Легеневий фіброз - причини, симптоми та лікування Моє здоров’я
Існує понад 200 форм фіброзу легенів, багато з яких є рідкісними захворюваннями. Детальніше про причини, симптоми та лікування цього патологічного твердіння легеневої тканини.
Синоніми
інтерстиціальна хвороба легенів, пневмоконіоз, ідіопатична інтерстиціальна пневмонія
визначення
Легеневий фіброз не є самостійним захворюванням, а скоріше зміною легеневої тканини та навколишніх судин, що супроводжується зростаючою втратою функції легенів. Ця втрата функції відбувається через те, що все більше і більше легеневої тканини змінюється, як сполучна тканина, і альвеоли, так би мовити, задихаються. У той же час легені дедалі більше втрачають свою еластичність, щоб надуватися при вдиху. Як результат, фіброз легень викликає хронічну задишку з нестачею кисню, що в кінцевому підсумку смертельно. Перебіг захворювання іноді може сповільнюватися. На сьогоднішній день фіброз легень не виліковний.
частота
Точної інформації про частоту легеневого фіброзу у Німеччині немає. На сьогоднішній день найпоширенішою формою захворювання в цій країні є ідіопатичний фіброз легенів. За підрахунками експертів, рівень захворюваності на ІПФ становить до 10 випадків на 100 000 населення на рік.
Багато захворювань, пов'язаних з легеневим фіброзом, настільки рідкісні, що їх класифікують як рідкісні (сиротинські).
Симптоми
Легеневий фіброз часто залишається непоміченим протягом багатьох років, оскільки легені можуть тривалий час компенсувати втрату функціонуючих альвеол та бронхів. На початку симптоматичного перебігу виникають труднощі з диханням, які в першу чергу помітні під час фізичних навантажень. Пізніше такі симптоми, як задишка і задишка, виникають навіть у стані спокою. Як правило, симптоми продовжують загострюватися. Кашель і прискорене поверхневе дихання - інші ознаки фіброзу легенів. Нестача кисню зазвичай сильно обмежує фізичні показники. Типовими видимими ознаками запущеного легеневого фіброзу є сині губи та пальці. Цей ціаноз є наслідком нестачі кисню. Це також стосується так званих пальців барабанної палички (кінцеві пальцеподібні кінці) та помітно вигнутих нігтів (цвяхи на годинниковому склі).
причини
Існує понад 200 причин фіброзу легенів або так званих фіброзуючих захворювань легенів. Загальне для всіх форм - це те, що сполучна тканина між альвеолами та навколишніми легеневими судинами та бронхами продовжує розмножуватися. Лікарі позначають ці тканини як інтерстицій.
В результаті запального процесу інтерстицій стає все твердішим і рубцевим. Це має два наслідки: з одного боку, альвеоли як би задихаються, з іншого боку, легені все менше і менше здатні надуватися при вдиху. Це означає, що до легенів потрапляє менше кисню. І цей зменшений об’єм кисню також може поглинатися і виділятися альвеолами все рідше.
Як воно пов’язане із запальним процесом, досі чітко не з’ясовано. Недавні дослідження показують, що запальна реакція починається на поверхні альвеол.
На додаток до запалення, ліки також можуть сприяти розвитку фіброзу легенів. Зокрема, підозри на активні інгредієнти аміодарон, блеоміцин та бусульфан викликають легеневі зміни сполучної тканини. Іншими причинами легеневого фіброзу є вдихання волокон, таких як азбест і частинки пилу, такі як кварцовий пил, алергічні реакції та променева терапія.
лікування
Легеневий фіброз невиліковний. Втрачену легеневу тканину не можна відновити. Без лікування фіброз легенів закінчується летальним результатом. При своєчасному початку лікування курс медикаментозної терапії можна сповільнити. Перш за все, застосовуються протизапальні препарати на основі кортизону. Іншими типовими активними інгредієнтами для лікування фіброзу легенів є імунодепресанти, такі як азатіоприн та циклофосфамід.
Розширений фіброз легенів часто вимагає тривалої кисневої терапії. Останній варіант - трансплантація легенів.