L гіпофізарна недостатність (гіпопітуїтаризм) - симптоми та лікування - doctissimo

Недостатність гіпофіза відповідає дефіциту продукції одного або декількох гормонів, що секретуються гіпофізом. Коли передній гіпофіз (передня частина гіпофіза) руйнується пухлиною, результуюча гормональна передня гіпофізарна недостатність є масивною. Більше не виробляється гормон передньої частки гіпофіза. Лікування дорослих є заміною на все життя.

doctissimo

Що це ?

Коли передній гіпофіз (передня частина гіпофіза) руйнується пухлиною або некрозом, наприклад, після нейрохірургічного втручання або променевої терапії), він більше не працює. В результаті гормональна недостатність передньої частки гіпофіза є масивною. Більше не виробляється гормон передньої частки гіпофіза.

Найбільш крихкими гормонами є, за зменшенням, гонадостимуліни FSH-LH, ACTH, GH (гормон росту) і TSH. Пролактин також виробляється передньою долею гіпофіза.

Три периферичні залози, які зазвичай стимулюються передньою долею гіпофіза, зупиняться:

  • Щитоподібна залоза: недостатність щитовидної залози;
  • Кора надниркових залоз:недостатність надниркових залоз;
  • Статеві залози: недостатність статевих залоз (аменорея у жінок, імпотенція у чоловіків).

У разі пухлини гіпофіза у пацієнта спостерігається пухлинний синдром із здавленням хіазми зорового нерва: головний біль, внутрішньочерепна гіпертензія, порушення зору.
Прямий дефіцит СР викликає у дітей нанизм.

Симптоми недостатності гіпофіза

Клінічні ознаки поєднують:

  • глобальний дефіцит периферичних залоз;
  • Внутрішньочерепні ознаки пухлини, якщо це причина.

Симптоми, які призводять пацієнта до консультації, в основному:

  • Астенія, психомоторне уповільнення;
  • І статеві розлади (аменорея, імпотенція).

Пацієнт також може страждати від дискомфорту (непритомності та втрати свідомості) під час зусиль. Ці порушення відображають артеріальну гіпотензію та гіпоглікемію. Переохолодження часто (низька ректальна температура), а також запор.

При огляді лікар виявляє тонку, бліду, суху, гладку, блискучу шкіру з дрібним шовковистим волоссям.
Регресія статевих ознак призводить до епіляції та атрофії статевих органів. Аменорея є постійною у жінок.

У дітей в цій картині домінують гіпофізарний карликовість та імпуберизм (затримка статевого дозрівання).

Додаткові обстеження та аналізи

Лікар перший погляд на потрійний периферичний дефіцит залози та прості біологічні наслідки:

  • Зниження рівня кортизолу в плазмі, 17 ОН та 17-кетостероїдів у сечі;
  • Зниження рівня естрогену та прегнандіолу;
  • Зниження рівня Т3 і особливо Т4 плазми (недостатність щитовидної залози);
  • Гіпонатріємія, гіпоглікемія, анемія.

Аналіз стимуляторів гіпофіза в плазмі крові (тобто гормонів, що секретуються передньою долею гіпофіза) є на сьогодні найбільш точним дослідженням.

Потім ендокринолог намагається це зробити стимулюйте «сплячі» залози, вводячи гіпофіз стимулятором відсутній:

  • Тест на метопірон®;
  • Тест TRH;
  • Тест на хоріонічний гонадотропін.

Ми проводимо рентгенологічне дослідження черепа з візуалізацією sella turcica, комп’ютерну томографію, навіть МРТ, а також огляд поля зору.

Причини та фактори ризику

Їх багато.

Некроз гіпофіза спостерігається при пологах (синдром Шихана). Це пов’язано з колапсом кровообігу під час пологової аварії (затримка плаценти, післяпологові крововиливи). Цей тип некрозу також можна спостерігати під час великого геморагічного колапсу (травми тощо)

Початок швидкий. Відсутність молочного підйому - перша ознака. Голене на пологах волосся на лобку не відростає. Також немає повернення памперсів. Поступово з’являються інші симптоми: блідість шкіри та обличчя, виразні та набряклі риси, депігментація слизових оболонок (ареали молочної залози, слизові оболонки статевих органів). Волоски стають дрібними, рідкісними і ламкими.

Зміни характеру зрозумілі: жінка стає безвольною, не дуже емоційною і втрачає інтерес до оточуючих.

Ендокринний дефіцит стосується:

  • Яєчники: аменорея без гарячого спалаху, втрата лібідо, фригідність. Атрофія слизової вульви та піхви. Зменшення розмірів матки;
  • Щитоподібна залоза;
  • Наднирники.

Лабораторні дослідження підтверджують потрійний ендокринний дефіцит.

За відсутності лікування основним ризиком є ​​"кома гіпофіза", яка може виникнути в будь-який час, оскільки тригерними факторами є численні: вірусні інфекції, стрес, порушення рідини та електролітів, деякі ліки тощо. Ця глибока, млява кома може настати після нападу. Пульс швидкий і швидкий. АТ низький. Біологічними ознаками є гіпоглікемія, гіпонатріємія, гіпохлоремія та гіперкаліємія. Потрібне екстремальне екстрене лікування.