Лейкемія (рак крові) Симптоми, лікування та ознаки

симптоми

Ця стаття є частиною вікна про стан крові

Лейкемія (рак крові) - це порушення способу утворення клітин крові. Порівняно з іншими видами раку, цей тип раку є досить рідкісним. В Австрії щороку трохи більше 1000 людей хворіють на ту чи іншу форму лейкемії.

Найпоширеніші форми хронічного лімфолейкозу (ХЛЛ) або гострого мієлоїдного лейкозу (ОМЛ). Для порівняння, в Австрії щороку приблизно в чотири рази більше людей страждає на рак легенів. Посилене утворення білих кров'яних клітин призводить до анемії при лейкемії, що помітно при недостатньому надходженні еритроцитів, що транспортують кисень. Видимі симптоми можуть включати підвищену втому та блідість. Шанси на одужання дуже різні у дітей та дорослих, а також залежать від того, чи рак крові знову розвинеться. Це можна зробити приблизно до 40% усіх випадків. Шанси на одужання збільшуються, якщо можлива трансплантація стовбурових клітин.

огляд

Наскільки поширений лейкоз?

Щороку трохи більше 1000 пацієнтів розвивають ту чи іншу форму лейкемії. Через збільшення тривалості життя можна припустити, що ця кількість у майбутньому збільшиться. Найпоширеніші форми лейкемії (ХЛЛ, за якими слід ОМЛ, ХМЛ та ВСЕ) набагато частіше зустрічаються у літньому віці, ніж у молодих людей.

Що таке лейкемія?

Лейкемія - це порушення способу утворення клітин крові. Кров складається з 3 компонентів:

  • еритроцити (еритроцити)
  • білі кров'яні клітини (лейкоцити)
  • Тромбоцити крові (тромбоцити)

Клітини крові утворюються в кістковому мозку стовбуровими клітинами крові. Виробництво білих і еритроцитів контролюється за допомогою гормональної схеми контролю. Якщо генетична програма білих кров’яних клітин порушена, відбувається перевиробництво білих кров’яних тілець і дефіцит еритроцитів. Білі кров'яні клітини дегенерують, витісняють здорові клітини кісткового мозку і більше не можуть виконувати своє початкове завдання захищати організм від інфекцій.

Лейкемія може виникнути в будь-якому віці, але окремі типи особливо поширені в певному віці. Залежно від типу та перебігу захворювання розрізняють 4 типи лейкемії:

  • гострий лімфобластний лейкоз (ALL)
  • хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)
  • гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ)
  • хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)


Гострий лімфолейкоз (ALL)

Гострий лімфобластний лейкоз (ALL) - це злоякісне захворювання, що загрожує життю. Хоча це трапляється досить рідко, це найпоширеніший рак крові у дітей та підлітків - близько 80% і вимагає складної діагностики. Терапія, як і діагностика, також повинна проводитися в спеціалізованому центрі, оскільки оболонки мозку також можуть бути порушені в процесі захворювання.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)

ХЛЛ - це захворювання лімфатичної системи і насправді належить до групи захворювань, які називаються лімфомами. ХЛЛ зазвичай розвивається після 50 років. Дегенеровані клітини лімфоми розташовані в лімфатичних органах, таких як B. у кістковому мозку або (збільшених) лімфатичних вузлах та селезінці, а також виявляються в крові. Частка лімфоцитів у крові у хворих може становити до 95%. Тому хворобу часто називають "раком лімфатичної залози" або "неходжкинською лімфомою".

Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ)

Це найпоширеніший тип лейкозу серед дорослих середнього віку. Характеризується тим, що мієлобласти або монобласти, тобто попередники лейкоцитів, трапляються частіше.

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)

В крові лейкоцитів значно більше, ніж у звичайних випадках; хвороба зустрічається майже лише у дорослих.

Які причини можуть спровокувати лейкемію?

Причини, що сприяють розвитку лейкемії, досі в основному невідомі. У більшості пацієнтів в анамнезі не є тригерний фактор (на відміну від багатьох солідних пухлин, таких як рак легенів).

