Leseprobe_Dialysis PTAheute

Хвороба Бергера - це хронічне запальне захворювання ниркових тілець. Хвороба може протікати майже непомітно. У гіршому випадку це призводить до ниркової недостатності та необхідне промивання крові (діаліз) або навіть трансплантація нирки.

Хвороба викликана неправильною реакцією власних захисних сил організму. Ініціаторами хвороби Бергера є антитіла до імуноглобуліну А (IgA), тому хвороба також відома як "IgA-нефрит" або "IgA-нефропатія".

Диспозиція відіграє певну роль

Захворювання може виникнути в будь-якому віці без ідентифікованої причини (ідіопатичної) або як супутній симптом інших захворювань, таких як запальні захворювання або інфекції. Це можуть бути неспецифічні інфекції верхніх дихальних шляхів, пневмонія або інфекції шлунково-кишкового тракту. Ймовірно, роль відіграє генетична схильність. Захворювання найчастіше зустрічається в Японії та Кореї. Чоловіки страждають приблизно вдвічі частіше, ніж жінки.

Комплекси антиген-антитіло провокують запалення

При хворобі Бергера імунна система виробляє антитіла IgA з різними типами вуглеводних бічних ланцюгів. У відповідь на передбачуване чужорідне тіло виробляються антитіла IgG, які перехоплюють змінений IgA. Імунні комплекси IgA та IgG відкладаються в проміжній тканині (мезангії) тільців нирок. Тут вони активують мезангіальні клітини, які діляться і направляють запальні речовини-месенджери, що призводить до поступового руйнування ниркової тканини. Ці процеси зазвичай відбуваються в обох нирках. Відкладення таких імунних комплексів у нирках спочатку не є нічим незвичним: вони також трапляються у приблизно 20% здорових людей. Однак більшу частину часу вони знову розбиваються, не завдаючи шкоди. На кожних 80 здорових людей з відкладеннями IgA в нирках є лише один пацієнт, у якого потім розвивається запалення, IgA-нефрит. Навіть при трансплантації нирки імунні комплекси, як правило, не представляють проблеми: якщо нирка пацієнта з IgA-нефритом переноситься пацієнту без IgA-нефриту, імунні комплекси зазвичай повільно розчиняються.

коротше

Хвороба Бергера спричинена відкладеннями імунного комплексу в тканині між нирковими тільцями.
Запалення в нирковій тканині призводить до порушення функції фільтрації.
У сечі можна виявити кров (гематурія) та білки (протеїнурія).
Наслідками хвороби є набряки, високий кров'яний тиск і порушення електролітного балансу.
Якщо хворобу довго не лікувати, це може призвести до втрати функції нирок.

Виділення крові

У пацієнтів з хворобою Бергера відкладення та запальна реакція призводять до порушень фільтрувальної функції ниркових тільців. Оскільки базальна мембрана стає більш проникною, білки (протеїнурія) та кров (гематурія) переходять у сечу. Ці зміни можуть бути незначними і часто помітні лише під час планового дослідження зразків сечі. Потім під мікроскопом видно характерно деформовані (дисморфічні) еритроцити (еритроцити) і так звані еритроцитарні циліндри.

Втрата білка призводить до набряків

Якщо білок втрачається протягом тривалого періоду часу, властивості крові змінюються. У крові не вистачає білків, які можуть зв’язувати рідину в судинах. В результаті в навколишні тканини виділяється більше рідини, що помітно у вигляді набряків. Набряки на тонких шарах шкіри особливо помітні. До них відноситься набряк повік, що особливо помітно вранці. Набряк ніг також виникає в подальшому перебігу. В особливо важких випадках набряк може розвинутися в легенях і призвести до задишки.

Організм намагається компенсувати втрату рідини в судинах, затримуючи в організмі більше води та солі, що ще більше збільшує утворення набряків.

Білки, що виділяються із сечею, включають антитіла, важливі для захисту від патогенних мікроорганізмів, та компоненти системи згортання крові. Наслідками є підвищена сприйнятливість до інфекції та підвищена схильність до кровотеч.

