Легеневий фіброз; Що таке фіброз легенів; Пульмонологи в мережі
Під фіброзом (від лат. Fibra: клітковина) зазвичай розуміють збільшення волокон сполучної тканини (фіброз) в органі. Легеневий фіброз - це збірний термін, що включає понад 200 різних захворювань легенів. Вони іноді бувають дуже рідкісними, тому можна зробити лише приблизні оцінки частоти захворювання: Приблизно 3–9 із 100 000 жителів страждають від так званого ідіопатичного легеневого фіброзу (без будь-якої ідентифікованої причини).
Всі легеневі фібрози мають спільне, що вони призводять до хронічного запалення легеневої сполучної тканини, внаслідок чого також уражаються тонкі стінки альвеол. Запалена легенева тканина перетворюється на сполучну - відбувається патологічне збільшення сполучної тканини між альвеолами та навколишніми кровоносними судинами, які потім твердіють і рубцюються (фіброз). Це функціональне обмеження означає, що кисню важче проникати в судини, що призводить до порушення газообміну (порушення дифузії) і, отже, до обмеженого поглинання кисню. Крім того, легені втрачають свою еластичність і стають все більш жорсткими. Як результат, для розтягування легенів потрібно застосовувати більше сили і, отже, більше роботи при диханні. Дихання, як правило, поверхневе і прискорене. На відміну від ХОЗЛ, проблема дихання полягає у фазі вдиху: пацієнт відчуває раптову зупинку дихання. (На противагу цьому, емфізема легенів ускладнює дихання.)
У міру прогресування хвороби все більше і більше тканин органів замінюються безфункціональними рубцевими тканинами. Рубець на легеневій тканині може бути окреслений у вигляді фокусу або дифузно розподілений по всій легені. Ці рубцеві зміни в структурі легеневої тканини вже не можуть загоїтися і залишаються назавжди. Оскільки функція легенів функція легенів
порушується, виникає утруднення дихання, яке спочатку виникає лише під час фізичних навантажень. Якщо хвороба запущена, це також той випадок, коли пацієнт перебуває в стані спокою, що не тільки обмежує фізичну працездатність, а й здатність справлятися із повсякденною діяльністю загалом. Зрештою, для поглинання кисню стає все менше функціональної легеневої тканини. Наслідками є порушення дихання, задишка і сухий, подразнюючий кашель. Інші фізичні скарги - це втома, біль у м’язах та суглобах та втрата ваги. На пізній стадії лихоманка, ціаноз, ціаноз
Синюшне забарвлення шкіри та нігтів через гостру або хронічну нестачу кисню.
а також гомілкові пальці гомілкові пальці
Кінці пальців округлі, а кінчики пальців (м’які тканини) потовщені в результаті хронічної нестачі кисню.
- часто разом з годинниковими скляними цвяхами - на.
Легеневий фіброз насправді неможливо вилікувати, оскільки рубцеві зміни в легеневій тканині більше не регресують. Однак прогресування захворювання може принаймні затриматися, а іноді навіть зупинити. Шанси на успіх залежать від масштабу шкоди на момент початку лікування. Чим швидше пошкодження припиняються і чим раніше починається лікування, тим кращий прогноз для пацієнта.
Наукові поради та розробка: д-р мед. Катерина Краус та проф. Андреас Гюнтер з центру інтерстиціальних та рідкісних захворювань легенів, UKGM, місцезнаходження Гіссен