Симптоми лейкемії

При лейкемії він зустрічається серед інших. порушення згортання крові та відсутність тромбоцитів у крові, що може виражатися як сильна кровотеча (носова кровотеча, кровоточивість ясен). Якщо «незрілі» клітини вимити з кісткового мозку, вони можуть оселитися на слизових оболонках в інших областях тіла і викликати там кровотечу, напр. B. кровоточивість ясен або - якщо вони осідають у лімфатичних вузлах - призводять до збільшення лімфатичних вузлів. Такі симптоми, як тиск у верхній частині живота або біль у животі, також можуть виникати через збільшення селезінки, коли ці клітини там оселяються. Постраждалі часто скаржаться

  • Втома, виснаження і погана працездатність
  • Схильність до синців (гематом)
  • небажана втрата ваги
  • Втома і брак енергії
  • Нічна пітливість також може бути ознаками захворювання
  • блідість
  • лихоманка

Ослаблений імунний захист, що можна пояснити порушенням роботи клітин крові, може призвести до інфекцій частіше, ніж зазвичай.

діагностика

При детальній дискусії з лікарем реєструється історія хвороби (анамнез). Страждаючим неодмінно слід поговорити про будь-які симптоми, які вони помітили за останні кілька тижнів або місяців.

Лабораторне обстеження

Надійно діагностувати лейкоз можна лише за допомогою комплексного дослідження крові та, в більшості випадків, додаткового дослідження кісткового мозку. Аналіз крові показує, які лейкоцити стали злоякісними. Клітини викладають на скляну пластинку і ретельно досліджують їх властивості. Цей процес відомий як цитохімія. Лікар може визначити, який це тип захворювання, за кольором цих мелірованих клітин. Однак клітини все-таки можна краще призначити за допомогою імунофенотипування. При підозрі на це захворювання також буде досліджений кістковий мозок. Це береться з тазової кістки під місцевою анестезією та досліджується, чи осіли в ній пухлинні клітини.

Генетичне обстеження

Цитогенетичне та молекулярно-генетичне обстеження підтримують діагностику, надають інформацію про прогноз захворювання і, отже, про необхідну інтенсивність лікування, а також про вразливі механізми прогресування пухлини. На останні можна спеціально впливати за допомогою нових препаратів.

Під час цитогенетичного дослідження досліджуються хромосоми лейкозних клітин та їх генетичний склад. Наприклад, люди, які страждають на хронічний мієлоїдний лейкоз, зазвичай мають так звану Філадельфійську хромосому. Навіть при гострому мієлоїдному лейкозі часто трапляються хромосомні зміни, які можна визначити за допомогою цитогенетичного дослідження і, таким чином, забезпечити адекватне, індивідуальне лікування.

Поперекова пункція

Поперекова пункція може знадобитися, якщо лейкоз гострий і підозра на ураження мозкових оболонок. Під час цього обстеження спинномозкова рідина (ліквор) береться з хребта в поперековій області. Детальне обстеження показує, чи є в ЦСЖ пухлинні клітини.

Імунофенотипування

Ця процедура описує спеціальний лабораторний тест. Особливості поверхні клітини ретельно вивчають, фарбуючи їх флуоресцентними антитілами. Це дає можливість точно визначити тип захворювання. Зокрема, за допомогою цього методу можна надійно діагностувати гострий лімфатичний, гострий мієлоїдний та хронічний лімфатичний лейкоз. Більше того, за допомогою імунофенотипу можна також визначити, яка підгрупа білих кров’яних клітин стала злоякісною. За допомогою цього діагнозу можна розпочати індивідуальну терапію для кожного типу пухлини та кожного пацієнта.

Комп’ютерна томографія (КТ)

Комп’ютерна томографія необхідна для того, щоб визначити, чи уражені клітиною пухлини живіт або такі органи, як печінка, селезінка чи нирка. Органи в цьому випадку збільшені, це добре видно на КТ. Іншим важливим питанням КТ є те, чи можна помітити збільшені лімфатичні вузли або пухлини в грудній клітці (середостіння).

Якщо зацікавлена ​​особа скаржиться на біль у кістках, необхідна комбінація магнітно-резонансної терапії (МРТ) та КТ або сцинтиграфії, щоб зробити видимими будь-які зміни. Сцинтиграфія - це обстеження ядерної медицини, при якому радіофармацевтичні препарати, тобто злегка радіоактивні речовини, вводяться в зону, що підлягає дослідженню.