Розвивається високий кров'яний тиск

У відповідь на нестачу рідини наднирники виділяють гормон альдостерон («гормон спраги»), який звужує артеріальні судини. Зазвичай це використовується організмом як екстрений захід для компенсації небезпечно низького кров'яного тиску через втрату води. При IgA-нефриті високий кров'яний тиск (гіпертонія) виникає в результаті секреції альдостерону.

Різні сили

Наскільки важкими є симптоми, залежить від типу та тяжкості захворювання. Гломерулонефрит може розвиватися без будь-яких помітних симптомів («тихий»), а потім часто розпізнається пізно.

Деякі пацієнти мають лише легку протеїнурію, яка виявляється випадково під час планового обстеження. Втрата крові з сечею також може бути настільки невеликою, що її неможливо побачити неозброєним оком (мікрогематурія).

Порушення функції нирок

Пошкодження нирок також може прогресувати настільки, що вони більше не можуть виконувати свої функції очищення та фільтрації. Такі речовини, як сечовина або креатинін, які зазвичай виводяться із сечею, накопичуються в крові, так звані сечові речовини.

Зміни концентрації електролітів у крові, такі як підвищення рівня калію, можуть спричинити серцеві аритмії. Кислотно-лужний баланс також порушений. Як результат, пацієнти страждають від слабкості, виснаження і труднощів з концентрацією уваги. Оскільки нирки більше не можуть виконувати свою роботу, кров поза тілом повинна звільнятися від речовин, що підлягають сечі. Без такого «промивання крові» (діалізу) пацієнти не можуть вижити.

Як я можу пояснити це моєму клієнту?

"Ця хвороба часто протікає без впізнаваних симптомів і виявляється лише під час планового обстеження".
"Біопсія нирки уточнює, наскільки далеко прогресувала хвороба чи це інша хвороба".
"При порушенні функції нирок при самолікуванні слід уникати певних препаратів, таких як ацетилсаліцилова кислота або ібупрофен".
«Ризики інфекцій сечовивідних шляхів слід мінімізувати та негайно лікувати перші ознаки. Інакше інфекції можуть швидко піднятися до нирок ".

Переважно доброякісний перебіг

У більш легких випадках єдиним симптомом захворювання є кров у сечі. Тоді спеціальна терапія зазвичай не потрібна. Приблизно у кожного четвертого-п'ятого ураженого спостерігається поступова втрата функції нирок. У пацієнтів розвивається ниркова недостатність, що вимагає діалізу протягом десяти-20 років. Сигналами тривоги є значно збільшена екскреція білка з сечею (понад 0,5-1,0 г/24 години) та підвищений вміст креатиніну в сироватці крові.

Тепер для однозначної діагностики захворювання може знадобитися ультразвукове дослідження нирок (сонографія нирок) або біопсія нирки. Під час біопсії лікар бере порожнисту голку під контролем ультразвукової тканини, яка потім аналізується під мікроскопом. Таким чином, тканину нирки можна дослідити на предмет відкладень та змін.

Зупиніть втрату функції

Лікування залежить від тяжкості захворювання. Вирішальними факторами для цього є поточна швидкість клубочкової фільтрації, виведення білка, артеріальний тиск та зміни в нирковій тканині.

Пацієнти з незначними змінами в сечі, нормальною функцією нирок та артеріальним тиском повинні щороку проходити спостереження принаймні протягом десяти років. Медикаментозна терапія для них не потрібна. Високий кров'яний тиск можна знизити за допомогою антигіпертензивних препаратів, таких як інгібітори АПФ та антагоністів АТ1, а набряк можна змити діуретиками.

Якщо ниркова тканина швидко гине, імунна реакція пригнічується глюкокортикоїдами та такими препаратами, як циклофосфамід.

У гіршому випадку нирки вже не здатні виконувати свою функцію (термінальна ниркова недостатність). Єдине, що зараз може допомогти пацієнтам - це регулярний діаліз або трансплантація донорської нирки. На жаль, захворювання повторюється у 20-50% пацієнтів після успішної трансплантації, але, як правило, протікає легше.