були критерії Кана і Алакрон-Сеговія.
Для діагностики колагенозу
На додаток до ретельного клінічного обстеження, діагностику призводять лабораторні результати та методи візуалізації. Маркери запалення, такі як осідання крові, С-реактивний білок та різні білки, як правило, значно підвищуються. Зміни в аналізі крові є загальними. Сам ревматоїдний фактор, навпаки, рідко буває позитивним.
На відміну від них, у крові майже завжди є певні аутоантитіла, які відомі як "АНА". Ця група ANA, у свою чергу, складається з декількох підгруп, які потім формують зразок для окремих колагенозів.
Рентген суглобів важливий для проблем суглобів, ультразвук (УЗД) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) стають все більш важливими в останні роки. За допомогою цих методів можна визнати дуже ранні зміни.
Оскільки колагенози, як правило, вражають внутрішні органи, нирки, серце, легені, травний тракт і нервову систему слід регулярно обстежувати. Зазвичай звертаються до офтальмолога та дерматолога.
Сучасна терапія колагенозів
Описані колагенози червоного вовчака, склеродермія, поліміозит, синдром Шегрена, а також змішаний колагеноз, безумовно, є захворюваннями, які супроводжують вас протягом усього життя. Але це не означає, що вам завжди потрібна медикаментозна терапія. Часто бувають тривалі фази, коли колагеноз навряд чи активний і тому не потребує ніяких ліків.
Антиревматичних препаратів також буде достатньо для легких скарг. Це речовини, що мають протизапальну та знеболюючу дію. Різні креми для шкіри та стабільний захист від сонця з високим ультрафіолетовим фільтром ефективні для змін шкіри. Сонце часто погіршує симптоми, і його слід уникати.
Якщо колагеноз більш активний, то вам потрібні так звані «основні ліки». Оскільки ці препарати придушують надмірно активну імунну систему та призводять її до здорового нормального рівня. Згодом запалення в суглобах та органах вщухне.
Застосовуються різні речовини, такі як хлорохін, азатіоприн, метотрексат, циклоспорин А, циклофосфамід та мікофенолат мофетил. Однак усі ці препарати повинен призначати лише досвідчений фахівець і вимагати регулярних перевірок.
У разі запалення внутрішніх органів і важкого прогресування захворювання, принаймні тимчасово, кортизон застосовувати не можна, і завжди вибирають найнижчу можливу дозу. Залучення органів вимагає додаткових конкретних заходів.
Для розладів кровообігу існують різні препарати, що сприяють кровообігу. Очні краплі зі штучною слізною рідиною та штучною слиною полегшують проблеми синдрому Шегрена.
Індивідуальний план терапії колагенозу
Суть полягає в тому, що червоний вовчак, склеродермія, поліміозит, синдром Шегрена та змішаний колагеноз завжди вражають сполучну тканину, м’язи, сухожилля та суглоби. Тому є триваюча фізична терапія як Лікувальна гімнастика, Підводна аеробіка як от Масажі сполучної тканини необхідний.
Вони також м’яко пом’якшують Теплові аплікації у формі парафінових пачок Сінні квіткові ванни також Болі в суглобах. Також сприяти Вуглекислотні ванни кровообіг в шкірі.
Якщо суглоби вже зношені, приходьте Засіб для регенерації хряща для використання. Вони викликають збільшення спритність, a Полегшення болю і таким чином a Поліпшити якість життя. У великих суглобах, таких як коліна, стегна, щиколотки і плечі, внутрішньосуглобова (вводиться безпосередньо в суглоб) ін’єкція гіалуронової кислоти добре доведено.
Підставка для суглобів мізинця і пальців ніг Хондроїтин сульфат, Глюкозамін сульфат а також інгібітор IL-1 Діацереїн доступний як пероральний препарат.
Далі вони могли Альтернативні медичні методи лікування як голковколювання, гомеопатія, Магнітотерапія, Мануальна терапія як от Нейротерапія все більше утверджується в останні роки. Відповідно, ви в ідеалі можете сьогодні поєднувати із звичайною медициною. Також підтримує правильне харчування лікування.
Висновок
Суть в тому, що червоний вовчак, склеродермія, поліміозит, синдром Шегрена та змішаний колагеноз є колагеновими тривалі хвороби. Фахівець повинен регулярно контролювати їх і лікувати залежно від активності захворювання. Як і в багатьох галузях медицини, ревматологія також застосовується: раніше лікували стає тим більше краще Шанси на успіх. Кожен, хто страждає незрозумілими симптомами протягом трьох-чотирьох тижнів, повинен негайно з’ясувати симптоми.
Література:
Gruber R, Kuntz T, Oellig F, Paschos A, Tigges C, Kreuter A. Ретикулярний еритематозний муциноз - особлива форма шкірного червоного вовчака? [Ретикулярний еритематозний муциноз - особливий підтип шкірної червоної вовчака?]. Z Ревматол. 2020 чер. 25. німецька. doi: 10.1007/s00393-020-00831-1. Epub попереду друку. PMID: 32588129.
Белднер С, Рабінович Р.В., Полач Д.Б. Склеродермія кисті: оцінка та лікування. J Am Acad Orthop Surg. 2020; 28 (16): e686-e695. doi: 10.5435/JAAOS-D-19-00547
John KJ, Sadiq M, George T, et al. Клінічний та імунологічний профіль змішаної хвороби сполучної тканини та порівняння чотирьох діагностичних критеріїв. Int J Ревматол. 2020; 2020: 9692030. Опубліковано 2020 р. 29 січня. Doi: 10.1155/2020/9692030
Lorenz HM, Hoyer B, Schneider M. Системний червоний вовчак [Системний червоний вовчак]. Z Ревматол. 2020; 79 (4): 323-324. doi: 10.1007/s00393-020-00791-6
Су-Ен Йо і співавт. Досягнення системного червоного вовчака. Ліки. Том 46, випуск 2, лютий 2018 р., Сторінки 84-92. Доступно в Інтернеті 12 січня 2018. https://doi.org/10.1016/j.mpmed.2017.11.010.
Талеле Бадрі; Аніс Харіз. Склеродермія. StatPearls [Інтернет]. Останнє оновлення: 28 січня 2020 р.
Де Олівейра DS, Борхес IBP, де Соуза JM, Гуалано B, Перейра RMR, Shinjo SK. Фізичне тренування послаблює інсулінорезистентність та покращує функцію β-клітин у пацієнтів із системними аутоімунними міопатіями. Пілотне дослідження. Клін ревматол. 2019 серп. 10. doi: 10.1007/s10067-019-04738-4.
Zhang N, Zhao Y, Wang H, Sun W, Chen M, Fan Q, Yang Z, Wei W. Характеристика та фактори ризику легеневої артеріальної гіпертензії, пов'язані з первинним синдромом Шегрена. 15 нових випадків з одного центру. Int J Rheum Dis. 2019 липень 31. doi: 10.1111/1756-185X.13671.