Терапія лейкемії

Нові концепції роблять лікування лейкемії все більш ефективним, але також і все більш складним, тому воно повинно проводитися в спеціалізованих центрах або у спеціалізованих лікарів. Особливо це стосується гострого лейкозу, при якому вже можна вилікувати велику кількість пацієнтів молодшого віку.

Тривалий час хіміотерапія вважалася стандартним методом лікування лейкемії. Тим часом ХМЛ лікується повністю без хіміотерапії в хронічній фазі, і останнім часом концепції лікування без хіміотерапії також доступні для ХЛЛ. Протягом декількох років також доступні концепції без хіміотерапії для ВСІ та АМЛ (цілеспрямована терапія новими речовинами/таблетками, а також імунотерапія), які принаймні зараз доповнюють хіміотерапію і які будуть використовуватись і надалі відсуне фон.

Гострий лейкоз

При гострому лейкозі, такому як ALL та AML, хіміотерапія спочатку дуже інтенсивна. Метою першого циклу, "індукційної хіміотерапії", є відштовхування хворих клітин таким чином, щоб через 4 цикли їх більше не виявляли в крові та кістковому мозку. Зі статистичної точки зору, хворі клітини вже не можна виявити у 80% ВСІХ страждаючих лише через 2 цикли. Однак для забезпечення успіху терапії проводять ще 2 цикли хіміотерапії.

Приблизно у 50% осіб віком до 60 років це вдається протягом 5 років, у осіб старше 60 років жодна пухлинна клітина не виявляється у кожного п'ятого ураженого після 5 років. У випадку з ВСІ клітини лейкемії можуть атакувати мозок, тому окрім хіміотерапевтичного лікування цитостатики вводяться безпосередньо у воду спинного мозку. Також показано опромінення голови.

ATRA (All-trans-retin-acid), похідна вітаміну А, є активним інгредієнтом, з яким а.о. лікували особливу форму гострого лімфоцитарного лейкозу: гострий промієлоцитарний лейкоз (АПЛ) спричинений дефектним геном і спричинює «злиття генів», що в свою чергу призводить до дегенерації клітин кісткового мозку. Комбінація ATRA та триоксиду миш’яку (ATO) може збільшити рівень виживання до 98%.

Хронічний лейкоз

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)

Це можна вилікувати хіміотерапією у високих дозах із трансплантацією стовбурових клітин. Для цього відбувається трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин крові, що може призвести до загоєння. Однак процедура є ризикованою і можлива лише для деяких з постраждалих. Після трансплантації кісткового мозку пацієнти повинні приймати імунодепресивні препарати довічно.

Однак золотим стандартом є лікування цілеспрямованими терапевтичними засобами, точніше інгібітором тирозинкінази іматинібом. Цей активний інгредієнт пригнічує активність ферменту тирозинкінази. Цей фермент виробляється лише клітинами лейкемії. Препарат може зупинити розвиток захворювання та запобігти повторному утворенню злоякісних клітин. Зараз доступні також декілька інгібіторів тирозинкінази (TKI). Вони настільки ефективні, що алогенна трансплантація стовбурових клітин застосовується лише в окремих окремих випадках (наприклад, у пацієнтів молодшого віку і якщо кілька ІСН не вдалося).

Інтерферони також можуть пригнічувати ріст клітин злоякісної пухлини. Інтерферони - це речовини-мессенджери, які дозволяють власним імунним клітинам "спілкуватися".

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)

Для лікування ХЛЛ доступні хіміотерапія та хіміотерапія. Особливою формою захворювання є хронічний лімфолейкоз В-клітинного типу (В-ХЛЛ). Для цих пацієнтів лише хіміотерапія не має сенсу, оскільки вони не реагують належним чином на ліки. У цьому випадку пропонується інший варіант терапії комбінаціями з так званими моноклональними антитілами, наприклад ритуксимабом, обінотузумабом та офатумумабом). Цитостатики також використовуються для лікування ХЛЛ, і тепер вони регулярно поєднуються з терапією антитілами. Лікування цих форм менш агресивне, але, як правило, воно призводить до тривалого лікування. З сьогоднішньої точки зору хворобу неможливо вилікувати, але симптоми можна в значній мірі полегшити протягом тривалого періоду.