Лексикон здоров’я амілоїдозу
Відкладення білків
Словник здоров’я: амілоїдоз
02 квітня 2019 р. - 10:21 ранку
Амілоїдоз - аномальні відкладення в області клітин
Той, хто страждає на амілоїдоз, може, як правило, озиратися на довгий шлях до хвороби. Оскільки симптоми настільки неефективні, метаболічний розлад дуже пізно розпізнається у переважної більшості пацієнтів.
Що таке амілоїдоз?
Термін с менше використовується для опису захворювання, ніж патологічний процес осадження. Це модифіковані білки, тобто білки, які помилково відкладаються організмом у клітинному просторі. Незрозуміло, чому білки змінюють свою форму. Ці білкові нитки можуть накопичуватися в органах, мозку або інших частинах тіла і завдавати там значної шкоди. Щороку близько 800 людей у Німеччині хворіють на амілоїдоз. Однак кількість випадків, про які не повідомляється, може бути набагато вищою, оскільки у багатьох пацієнтів лікуються лише симптоми, але причина не визнається.
Три типи порушення обміну речовин
Чому саме білки дегенерують, відкладаються в організмі, а потім накопичуються патологічно, не зовсім зрозуміло. Існує три типи порушення обміну речовин. Сімейний амілоїдоз спричинений зміною генетичного складу. Амілоїдоз АА викликаний хронічними запальними захворюваннями. Вважається, що амілоїдоз легкого ланцюга (AL) є продовженням різних захворювань кісткового мозку. Безперечно, білкові нитки неправильно складені і тому просто деформуються. Це також причина, чому організм не класифікує їх як чужорідні тіла, а переносить їх всередині клітин.
Симптоми амілоїдозу
Процес, як правило, дуже повільний. Це може постраждати серце, нирки, шлунково-кишковий тракт, мозок та нерви, цілі м’які тканини та ендокринну систему. Наприклад, якщо уражено серце, стінки серця потовщаться. Якщо нирки хворі, це призводить до тривалої втрати функції нирок. Печінка може рости, перфорувати кишечник або зупинити його перистальтику. У мозку відкладення можуть призвести до хвороби Альцгеймера та деменції. Зап’ястково-тунельний синдром і шкірні вузлики з’являються при ураженні м’яких тканин.
Діагностика дуже складна
Оскільки симптоми настільки неоднозначні, лікареві важко навіть запідозрити амілоїдоз. Зрештою, зразок тканини хворої ділянки забезпечує надійну інформацію. Гістологічний зразок забарвлюють у лабораторії та досліджують під електронним мікроскопом у спеціальний світлий колір. Якщо в цій пробі неправильно розташовані подовжені структури, то це ниткоподібний білок. Під час подальшого обстеження досліджують кістковий мозок, кров та сечу, щоб визначити ступінь амілоїдозу.
Лікування амілоїдозу
Лікування не проводиться на причинно-деформованих білках. Швидше, терапія фокусується на хворій зоні. Органи, нерви, м’які тканини або мозок лікуються індивідуально, як правило, за допомогою ліків. Якщо пошкодження вже є значним, клітини крові, печінку або нове серце можуть бути пересаджені. Також може бути використана високодозова хіміотерапія. Якщо амілоїдоз є спадковим захворюванням (рідко), цим пацієнтам рекомендується приймати колхіцин довічно. Невідомі заходи профілактики захисту власних білків організму від дегенерації.
Важлива ПРИМІТКА: Ця стаття не може замінити візит до лікаря. Він містить лише загальну інформацію і тому ніколи не повинен використовуватися для самодіагностики або самолікування.